IgA肾病诊断

既往史
既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不适，未予正规治疗。 • 否认高血压、糖尿病、冠心病等病史 • 无长期外地居住史，无烟酒等不良嗜好，无工业粉尘、毒物、放射性
物质接触史
• 月经婚育史：15岁（4—5/60）2013.4.8，既往月经不规律，无痛经， 24岁结婚，育有1子，产后5月。
• 否认家族遗传病病史
②尿白蛋白检测
③其他尿蛋白检测
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2.血清学检查
30%-50%IgA肾病患者血清IgA升高，以多聚体IgA为主。 但非IgA肾病所特有：
在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清IgA也可升高。
3.皮肤活检
20％~50％病人可见IgA、C3、备解素及纤维素在毛细血管壁沉积，
未发现C1q、C4、IgA分泌片。 Hene等报告IgAN皮肤活检的特异性和敏感性分别为88％及75％。
半数以上AGN有肉眼血尿， 但持续时间较长，可从数天到 数周
大部分AGN可于病后数月恢 复正常 典型病理表现为毛细血管内增 生性肾小球肾炎
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预后 肾活检病理
常有血尿反复发作 肾小球系膜细胞增生和系膜 外基质增多
2、非IgA系膜增生性肾炎
表现与IgA肾病相似，从临床上很难鉴别。 靠肾活检免疫病理检查鉴别。
由肝实质细胞合成， 35～55g/L ，小于 20g/L时，由于胶体渗 透压降低常可见水肿。
• 肾功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。
BUN：2.5～6.4mmol/L，SCr：70.7~132.6μmol/L ， 在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下， 其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力， 反映了肾小球滤过功能的损害程度。
近端肾小管重吸收功能
蛋白尿！
2014-06-13 尿液分析
血尿：红细胞〉3/HP 蛋白尿：尿总蛋白排泄率〉150mg/24h， 〈1.5g/24h（少量）， 1.5~3.5g/24h（中量）， 〉3.5g/24h（大量）
2014-06-14
尿液分析
2014-06-15
尿液分析
IgA肾病
一、定义
薄基底膜肾病
临床表现为持续性镜下血尿（变形红细胞尿），肾功
能长期维持在正常范围。 肾活检免疫荧光：IgA（—），电镜：肾小球基底膜弥漫变 薄
肾活检是明确和鉴别疾病的主要手段，电镜尤为重要。
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5.泌尿系感染
1、伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病 患者易误诊
2、反复中段尿细菌培养阴性，抗生素治疗无效
6、部分患者发病隐匿，多在查体发现
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肾病综合征型/或伴大量蛋白尿型
• 临床表现为大量蛋白尿（〉3.5g/24h）
• 伴(或)不伴低蛋白血症（血浆白蛋白〈30g/L）； • 水肿 • 高 脂 血 症 （ 高 胆 固 醇 血 症 > 6 .2 mmo l/L 、 高 甘 油 三 酯 血 症 >2.3mmol/L） • 部分病人有高血压及肾功能改变。 • 此型在小儿IgAN占有一定比例。
1、肾病综合症 2、慢性胃炎
2014-06-11
1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑
体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定+ 抗双股DNA抗体
阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、 类风湿关节炎、
SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害
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4.肾脏病理检查
IgAN最重要的实验室检查是肾活检。
缺少此项检查，无法确定诊断。
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六.诊断
1、年轻患者上呼吸道感染的同时或1周内出现肉眼血尿、 镜下血尿和（或）蛋白尿
2、IgA肾病确诊只能依靠肾活检免疫病理检查：
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日本肾脏学会对IgAN制定的诊断标准
• 拟诊（80%为IgAN）：血清IgA＞50ng/ml，持续镜下血 尿（尿沉渣检查＞5~6个红细胞/高倍视野），蛋白尿 • 肾活检是确诊IgAN的唯一方法。光镜下可以看到局灶、节
病历
现病史
患者刘xx，女，27岁
• 主诉：双下肢水肿10余天 • 现病史：10余天前无明显诱因出现双下肢水肿，伴眼睑水肿，小便泡 沫增多，小便量减少，无发热、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿 困难，无腰痛、腹痛、胸闷、憋气，无皮疹、关节疼痛等。 • 来诊前使用了百令胶囊及利尿剂，双下肢水肿较前减轻。 • 体重增加约3kg。
类似Ⅳ级病变但更严重。
肾小球新月体大于45%。
Lee II 级，局灶系膜增生和节段硬化 Lee I级，轻度系膜增宽伴细胞增生
Lee V 级，纤维性新月体形成
细 胞 增生
Lee III
弥漫系膜增殖和增宽
Lee IV 级，肾小球硬化及新月体形成
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（二）免疫荧光
系膜区有IgA沉积 （颗粒状或团块样沉积），常伴有C3
IgAN
结构异常
分泌系膜基质、 细胞因子
肾小球炎症反应
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三、病理
（一）光镜
系膜细胞增生和系膜外基质增多 肾小球硬化、萎缩和间质纤维化 新月体形成，有时伴炎细胞浸润
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IgA肾病的Lee分级系统标准
• 级别
• I
肾小球改变
绝大多数正常，偶尔轻度系膜 增宽（节段）伴或不伴细胞增生
肾小管－间质改变
无
是由肝脏生成的血浆蛋白， 主要被当作炎症的指标
ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
ANCA的靶抗原，蛋白 酶3(PR3)，髓过氧化物 酶(MPO)，阳性见于血 管炎、自身免疫性肝病、 结缔组织病
2014-06-12
泌尿系彩超 未见明显异常
2014-06-12
肾脏穿刺+活检
IgA肾病（弥漫轻度系膜增生）
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五、实验室检查
1.尿液检查：
（1）尿常规： *大部分病例表现为镜下血尿或肉眼血尿。 （2）尿相差显微镜检测： *以畸形红细胞为主提示肾小球源性血尿 （棘型红细胞〉5%或异性多变型红细胞〉70%）
（3）尿蛋白定量检测（60%患者伴有少量蛋白尿，常〈1.0g/24h)：
①尿总蛋白定量检测：24小时尿总蛋白定量检测 随机尿的总蛋白/肌酐比值
罕见 C1q 及 C4 沉积，常有备解素沉积，提 示补体通过旁路活化。
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四、临床表现
1、好发于儿童和青少年，男性多见。 2、多数起病前数小时或数日内有上呼吸道或消化道感染等前驱
症状。
3、主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿，可持续数小时或数 日 4、肉眼血尿常为无痛性，可伴少量蛋白尿 5、反复发作的特点，间歇期长短不一
• II
局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 罕见小新月体
无
• III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局
灶节段），偶见小新月体和粘连 • IV 重度弥漫增生和硬化，部分或 全部肾小球硬化，可见新月体 （小于45%） •V 病变性质类似Ⅳ级，但更严重，
局灶间质水肿、偶见细胞
浸润，罕见小管萎缩。 小管萎缩，间质浸润， 偶见间质泡沫细胞。
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谢谢 !
3.其他继发性系膜IgA沉积，例如紫癜性肾炎（HSPN）

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均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急 进性肾炎等多种形式； 肾活检可有与原发性IgAN同样的广泛系膜区IgA沉积。 鉴别需靠临床表现：HSPN有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关 节痛、全身血管炎表现。

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4.遗传性肾小球疾病
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二、病因
IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病： 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、 HIV感染、血清
阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病。
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三、发病机制
循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害 数量异常 O-糖基半乳糖 （Gm）缺陷的异 常糖基化IgA1分子， 不能被脱唾液酸糖 蛋白受体识别肝细 胞无法清除 系膜细胞增殖 以免疫复合物存在， 沉积于肾小球系膜区， 体积较大，能顺利通 过肾小球毛细血管内 皮窗，沉积于肾小球 系膜区
体格检查
• 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 • 甲状腺不大
• 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
• 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-）
• 双下肢凹陷性水肿
辅助检查
• 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+ • 血清白蛋白23.9g/l • 血脂示总胆固醇11.41mmol/l，
>6.2mmol/L 低密度脂蛋白7.19mmol/l； 为高胆固醇血 症
段到弥漫、球性系膜增生；免疫荧光或免疫组化为以系膜
区为主的IgA弥漫沉积，且在所有免疫球蛋白中以IgA沉积 为主；电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。 • 并排除紫癜性肾炎、肝硬化和狼疮性肾炎引起的继发性 IgAN。
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七.鉴别诊断
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎（AGN）
指的是抗链球菌抗体阳性. 风湿病时多数呈现出阳性,
IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊 断病名。 特征：肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以 IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的
局灶性或弥漫性系膜增生。
临床特点：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同 程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不 全。
• 发病年龄相似 • 蛋白尿、血尿、浮肿及高血压，甚至肾功能损害。
IgAN AGN
与感染关系 于上感后1~3天即出现血尿， 链球菌感染后1~3周起病，潜 潜伏期短，反复发作 伏期长，自愈倾向 血清学 部分患者血清IgA水平增高， 血清C3下降，IgA水平正常、 C3一般正常 ASO阳性
血尿
发作性血尿