IgA肾病诊断和治疗进展
IgA肾病研究最新进展
某些基因多态性可影响免疫应答和炎症反应，从而与iga肾病的 发生和发展相关。
免疫异常与iga肾病关系探讨
iga免疫复合物沉积
在iga肾病患者体内，可发现iga免疫复合物在肾小球系膜区的沉 积，引发炎症反应和肾小球损伤。
iga分子结构异常
研究表明，iga肾病患者体内iga分子结构存在异常，如糖基化缺陷 等，导致其易被肾小球系膜细胞摄取并引发炎症。
对患者进行全面体格检查，观察是否有贫血、营养不良等体征。
实验室检查在诊断中应用价值
尿液检查
通过尿常规检查可发现血尿、蛋白尿等异常表现。
血液检查
检测患者血清中的IgA水平，以及其他相关免疫指标。
肾活检
肾活检是确诊IgA肾病的金标准，通过病理检查可明确肾脏病变类型 及程度。
影像学检查在诊断中作用
B超检查
早期识别与治疗
一旦出现感染症状，应及时就医，进行早期识别和治疗，避 免感染加重或扩散。
合理用药
根据感染类型和严重程度，合理选择抗生素等药物，避免滥 用或不当使用导致耐药性增加。
06
iga肾病患者生活质量改 善策略
心理干预对患者生活质量影响
缓解焦虑和压力
心理干预如认知行为疗 法、放松训练等，有助 于减轻iga肾病患者的焦 虑和压力，提高情绪稳 定性。
小球损伤和肾功能下降。
氧化应激反应
03
氧化应激反应在iga肾病中扮演重要角色，可导致肾小球内皮细
胞损伤和肾功能损害。
03
iga肾病诊断方法研究进 展
临床表现与诊断依据
症状表现
患者常出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等典 型症状。
病史采集
详细了解患者病史，如家族史、感染史等，有 助于辅助诊断。
IgA肾病诊治进展ppt演示课件
• 意大利 IgA肾病Meta分析（2016.4）-CJSN
• 所有CKD分期及病理类型中，激素对进展性IgA肾病降低尿蛋白均有益 • 肾功能正常患者使用激素副作用发生率低
• 北京大学第一附属医院 TESTING研究中期报告（2016.5）-欧洲肾
脏病年会
• 激素改善IgA肾病尿蛋白水平，改善预后 • 激素使用组不良反应明显升高
IGA肾病的诊治进展
目录
•概述 •诊断 •传统治疗 •治疗新进展
. 2
概述——定义
• IgA肾病是指以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾
小球肾炎，临床、病理表现多样
• 原发 • 继发
• 系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、
类风湿性关节炎
. 3
概述——流行病学 • 原发性IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是世界上最常
.
8
传统治疗——ACEI/ARB
• KDIGO（2012）
• 尿蛋白大于1.0g，推荐长期口服ACEI/ARB（1B） • 尿蛋白小于1.0g，建议使用（2D） • 尿蛋白大于1.0g，GFR大于45ml/min.1.73m^2，强烈推荐使用(A) • 尿蛋白0.5g-1.0g，推荐使用（C1）
9
检确诊原发性IgA肾病患者
• 年龄均大于18岁 • 经过了充分的RAS阻断剂治疗，仍表现为持续蛋白尿 • eGFR均大于45ml/min/1.73m2
. 18
试验方法
• 按I:1:1随机分组（所有患者入组后继续使用RAS阻断剂）
• 高剂量组 TRF-布地奈德 16mg/d 早餐前1小时口服 • 低剂量组 TRF-布地奈德 8mg/d 早餐前1小时口服 • 安慰剂组 每天给药1次，早餐前1小时服用
IgA肾病治疗进展
关于IgA肾病的治疗问题，目前国际上及国内
有多种方案，大体可以分为两大类： 一类是以蛋白尿、肾功能的程度作为指标； 一类是根据临床不同的表现作为指标，当然 更多示从不同的药物进行的临床研究，当然 不论是哪一种治疗方案，其共同的具有循证 医学证据的治疗基础都是一致的，即：ACEI、 ARB、降压、调脂抗氧化等。
SlMV★特点
1：同步性 可减少人机对抗的可能，防止 “呼吸重叠”，减少了人机对抗----但是不 允许吸气相呼气，依然能够发生人机对抗， 造成气压伤。
SlMV★特点
特点2：控制性 同步触发的仍是容量控制 通气，再加上患者自主呼吸的潮气量可导致 通气量的增加，仍可导致过度通气。例如， 患者的自主呼吸的潮气量为200ml，设定的呼 吸机SIMV潮气量为600ml，则此时的一次潮 气量可达800ml。 若VT过小 → “空气饥俄” 感
３.同步间歇控制通气（Synchronized
Intermittent Mandatory Ventilation SlMV）
★概念:由呼吸机强制通气和自主呼吸组合而成 1）SIMV的触发窗内可以由自主呼吸触发同步的强制通气: 容量控制方式(VCV)或压力控制方式(PCV) 2）若在同步触发窗内无触发，呼吸机即按预置参数自动 给予一次强制通气。 3）在触发窗期外、两次指令通气之间，病人可以自主呼 吸，从而增加分钟通气量。 ---病人决定潮气量和呼吸周 期时间，自主呼吸也可通过辅助自主呼吸得到增强----SIMV+PSV。
SlMV★特点
特点3：自主性 由于自主呼吸的存在，如 设定不当----如VT过小，触发灵敏度数值过大， 将增加呼吸功，导致呼吸肌群的疲劳，表现 为浅而速的通气，此时需降低触发灵敏度数 值，加强呼吸支持水平，使自主呼吸的潮气 量达到6～8ml/kg。
IgA 肾病的诊断与治疗
刺免疫病理检查，肾小球系膜区可明显看见 IgA 或 效更加，副作用较小，更具安全性及可靠性。
以 IgA 为主沉积物，为 IgA 肾病诊断标志。
2鉴别诊断 因肾小球系膜区 IgA 沉积，可引发众多疾
3切除扁桃体 根据患者实际情况，可通过切除扁桃体，缓 解患者临床症状、减少蛋白尿恶化，并非所有患者
病，应将其他病症予以排除，首先为急性链球菌 都需切除扁桃体，需立足于患者身体实际情况，将
感染后肾炎，该疾病与 IgA 肾病因上呼吸道感染， 其利弊予以权衡，再做最终决定，扁桃体感染频繁
出现血尿，主要表现为蛋白尿、水肿、高血压， 引起 IgA 肾病复发患者，可考量实施扁桃体切除手术。
但 IgA 肾 病 患 者 在 感 染 后 1~3 天 出 现 血 尿， 且 IgA 逐渐升高，急性肾炎患者感染后 1~2 周出现
32
患者处于晚期可能出现严重贫血。
对系膜细胞增生具有抑制作用，切实降低肾小球
4肾功能异常 肾功能异常，主要指患者清肌酐升高，或
内高灌注及基底膜通透性，减少蛋白尿排出。采 用依那普利或其他抗高血压药物，虽然两者均具
肾小球过滤功能下降，多数患者初次进行血生化 有降压效果，但依那普利有明显降低蛋白尿疗效。
1一般治疗措施 ① 严控血压
好控制，极易发生肾衰竭，多数患者需进行综合 规范性治疗，定期 1~3 个月复诊，治疗进程中，
当前建议采用血管紧张素转换酶抑制剂，缓解 与医生建立良好的沟通，便于及时调整服用药物，
IgA 肾病患者蛋白尿，据研究调查表明，其抑制剂 降低肾衰竭发生风险。
33
4鱼油 鱼油对 IgA 肾病患者治疗成效不明确，但
肾炎症状，IgA 处于正常状况下，可将两者进行区 其产生副作用较小，部分患者服用鱼油后，其尿蛋
IgA肾病免疫抑制剂治疗进展
IgA肾病免疫抑制剂治疗进展摘要】：IgA肾病属于原发性肾小球肾炎最常见类型，为了缓解病症、控制疾病，常运用免疫抑制剂治疗，其疗效已得到广泛认可，但由于药物种类较多，因此需根据患者实际情况，合理选择。
【关键词】：IgA肾病；免疫抑制剂；进展IgA肾病是一组以IgA为主的免疫球蛋白，发病率占原发性肾小球疾病的43%，早期主要表现为肾功能轻度异常、高血压、大量蛋白尿，随着病情恶化，可引起慢性肾衰竭，严重威胁患者生命安全[1]。
随着研究深入，临床学者发现免疫抑制剂在疾病控制中具有显著作用，但随着医疗技术的完善和改进，药物种类逐渐多样化，为了达到显著作用，可根据患者病症、耐受、年龄以及药物特性合理选择[2]。
而本文针对IgA肾病免疫抑制剂治疗进展进行了相关综述，具体如下文。
1 IgA肾病相关阐述IgA的生物学特性：常规情况下，IgA分为IgA1和IgA2两个亚型，大部分为IgA1型，是血清中的含量仅次于IgG，其主要是以聚合体、单体两种分子形式分泌，且是由O端、N端连接的多聚糖，某些信号通路和细胞因子能够在IgA1的异常糖基化中发挥作用性[3]。
IgA肾病临床表现：患者临床表现复杂多样化，且大部分患者合并肠道、胆管、上呼吸道等感染史，且少部分人群合并肾病综合征以及血压升高等肾外表现。
2 IgA肾病的常用免疫抑制剂目前对于IgA肾病常用的免疫抑制剂包括泼尼松龙、咪唑立宾、糖皮质激素等。
2.1 糖皮质激素糖皮质激素能够作用于血管活性物质，发挥抗炎特征，是目前治疗肾性疾病的常用免疫调节剂，也是伴有蛋白尿的IgA患者有效药物之一，能够有效扩张球小动脉，诱导一氧化氮，影响肾小球微血管内的血液流动性，用于IgA肾病患者中，能够延缓疾病的发展，降低蛋白尿[4]。
2.2 咪唑立宾咪唑立宾是一种新型免疫抑制剂，商品名为Bredinin布累迪宁，当药物进入人体后，可减少细胞内核酸及GMP合成，竞争性抑制GMP合成酶和IMP脱氢酶，转变成活性物质MZR-5-单磷酸化物，从而抑制抗体产生和T、B淋巴细胞增殖[5]。
肾风(IgA肾病)中医诊疗方案 (2023年版)_002
肾风（IgA肾病）中医诊疗方案（2023年版）一、本方案适应对象中医诊断：第一诊断为肾风（TCD编码：A04.05.07）。
西医诊断：第一诊断为IgA肾病（ICD-10编码：N02.801）o二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考中华中医药学会2008年发布《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T100~2008）、中国中西医结合学会肾脏疾病专业委员会2013年制定的《IgA肾病西医诊断和中医辨证分型的实践指南》。
尿血，或尿中泡沫增多，或眼睑、足附浮肿，或腰酸、腰痛，或自觉无明显不适感。
2.西医诊断标准参考2012年《KDIGO肾小球肾炎临床实践指南》、《临床诊疗指南一肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会修订，人民卫生出版社，2011年）及《肾脏病学》（王海燕主编，人民卫生出版社，第3版，2008年）。
起病缓慢，病程迁延，患病时间超过3个月；部分患者急性起病，病程较短；血尿以异形红细胞为主，蛋白尿以中分子为主；肾活检病理诊断为IgA肾病；排除继发性因素。
（二）证候诊断(1)气阴两虚证：尿血，或尿多泡沫，面色无华，神疲乏力，易感冒，腰酸膝软、口干目涩、眩晕耳鸣、潮热盗汗、五心烦热。
舌红或淡红、苔薄或少苔，脉细或细数。
(2)肺脾气虚证：尿血，或尿多泡沫，神疲懒言，纳少、腹胀，易感冒，自汗，大便澹，或有眼睑、足附浮肿。
舌淡红,舌体胖、或舌边有齿痕，苔薄白，脉细弱。
(3)肝肾阴虚证：尿血，或尿多泡沫，目睛干涩，眩晕耳鸣，咽干而痛，腰酸膝软，潮热盗汗，五心烦热，大便偏干。
舌红少津，苔薄，脉细数，或弦细数。
(4)肾络瘀痹证：尿血，腰部刺痛，或久病；或见面色晦暗或薰黑，唇色紫暗或有瘀斑，肢体麻木。
舌暗，或舌有瘀点、瘀斑，或舌下脉络瘀滞，脉细涩或涩。
(参考肾病理可见血管褛闭塞、微血栓形成，球囊粘连，局灶节段肾小球硬化等)。
(5)风湿内扰证：尿多泡沫或尿血，短期内加重；有新近出现或加重的困乏和水肿，舌红或淡红，苔薄腻，脉弦或弦细或沉。
IgA肾病研究最新进展
MMF在IgA肾病中的作用：RCT
Tang S 等选择了40名持续性蛋白尿(1g/d)、 使用ACEI或者ARB了的 IgA肾病患者随机分为两 组，一组给与MMF治疗24周，另一组继续原有的 治疗。以尿蛋白减少50%或者超过原有水平作为 终点。72周以后，MMF组平均尿蛋白是原有的 62.0+/-7.7%（P=0.003），而对照组为原有 120.5+/-14.1%（P=0.351）。并观察到MMF组 中血浆蛋白增加，而血IgA 水平下降。
扁桃体摘除在IgA肾病中的作用
Xie Y等回顾了118名诊断为原发性IgA 肾病 的患者，其中48名接受了扁桃体摘除手术。以被 诊断为IgA肾病为起点，需要透析为终点。平均观 察了48-326月。在其他条件基本一致的情况下， 10.4%的摘除术后的病人和25.7%的未手术的病 人达到了终点，240月时，肾脏存活率在摘除术后 的病人和未手术的病人中分别为89.6%和63.7%， 有显著的差异。在多因素分析中，扁桃体摘除对 预后有显著的影响。从长期深存活率看，扁桃体 摘除对IgA肾病患者有益。 Kidney Int （2003）
IgA1的结构：
发病中起关键的作用 IgA1有一个铰 链区，在重链的 第一和第二不变 区之间，是一个 富含脯氨酸、丝 氨酸、苏氨酸并 有三到五个O-糖 链。正常人IgA1 铰链区的 O-糖链 组成是多样化的。 以半乳糖-N-乙酰 氨基半乳糖的单 体或者二糖多见。
IgA1分子中特异性的糖链在IgA肾病
是IgA肾病发病机制中的始动事件。
• 体外试验已经证实，IgA1免疫复合物可以刺激促
炎症因子（如细胞因子、趋化因子和生长因子） 的产生，而后者进一步诱导系膜细胞增殖或细胞 外基质的产生。 体内试验表明，尿IL-6、小管和间质表达的ICAM1、肾内的促炎症细胞因子、趋化因子都与肾脏损 害相关，并有预测其发展的价值。 激动的系膜细胞能够影响肾小球其他细胞。
IgA肾病的诊断与治疗【54页】
❖ IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋 白≥3.5g/24h），甚至肾病综合征。如果大量 蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾 功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快 速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋 白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血 管袢坏死，应争取尽快行肾活检已明确诊断 。
❖ ②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿； ❖ ③血清IgA增高。
2、IgA肾病的病理诊断
❖ ①光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本 的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质 增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜 区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson 三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA 肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本 正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成 以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾 病的临床表现、病程有一定关系。
❖ （1）外感毒邪：IgAN血尿常继发于风热毒 邪所引起的咽喉肿痛，皮肤疮疡等症之后， 此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结，热毒循 经下侵于肾，损伤脉络；
❖ （2）药源性：长期大量应用抗生素，滥用肾 上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴 阳失调，水火失济而内蕴邪热瘀毒，灼伤脉 络、迫血下溢发为血尿。血本阴精，长期血 尿耗伤气阴，反之更加重邪热耗气伤阴又可 致气虚，以至血尿不止，缠绵难愈。
张琪教授辨治IgA肾病的经验
❖ 张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症，肝肾 阴虚或气阴两虚是其本，为导致IgA肾病发病 的内在因素；邪热瘀毒其标，是促发IgA肾病 产生的外在原因，内外合邪为本病的病因所 在。
1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变
的关键环节
❖ 张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转的 内在原因为肾阴亏虚，阴虚内热则血被迫而 离经外溢。阴精亏虚，脏腑不荣，外受客邪 为外在因素，外邪入侵与虚热同气相求、相 互助长，使热邪炽盛，循经伤及肾络出现血 尿。素体阴虚，肾阴不足，水不涵木，易出 现肝肾阴虚征象，阴精耗损久必伤气，进而 形成气阴两虚之候，临床上肝肾阴虚及气阴 两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候 。
iga肾病诊治指南
药物治疗
免疫抑制剂：对于病情较重的患者，可选用 免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等，以 减轻免疫反应，缓解病情。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧 张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）：这些药物可降 低血压，减少尿蛋白，保护肾功能。
抗凝药物：针对患者可能出现的血栓形成， 可使用抗凝药物进行预防和治疗。
感染因素
部分IGA肾病患者在发病前有感染 史，如上呼吸道感染、肠道感染等 ，提示感染可能与IGA肾病发病有 关。
病理生理变化
肾小球基底膜损伤：持续的炎症 反应可导致肾小球基底膜损伤， 使得大分子蛋白质漏出，形成蛋 白尿。
通过以上三个方面的介绍，我们 对IGA肾病有了更为全面深入的 了解，为后续的诊治提供了重要 依据。
01
肾小球系膜细胞增生：IGA沉积 导致肾小球系膜细胞增生，使得 肾小球滤过膜增厚，影响肾小球 的滤过功能。
02
03
肾间质纤维化：随着病程的进展 ，肾间质纤维组织增生，肾小管 萎缩，肾功能逐渐减退。
04
02
IGA肾病的临床表现与诊断
临床表现
蛋白尿
患者尿中出现蛋白，可表现为轻 度至重度蛋白尿。
水肿
3
三级预防
三级预防主要关注已确诊的IGA肾病患者 ，目标是防止病情恶化、减少并发症、 提高生活质量。具体措施包括遵医嘱进 行治疗、调整生活方式以减轻肾脏负担 、及时处理并发症等。
预后评估
评估指标
IGA肾病的预后评估主要依据患者的肾功能、蛋白尿、血 尿等指标。此外，患者的年龄、基础疾病、并发症等情况 也会对预后产生影响。
寿命。
04
IGA肾病的预防与预后
预防措施
1
一级预防
一级预防主要针对尚未发生IGA肾病的人 群。具体的预防措施包括避免或减少接 触肾毒性物质，控制基础疾病（如高血 压、糖尿病等），保持良好的生活习惯 （如充足睡眠、合理饮食、适度运动） 。
lga肾病ppt课件
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括尿常规、肾功能检查、免疫学检 查等，以了解患者肾脏功能状况和免 疫异常情况。
影像学检查
通过超声、CT或MRI等影像学手段， 观察肾脏形态和结构，了解肾脏病变 程度和范围。
LGA肾病的病理学诊断
病理学诊断
通过肾脏穿刺活检，获取肾脏组织样本，进行病理学检查， 确诊LGA肾病。
生活方式改变
戒烟、限酒、保持适度的运动和良好的作息习惯，有助于改善身体状 况和预防疾病进展。
定期复查
定期进行肾功能、尿常规等检查，以便及时发现病情变化和调整治疗 方案。
特殊情况下的治疗选择
肾功能不全
对于已经出现肾功能不全的患者 ，需要进行透析或肾移植等特殊
治疗。
血栓形成
对于出现血栓形成并发症的患者， 需要进行抗凝或溶栓等特殊治疗。
早期诊断
寻找更敏感和特异的生物标志物，实现早期诊断 和干预。
个体化治疗
根据患者的基因、疾病状态等因素，制定个体化 的治疗方案。
临床试验
开展更大规模的临床试验，验证新型药物和疗法 的疗效和安全性。
LGA肾病对患者生活质量的影响及应对策略
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持和辅导，帮助患 者及家庭应对疾病带来的心理
LGA肾病的发病机制
01
02
03
免疫机制
IgA在肾小球系膜区的沉 积导致免疫复合物的形成 ，引发炎症反应和组织损 伤。
遗传因素
研究显示LGA肾病具有一 定的家族聚集性，可能与 遗传基因有关。
环境因素
感染、药物、毒素等环境 因素可能诱发或加重LGA 肾病。
LGA肾病的症状与体征
IgA肾病治疗进展PPT课件
因急进性肾炎属于恶性肾炎， 早期诊断，及时强有力治疗直接关 系到预后，故应积极采取治疗措施 。皮质激素、免疫抑制剂和抗凝剂 的三或四联治疗、血浆置换加免疫 抑制剂均被使用，且有一定的稳定 肾功能、降低蛋白尿和减轻血尿作 用。
六、展望 近年来，IgAN进展迅速，新的 治疗方法层出不穷，临床上也积累 了不少经验，不少还进行了循证医 学分析。但现有的治疗，包括肾上 腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、 ATIRA和鱼油等，其疗效多属缓解 症状、改善病情和延缓病变进展。
持续重度镜下血尿常有进行 性慢性肾小球和间质病变。临床 上在两次肉眼血尿发作之间有持 续镜下血尿，也是预后不良的标 志。 治疗血尿的方法至今文献报 告有以下几种：
1.扁桃体切除： 可降低肉眼血尿发作次数，减轻 镜下血尿，也可减少蛋白尿并降低血 清IgA和免疫复合物。 6岁以下儿童和有肾损害的不宜做 扁桃体切除。 治疗其他慢性病灶也有同样效果。
IgA肾病治疗进展
IgA肾病（IgAN）是一种具有共 同免疫病理特征的临床综合征，为 最常见的肾小球疾病。本病曾被认 为预后良好，尤其在儿童期起病者。
但长期大量病例随访观察发现 IgAN达到成人期有不少患者逐渐进 展到终末期肾病（ ESRD ），能达 到完全缓解的仅为30％。 一些病例进展缓慢，肾小球瀘 过率（ GFR ）以每年 1 － 3ml/min 降 低；而另一些，尤其表现为肾病综 合症者，则以每年9ml/min下降。个 别可呈急进性肾炎经过，在数月内 达到ESRD。
2. 强力霉素： Kincaid-Smith等观察用强力霉 素（doxycyclin）100mg/d达12个 月，12例中9例镜下血尿减轻，其 中7例达正常范围。
3.苯妥因钠(phenytoin): 有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发作 次数，但不降低蛋白尿。
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
lgA肾病是什么,如何治疗？
lgA肾病是什么,如何治疗？IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA（免疫球蛋白A）或IgA沉积为主，伴有或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球疾病。
在临床上具备较高的发病率，为目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病，约占全部肾活检病例的10-40%，原发性肾小球疾病的20-50%。
我国是IgA肾病的高发国家，约占原发性肾小球疾病的45-50%,80%IgA肾病患者为青壮年，绝大部分患者病情呈慢性进行性发展。
IgA肾病的早期临床症状不明显，使得很多患者都是在偶然间才发现自己的病情，甚至有很多患者是因病情加重出现反复发作性肉眼血尿，经临床检查，呈现出镜下血尿，伴不同程度的蛋白尿、肾功能不全、高血压等，才得知自己患病的情况，所以临床上IgA肾病的临床表现有较强的隐匿性。
由于近年来，社会群体中患有肾脏疾病的群体逐渐增多，导致IgA肾病的发病率显著提升，并且lgA肾病属于慢性病症，很难恢复，临床仅有10%的患者能够达到彻底治愈的效果直至停药，约1/3的患者在发病10年后进展到终末期肾脏疾病（ESRD）-尿毒症。
因此临床格外重视有关于该方面的健康教育，以确保患者在患病后，积极配合治疗和护理，提升后续的生存质量。
为此，希望通过本文的内容能够提升大家对IgA肾病的了解。
一、治疗方式目前，IgA肾病治疗的重点在于保护修复肾功能、减少蛋白尿、控制高血压、延缓IgA肾病的进展，可采用的治疗方式包括中西医结合治疗、对症治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节、饮食疗法等，而具体的治疗方案需要以患者的实际病情为基准，以确保治疗方案的对症性和有效性。
具体内容如下：（1）单纯性血尿：当除了单纯性血尿，患者尚未发生其他临床表现时，表示病情尚轻，不需要特殊的治疗，只要在生活中保持科学的生活习惯，规律作息，确保充足的睡眠，劳逸结合，防寒保暖，预防感冒，并且避免使用肾毒性药物等，但如患者伴有上呼吸道感染，则易加重病情，应该及时抑制上呼吸道感染，避免炎症的进一步扩散，避免lgA肾病的加重，如患者伴有扁桃体发炎，可以先服用药物抑制炎症，如呈现出反复感染的情况，则可以根据实际情况通过手术（在病情稳定、感染控制后实施）摘除扁桃体，以降低血lgA含量。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
精选ppt课件
22
两组虽然Scr稳定，镜下血 尿减少，但重复肾活检治疗组 IgA沉积减少，而对照组病理不 变，且有肾小球节段性和全球 性硬化。
作者的结论是，该治疗方 案可减轻免疫性肾损害和肾小 球硬化。
精选ppt课件
23
（3）环磷酰胺： 主要用于严重 IgAN,如表现为肾病综合症和肾功能衰竭， 尤其肾活检肾小球有较多新月体形成和 硬化患者。
（5）减轻肾小球免疫和炎症反应：如用肾 上腺皮质激素、免疫抑制剂、ACEI、血管紧 张 素 1 受 体 拮 抗 剂 （ ATIRA ） 、 鱼 油 、 达 那 唑（danazol）、尿激酶和靜脉注射大剂量 免疫球蛋白等。试用中的还有胰蛋白酶、菠 萝酶、木瓜酶和氟伐他汀等。
精选ppt课件
8
2. 按临床表现治疗：
精选ppt课件
17
IgAN的蛋白尿是较为公认的 治疗指征，若患儿已有肾功能减 退更须治疗。
治疗方法主要使用皮质激素、 免疫抑制剂、ACEI和鱼油。近年 来ACEI和鱼油是成人IgAN治疗讨 论的热点。
精选ppt课件
18
1.皮质激素和免疫抑制剂
（1）皮质激素： 1973年以来已 有不少皮质激素治疗IgAN的报告。
近来意大利做多中心前瞻性研究， 43例采用的治疗方案为甲基泼泥松龙 冲击，每日1次，连用3日，以后隔1个 月（即第3、5个月）各再冲击1次，每 次3日。
精选ppt课件
19
间歇期间以泼泥松0.5mg/kg， 隔 日顿服，用至6个月，骤然停药。另 43例对照组，仅用一般支持治疗。
治疗结束，治疗组尿蛋白显著降 低，且能持续5年。肾存活率，治疗组 无1例达到ESRD，仅1例Scr升高1倍； 对照组无1例尿蛋白降低，5例需慢性 透析。
如按血尿、蛋白尿、肾病综合征、 肾功能减退和急进性肾炎等进行治疗。 按临床表现的同时也须参考病理改变， 尤其是预后不良的相关指标（表1）。
精选ppt课件
9
二、 血尿的治疗
以往认为（IgAN）表现为孤立性血尿预 后良好，无须治疗也无有效的治疗方法。
近年来注意到一些肉眼血尿起病的患者， 肾 活 检 常 可 见 新 月 体 形 成 。 Kincaid-Smith 等发现当尿红细胞＞106 /ml,80%活检标本 有新月体形成。
由于IgAN并非良性，因此探讨治疗 方法亦受重视。IgAN预后与临床、病理表 现和遗传因素相关（表1 ） 。在治疗 IgAN时必须参考某些指标。
精选ppt课件
4
表1 IgAN预后不良相关指标
临床表现 病理表现
尿蛋白》2g/d(成人)，高血压、肾功能不 全 肾小球重度增生、硬化、新月体，系膜 IgG沉积 间质纤维化
精选ppt课件
10
持续重度镜下血尿常有进行性慢 性肾小球和间质病变。临床上在两次 肉眼血尿发作之间有持续镜下血尿， 也是预后不良的标志。
治疗血尿的方法至今文献报告有 以下几种：
精选ppt课件
11
1.扁桃体切除：
可降低肉眼血尿发作次数，减轻镜下 血尿，也可减少蛋白尿并降低血清IgA和免 疫复合物。
精选ppt课件
15
▲有关IgAN血尿的治疗指征尚 有争议，上述观点也未公认。
▲比较相同的认识是血尿若伴 有新月体形成或硬化病灶则必须治 疗。
▲但上述治疗方案虽能改善血 尿，却不能阻止病变进展。
精选ppt课件
16
三、蛋白尿的治疗
蛋白尿不仅反映IgAN肾脏病变的 轻重，其本身也是促进肾病进展因子。
对IgAN伴蛋白尿无论是大量，达 到肾病综合征水平；还是少量，都必 须予以重视。
血管硬化、坏死、外周血管壁IgA沉积
病理分度 遗传
≥G3
HLA-B35（法、美、澳） 、DR4（日）、
HLA-DRw12（中）
ACE基因型DD
精选ppt课件
5
一、 概况
文献报告IgAN治疗方法甚多，就其治疗原 理而言，大致分为两方面：
（1）按发病机制，尤其是从免疫学和病理 生理角度来治疗；
（2）按临床表现，同时结合病理进行治疗 。
有降低血清IgA效果，多年前 Egged曾报告可降低肉眼血尿发 作次数，但不降低蛋白尿。
精选ppt课件
14
4. 皮质激素：
皮质激素隔日治疗也有减少肉眼 血尿发作次数和减轻镜下血尿的效果。
Kincaid-Smith推荐成人用法：泼 泥松龙25mg/d用4周，接着12.5mg/d 用2周，然后10mg/d用至6个月。
6岁以下儿童和有肾损害的不宜做扁桃 体切除。
治疗其他慢性病灶也有同样效果。
精选ppt课件
12
2. 强力霉素：
Kincaid-Smith等观察用强 力霉素（doxycyclin）100mg/d 达12个月，12例中9例镜下血尿 减轻，其中7例达正常范围。
精选ppt课件
13
3.苯妥因钠(phenytoin):
IgA肾病治疗进展
精选ppt课件
1
IgA肾病（IgAN）是一种具有 共同免疫病理特征的临床综合征， 为最常见的肾小球疾病。本病曾被 认为预后良好，尤其在儿童期起病 者。
精选ppt课件
2
但长期大量病例随访观察发现IgAN 达到成人期有不少患者逐渐进展到终末 期肾病（ESRD），能达到完全缓解的 仅为30％。
精选ppt课件
6
1． 按发病机制治疗
（1）减少抗原刺激：如采用低抗原食谱，五谷蛋 白（gluton）饮食；摘除扁桃体等。
（2）减少抗原吸收：如服用色甘酸钠、强力霉素 等。
（3）降低血清IgA和IgA复合物（IgAIC）：如服用 笨妥因钠、氨笨碸（dapson）、血浆置换等。
精选ppt课件
7
（4）抑制IgA合成：如用肾上腺皮质 激素、 免疫抑制剂等。
一些病例进展缓慢，肾小球瀘过率 （GFR）以每年1－3ml/min降低；而另 一些，尤其表现为肾病综合症者，则以 每年9ml/min下降。个别可呈急进性肾 炎经过，在数月内达到ESRD。
精选ppt课件
3
综合文献报告，IgAN生存率5年为94 －98％，20年为70％（美国）或82－89 ％（日本）。
精选ppt课件
20
此方案有一定降尿蛋白 和预防肾功能减退的效果， 使用相对较为方便，折算用 药剂量后儿科用药也不困难。
精选ppt课件
21
（2）对小儿IgAN,Yoshikawa推荐用 泼泥松、硫唑嘌呤、肝素-华法令和双密 达莫联合治疗。对照组仅用肝素-华法令 和双密达莫。
疗程结束（24周），治疗组尿蛋白、 血清IgA有降低。