IgA肾病诊断和治疗进展

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IgAN的蛋白尿是较为公认的 治疗指征，若患儿已有肾功能减 退更须治疗。
治疗方法主要使用皮质激素、 免疫抑制剂、ACEI和鱼油。近年 来ACEI和鱼油是成人IgAN治疗讨 论的热点。
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1.皮质激素和免疫抑制剂
（1）皮质激素： 1973年以来已 有不少皮质激素治疗IgAN的报告。
近来意大利做多中心前瞻性研究， 43例采用的治疗方案为甲基泼泥松龙 冲击，每日1次，连用3日，以后隔1个 月（即第3、5个月）各再冲击1次，每 次3日。
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间歇期间以泼泥松0.5mg/kg， 隔 日顿服，用至6个月，骤然停药。另 43例对照组，仅用一般支持治疗。
治疗结束，治疗组尿蛋白显著降 低，且能持续5年。肾存活率，治疗组 无1例达到ESRD，仅1例Scr升高1倍； 对照组无1例尿蛋白降低，5例需慢性 透析。
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此方案有一定降尿蛋白 和预防肾功能减退的效果， 使用相对较为方便，折算用 药剂量后儿科用药也不困难。
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（2）对小儿IgAN,Yoshikawa推荐用 泼泥松、硫唑嘌呤、肝素-华法令和双密 达莫联合治疗。对照组仅用肝素-华法令 和双密达莫。
疗程结束（24周），治疗组尿蛋白、 血清IgA有降低。
血管硬化、坏死、外周血管壁IgA沉积
病理分度 遗传
≥G3
HLA-B35（法、美、澳） 、DR4（日）、
Leabharlann Baidu
HLA-DRw12（中）
ACE基因型DD
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一、 概况
文献报告IgAN治疗方法甚多，就其治疗原 理而言，大致分为两方面：
（1）按发病机制，尤其是从免疫学和病理 生理角度来治疗；
（2）按临床表现，同时结合病理进行治疗 。
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▲有关IgAN血尿的治疗指征尚 有争议，上述观点也未公认。
▲比较相同的认识是血尿若伴 有新月体形成或硬化病灶则必须治 疗。
▲但上述治疗方案虽能改善血 尿，却不能阻止病变进展。
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三、蛋白尿的治疗
蛋白尿不仅反映IgAN肾脏病变的 轻重，其本身也是促进肾病进展因子。
对IgAN伴蛋白尿无论是大量，达 到肾病综合征水平；还是少量，都必 须予以重视。
有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发 作次数，但不降低蛋白尿。
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4. 皮质激素：
皮质激素隔日治疗也有减少肉眼 血尿发作次数和减轻镜下血尿的效果。
Kincaid-Smith推荐成人用法：泼 泥松龙25mg/d用4周，接着12.5mg/d 用2周，然后10mg/d用至6个月。
6岁以下儿童和有肾损害的不宜做扁桃 体切除。
治疗其他慢性病灶也有同样效果。
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2. 强力霉素：
Kincaid-Smith等观察用强 力霉素（doxycyclin）100mg/d 达12个月，12例中9例镜下血尿 减轻，其中7例达正常范围。
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3.苯妥因钠(phenytoin):
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1． 按发病机制治疗
（1）减少抗原刺激：如采用低抗原食谱，五谷蛋 白（gluton）饮食；摘除扁桃体等。
（2）减少抗原吸收：如服用色甘酸钠、强力霉素 等。
（3）降低血清IgA和IgA复合物（IgAIC）：如服用 笨妥因钠、氨笨碸（dapson）、血浆置换等。
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（4）抑制IgA合成：如用肾上腺皮质 激素、 免疫抑制剂等。
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两组虽然Scr稳定，镜下血 尿减少，但重复肾活检治疗组 IgA沉积减少，而对照组病理不 变，且有肾小球节段性和全球 性硬化。
作者的结论是，该治疗方 案可减轻免疫性肾损害和肾小 球硬化。
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（3）环磷酰胺： 主要用于严重 IgAN,如表现为肾病综合症和肾功能衰竭， 尤其肾活检肾小球有较多新月体形成和 硬化患者。
（5）减轻肾小球免疫和炎症反应：如用肾 上腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、血管紧 张 素 1 受 体 拮 抗 剂 （ ATIRA ） 、 鱼 油 、 达 那 唑（danazol）、尿激酶和靜脉注射大剂量 免疫球蛋白等。试用中的还有胰蛋白酶、菠 萝酶、木瓜酶和氟伐他汀等。
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2. 按临床表现治疗：
由于IgAN并非良性，因此探讨治疗 方法亦受重视。IgAN预后与临床、病理表 现和遗传因素相关（表1 ） 。在治疗 IgAN时必须参考某些指标。
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表1 IgAN预后不良相关指标
临床表现 病理表现
尿蛋白》2g/d(成人)，高血压、肾功能不 全 肾小球重度增生、硬化、新月体，系膜 IgG沉积 间质纤维化
IgA肾病治疗进展
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IgA肾病（IgAN）是一种具有 共同免疫病理特征的临床综合征， 为最常见的肾小球疾病。本病曾被 认为预后良好，尤其在儿童期起病 者。
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但长期大量病例随访观察发现IgAN 达到成人期有不少患者逐渐进展到终末 期肾病（ESRD），能达到完全缓解的 仅为30％。
一些病例进展缓慢，肾小球瀘过率 （GFR）以每年1－3ml/min降低；而另 一些，尤其表现为肾病综合症者，则以 每年9ml/min下降。个别可呈急进性肾 炎经过，在数月内达到ESRD。
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综合文献报告，IgAN生存率5年为94 －98％，20年为70％（美国）或82－89 ％（日本）。
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持续重度镜下血尿常有进行性慢 性肾小球和间质病变。临床上在两次 肉眼血尿发作之间有持续镜下血尿， 也是预后不良的标志。
治疗血尿的方法至今文献报告有 以下几种：
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1.扁桃体切除：
可降低肉眼血尿发作次数，减轻镜下 血尿，也可减少蛋白尿并降低血清IgA和免 疫复合物。
如按血尿、蛋白尿、肾病综合征、 肾功能减退和急进性肾炎等进行治疗。 按临床表现的同时也须参考病理改变， 尤其是预后不良的相关指标（表1）。
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二、 血尿的治疗
以往认为（IgAN）表现为孤立性血尿预 后良好，无须治疗也无有效的治疗方法。
近年来注意到一些肉眼血尿起病的患者， 肾 活 检 常 可 见 新 月 体 形 成 。 Kincaid-Smith 等发现当尿红细胞＞106 /ml,80%活检标本 有新月体形成。