重症肌无力危象

重症肌无力危象
重症肌无力危象指肌无力症状突然加重,出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及患者生命。一、重症肌无力危象病原：
1.本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。
2.很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。

二、重症肌无力危象临床分类：

1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。

除上述重症肌无力肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：

①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;

②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧缩感;

③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。

3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。

三、重症肌无力危象应该做哪些检查？

1.①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。

2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

3.其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

四、重症肌无力危象的鉴别：

肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象之间的鉴别。三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

五、重症肌无力危象的预防

1.轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。

2. 肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。

3. 肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。

4.胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。

5.反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。

6.如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。

7. 禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。

六、重症肌无力危象的并发症

肌无力性危象由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临

床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。


胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。


反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。



一、对肌无力患者如需用抗生素时，按不同适应菌种，可用者为先锋霉素、青霉素、氯霉素、红霉素、螺旋霉素及麦迪霉素，麻醉剂可用者如：奴佛卡因(普鲁卡因)、笑氧、环丙烷。镇静剂可用者从略，青霉素应先皮试。

二、如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。
三、最好不用多粘菌类，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。

四、对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。

五、氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。其他：奎宁、奎尼丁、氯仿、箭毒、乙醚、琥珀酰胺。琥珀酰胆碱、吗啡、可卡因、眠尔通、水合氯醛、鲁米那、安眠酮、杜冷丁、紫霉素、巴比妥、普鲁卡因酰胺、利多卡因、心得安。医生见解不一致者：安定、利眠宁。