烟雾病
烟雾病的治疗方法
烟雾病的治疗方法
烟雾病，又称为慢性阻塞性肺疾病（COPD），是一种慢性疾病，通常由吸烟
和长期暴露于空气污染物中引起。
病情一旦发展，会对患者的生活质量造成严重影响。
因此，了解烟雾病的治疗方法对于患者来说至关重要。
首先，戒烟是治疗烟雾病的首要步骤。
吸烟是导致烟雾病的主要原因之一，戒
烟可以有效减缓病情的进展。
医生可以提供一些戒烟的方法和药物，帮助患者摆脱尼古丁的依赖。
其次，药物治疗也是治疗烟雾病的重要手段。
支气管扩张剂和类固醇是常用的
药物，可以帮助扩张支气管，减轻呼吸困难。
此外，抗生素也常用于治疗烟雾病患者的感染，以预防病情的恶化。
除了药物治疗，呼吸康复治疗也是重要的一环。
呼吸康复治疗包括运动训练、
营养指导、心理支持等多种手段，可以帮助患者改善肺功能，提高生活质量。
另外，氧疗也是治疗烟雾病的重要手段之一。
对于一些严重的烟雾病患者，长
期缺氧可能会导致其他器官的损害，因此需要进行氧疗来维持血氧饱和度。
最后，手术治疗是治疗烟雾病的最后选择。
对于一些病情严重、药物治疗无效
的患者，可以考虑进行肺移植或肺减容手术，以改善患者的生活质量。
总的来说，治疗烟雾病需要综合运用多种手段，包括戒烟、药物治疗、呼吸康
复治疗、氧疗和手术治疗。
患者在接受治疗的同时，也需要合理的饮食和生活方式，以减缓病情的进展，提高生活质量。
希望通过科学的治疗方法，能够帮助更多的烟雾病患者重获健康。
烟雾病(Moyamoya disease)
对饱胃病人尽可能采用局部麻醉或椎管内阻滞。若是全身麻醉适应证，又不允许 推迟手术时间，则可采取如下措施：（1）置入硬质的粗胃管（直径为7mm）， 通过吸引以排空胃内容物，细而软的胃管是难以吸出固体食物的碎块。要检查吸 引的效果，切不可置而不顾。（2）采用机械性堵塞呕吐的通道，如带有套囊的 Macintoch管或Miller-Abbott管等，但因食管壁有高度的可扩张性，故对其确切 的效果尚有疑问。（3）过去在临床上曾用不同的药物以求达到如下的目的：抗 恶心呕吐、抗酸和抑制胃液量和减少误吸的危险。事实上用药未必都能达到预期 的效果，不同药物各有其适应症，而不作为常规的应用。依据ASA专家小组提出 的建议，可作为参考。见下表。
1. 禁食和胃的排空 对刚进食不久的病人，若病情许可，理应推迟其手术时间。 其所需延迟的时间，可依据食物性质、数量、病情、病人情绪和给药的情况等因 素综合加以考虑。
最近ASA的专家小组提出关于手术前禁食禁饮时间的建议，见下表，即使有此较 成熟的意见，但仍不能保证在此时间内胃已完全排空；同时还应结合实质饮食的 量予以考虑。
二、误吸胃内容物的性质
病人发生误吸严重的后果包括急性肺损伤的程度，与误吸的胃内容物理化性质 （如pH、含脂碎块及其大小）和容量直接相关，以及细菌的污染。
1. 高酸性(pH<2.5)胃液 误吸后，即时（约3-5分钟）出现斑状乃至广泛肺不张， 肺泡毛细血管破裂，肺泡壁显著充血，还可见到间质水肿和肺泡内积水，但肺组 织结构仍比较完整，未见坏死。病人迅速出现低氧血症，这可能与续发的反射机 制，肺表面活性物质失活或缺失，以及肺泡水肿、肺不张有关。由于缺氧性血管 收缩而出现肺高压症。
烟雾病（Moyamoya disease）
烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄和闭塞、脑 底出现异常血管扩张网所致的脑出血性或缺血 性疾病，称烟雾病（Moyamoya disease）。
烟雾病演示课件
未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望实现烟雾病的精准诊断和治 疗。
创新药物研发
针对烟雾病的发病机制，研发新的药物，提高治疗效果。
多学科协作
加强神经科、影像科、儿科等多学科之间的协作，提高烟雾病的 诊疗水平。
行业前沿动态关注
国际合作与交流
01
关注国际烟雾病研究领域的最新进展和合作机会，促进国际交
流与合作。
临床试验与转化研究
02
关注烟雾病相关药物和治疗方法的临床试验结果，推动科研成
果向临床应用转化。
患者教育与支持
03
加强烟雾病患者教育和心理支持，提高患者的生活质量和预后
。
THANKS
和药物治疗。
05
患者教育与心理支持体系建 设
提高患者对烟雾病认识水平
开展烟雾病知识普及活动
通过举办讲座、发放宣传资料等方式，向患者及其家属普及烟雾 病的相关知识，包括病因、症状、治疗方法等。
提供个性化咨询服务
建立烟雾病患者咨询平台，为患者提供个性化的病情分析和治疗建 议，帮助患者更好地了解自身病情。
03
烟雾病治疗方法及效果评估
药物治疗方案及效果
药物治疗原则
针对烟雾病的不同症状，采用相应的 药物治疗方案。主要药物包括抗凝剂 、抗血小板聚集剂、降脂药等。
抗血小板聚集治疗
降低血脂水平，减少血管壁脂质沉积 ，从而延缓病情进展。常用降脂药有 他汀类药物、贝特类药物等。
抗凝治疗
通过抑制血液凝固过程，减少血栓形 成的风险。常用抗凝剂有华法林、肝 素等。但需注意出血风险。
加强患者自我管理能力
教育患者掌握自我监测病情的技巧和方法，如观察症状、记录发作 情况等，以便及时调整治疗方案。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
.
41
烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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13
病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
.
14
病理
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15
病理
.
16
分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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17
临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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18
1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
.
53
间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
烟雾病科普宣传PPT课件
目录 介绍烟雾病 烟雾病的危害 预防烟雾病的方法 就医与治疗 烟雾病的重要性 总结
介绍烟雾 病
介绍烟雾病
什么是烟雾病：烟雾病是一种与吸 入烟雾或长期接触烟雾有关的呼吸 系统疾病。 主要症状：烟雾病可导致咳嗽、气 促、胸痛等呼吸道症状，甚至影响 心血管系统的功能。
烟雾病的 危害
就医和治疗烟雾病应及时就诊 呼吸科或肺科医生。
了解烟雾病的重要性，能够帮 助人们保护呼吸系统健康。
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聆听
烟雾病的 重要性
烟雾病的重要性
呼吸系统健康：了解烟雾病的 危害，可以帮助人们更好地保 护呼吸系统的健康。
健康宣传：宣传烟雾病也有助 于推动更健康的生活方式，预 防烟雾病的发生。
总结
总结
烟雾病是与吸入烟雾有关的呼吸系 统疾病，危害健康。 预防烟雾病需要避免暴露、戴口罩 和保持健康生活方式。
总结
烟雾病的危害
呼吸系统受损：吸入烟雾中的 有害物质会损伤呼吸道黏膜， 导致急性或慢性呼吸道疾病。
心血管系统受损：长期接触烟 雾可增加心血管疾病的发生风 险，如高血压、心脏病等。
烟雾病的危害
具体危害：烟雾中的有害物质 还可能导致癌症、肺部纤维化 等严重疾病。
预防烟雾 病的方法
预防烟雾病的方法
避免暴露：尽量减少接触烟雾 ，避免吸入有害气体和颗粒物 ，保持室内通风。 戴口罩：在污染严重的环境中 ，戴上有效的防护口罩可以减 少吸入有害物质的风险。
预防烟雾病的方法
健康生活方式：保持良好的健康生 活习惯，如戒烟、多吃新鲜蔬果、 加强锻炼等。
就医与治 疗
就医与治疗
就诊医生：如果有疑似烟雾病 的症状，应及时就诊呼吸科或 肺科医生。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
烟雾病治疗护理
密切观察患者生命体征变化，及时发 现并处理异常情况；保持呼吸道通畅 ，防止肺部感染；加强皮肤护理，预 防压疮等并发症。
并发症预防与处理策略
并发症预防
通过加强术前评估、提高手术技巧、加强术后护理等措施，降低并发症发生率。
处理策略
对于可能出现的并发症，如脑出血、脑梗死、感染等，应制定针对性处理方案，确保患者安全度过围手术期。
情绪识别
帮助患者认识和区分不同 的情绪，提高情绪觉察能 力。
情绪表达
鼓励患者用适当的方式表 达自己的情绪，避免压抑 和爆发。
情绪调节
教授患者有效的情绪调节 方法，如正念冥想、积极 寻求社会支持等。
家属沟通技巧培训
倾听技巧
教授家属如何耐心倾听患者的诉 求，给予情感支持。
鼓励与引导
指导家属用积极的语言鼓励患者， 引导其保持乐观态度。
影响因素
影响烟雾病预后的因素包括患者的年龄、病情严重程度、治疗方法以及并发症等 。其中，年龄越小、病情越轻、治疗越及时的患者预后相对较好。此外，积极控 制并发症也有助于改善预后。
20XX
PART 02
药物治疗及护理
REPORTING
常用药物介绍及作用机制
钙通道阻滞剂
通过阻止钙离子进入细胞内，抑制血 管平滑肌收缩，从而扩张血管，改善 脑血流量。
观察法
通过日常观察患者的行为、情绪等表现，评估其心理状况。
心理干预策略选择和实施
01
02
03
认知行为疗法
帮助患者改变不良认知， 建立积极思维模式。
放松训练
教授患者深呼吸、渐进性 肌肉松弛等放松技巧，缓 解紧张情绪。
家庭治疗
邀请家庭成员参与治疗过 程，改善家庭环境，提供 情感支持。
烟雾病名词解释
烟雾病名词解释
嘿，你知道啥是烟雾病不？这可不是那种普通常见的病哦！烟雾病啊，就好像是脑血管里出现了一团神秘的烟雾！你想想看，正常的血
管就像是通畅的大道，血液能顺畅地流动，给大脑带去养分和氧气。
可烟雾病呢，它会让脑血管变得奇奇怪怪的，就好像原本好好的大道
突然变得弯弯曲曲、模模糊糊，还生出了好多细细的小血管，就像是
烟雾缭绕一样！这多吓人啊！
我有个朋友的亲戚就得了这病呢。
他一开始老是头疼，还以为就是
普通的头疼，没当回事儿。
结果后来越来越严重，还出现了肢体无力
的情况。
去医院一检查，才知道是烟雾病。
你说这多悬乎啊！
烟雾病就像是脑血管里的一个“小怪兽”，它会悄悄地捣乱。
它可能
会导致脑缺血，让你的大脑得不到足够的氧气，就像人缺氧一样难受。
严重的时候还可能引发脑梗死呢，那可不是开玩笑的！这就好比是大
脑这个重要的“司令部”被敌人给攻击了呀！
那得了烟雾病该咋办呢？当然是要赶紧找医生啦！医生会根据具体
情况来制定治疗方案。
可能会建议手术呢，就像是要去和这个“小怪兽”打一场硬仗，把那些不正常的血管给处理好，让大脑重新恢复正常的
供血。
反正啊，烟雾病可不是能小瞧的病。
大家都得重视起来，要是有相
关的症状，可千万别拖着，一定要赶紧去医院检查。
别等到问题严重
了才后悔莫及呀！我觉得烟雾病真的是一种很特殊又很需要我们关注的病，我们一定要对它有足够的认识和警惕呀！。
烟雾病珍断标准
烟雾病珍断标准
烟雾病（英文名Smokyair disease），是一种由于长期吸入烟
雾污染物，如大气颗粒物、有害气体等引起的一系列呼吸系统疾病。
烟雾病的确诊主要依靠以下几个标准：
1. 症状：患者出现一系列与呼吸系统有关的症状，如咳嗽、呼吸困难、气急、胸闷等。
这些症状与长期暴露于烟雾污染物有关。
2. 病史：患者有长期烟雾暴露的病史，比如长期居住在空气污染严重的地区，或长期从事与烟雾有关的职业，如煤矿工人、焊工等。
3. 检查结果：通过呼吸系统的检查，如肺功能测试、胸部X
光检查、支气管镜检查等，可以发现疾病相关的异常表现。
例如，肺功能测试显示呼气流速下降、肺活量减少等。
4. 排除其他原因：医生需要排除其他引起类似症状的疾病，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病等。
综合以上标准，医生可以做出烟雾病的诊断。
但需要注意的是，烟雾病的确诊需要根据个体情况综合判断，因此建议患者在感觉有相关症状时及早就医，接受专业医生的准确诊断和治疗。
烟雾病的治疗
05
康复锻炼与心理支持
康复锻炼计划制定和执行
个性化康复锻炼计划
根据患者病情、年龄、身体状况等制定个性化的康复锻炼计划，包括运动类型、强度、 频率等。
康复锻炼执行与监督
在专业康复师指导下进行康复锻炼，确保动作规范、安全有效，同时对患者锻炼情况进 行监督和评估。
心理支持重要性及实施方法
心理支持重要性
术后处理
密切观察患者生命体征及穿刺点情况 ；给予抗感染、抗凝等药物治疗；指 导患者进行康复锻炼等。
并发症预防和处理措施
并发症预防
严格掌握手术适应证和禁忌证；规范手 术操作流程；加强围手术期管理穿刺部位血肿、 血栓形成、血管痉挛等，应给予相应的处 理措施，如局部压迫止血、溶栓治疗、解 痉药物应用等。
立即给予抗癫痫药物，保 持呼吸道通畅，防止意外 伤害。
患者日常管理与教育
01
02
03
04
生活方式调整
建议患者戒烟、限酒，保持健 康饮食和适量运动。
规律随访
定期到医院进行神经系统检查 和影像学检查，评估病情变化
。
心理支持
提供心理咨询服务，帮助患者 缓解焦虑、抑郁等负面情绪。
健康教育
向患者及家属普及烟雾病相关 知识，提高治疗依从性和自我
02
家属支持策略
为家属提供烟雾病相关知识培训，指导家属掌握正确的照 顾方法和沟通技巧，帮助患者获得更好的家庭支持。
长期随访和效果评价
长期随访
建立长期随访制度，对患者康复情况进行定期评估和调 整治疗方案。
效果评价
通过临床症状改善、影像学检查等多种方式对治疗效果 进行评价，为后续治疗提供参考依据。
06
烟雾病患者可能因病情反复、治疗周期长等 原因产生焦虑、抑郁等情绪，心理支持有助 于改善患者情绪，提高治疗信心。
烟雾病
烟雾病（moyamoya disease）是指一组原因不明的颅底动脉进行性狭窄以致闭塞，导致颅底出现异常血管网为特点的脑血管疾病，因其在脑血管造影时脑基底部的异常血管网很像吸烟时吐出的烟雾，故命名为“烟雾病”。
脑血管造影表现为颈内动脉虹吸部末端及大脑前或大脑中动脉近端的狭窄、闭塞并伴有脑基底部的异常血管形成。
得了烟雾病会有什么样的表现？
临床上儿童及成人烟雾病患者表现各有特点，儿童及青少年以脑缺血、梗塞为特征，成人则常以颅内出血为首发症状。
以脑缺血为首发症状，是由于烟雾状细小血管狭窄、闭塞，造成脑缺血。
早期可表现为一过性短暂性脑缺血发作（TIA）反复发作，随着血管进一步狭窄可出现永久性脑缺血。
表现为进行性智力下降、癫痫发作、视力障碍等
成人多以颅内出血为主要表现，主要表现为突然出现的不同程度的头痛、头晕、意识障碍、偏瘫等。
得了烟雾病应该做哪些检查？
一般情况下CTA、MRA、DSA等影像学检查就可以确诊，发现颅底烟雾状血管。
得了烟雾病怎么办？
烟雾病能治好吗？能，INC国际神经外科医生集团专家建议烟雾病患
者实行手术治疗，一般手术治疗的方式为血运重建，血管重建可以分为直接血管重建，常用的方式为颞浅动脉-大脑中动脉血运重建，直接重建的优点是血运丰富，再闭塞风险小。
还有一种常用的方式为间接血运重建，这种方法主要是将血管丰富的肌肉和脑膜组织贴附在脑组织表面，让脑组织自动与这些血管重合，这个过程漫长，成功率较低。
烟雾病病人的护理
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾病，以降低烟雾病的发病风险。
注意事项
关注症状变化
密切关注烟雾病病人的症状变化 ，如出现头痛、恶心、呕吐、意
识障碍等，应及时就医。
避免过度劳累
避免烟雾病病人过度劳累，以免加 重病情。
注意情绪调节
关注烟雾病病人的情绪变化，帮助 其保持稳定的情绪状态，有利于病 情的恢复。
定期进行心电图检查
可以监测心脏功能情况，及时发现并 处理心脏疾病。
定期进行认知功能评估
可以监测病人的认知功能情况，及时 发现并处理认知障碍。
04
烟雾病病人的预防和注意事项
预防措施
定期进行体检
建议烟雾病病人定期进行体检，以便及时发现并处理潜在的健康 问题。
保持健康的生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡的饮食、适度的运动和充足的休息 ，有助于降低患病风险。
日常生活能力训练
针对烟雾病可能导致日常生活能力下降的病人，进行日常 生活能力训练，包括穿衣、进食、洗漱等方面的练习，以 提高日常生活能力。
药物治疗
抗血小板聚集药物
如阿司匹林、氯吡格雷等，可 以抑制血小板聚集，预防血栓 形成，降低烟雾病的复发风险
。
降血压药物
如血管紧张素转换酶抑制剂、 钙通道拮抗剂等，可以降低血 压，减轻心脏负担，预防烟雾 病的并发症。
耐心倾听病人的诉求和感 受，鼓励病人表达自己的 想法和情绪，给予积极的 反馈和安慰。
传递正面信息
向病人传递关于烟雾病治 疗的正面信息，增强病人 治疗的信心和配合度。
生活护理
休息与活动
合理安排病人的休息和活 动时间，避免过度疲劳和 剧烈运动，保持适当的休 息和活动量。
预防感染
烟雾病
2期
3期 4期
病因
1.遗传因素： Moyamoya病家族发病率较正常人群高。 2.免疫、炎性因素： 炎性和免疫反应相关的可溶性细胞黏附因子、前列腺素2、类风湿因子及过氧化物酶-抗中性粒细胞胞质抗体等在 Moyamoya病病程中发生变化，从而推测免疫、炎性因素在 Moyamoya病发展过程中起到一定的作用。 3.细胞因子分泌异常： 碱性成纤维细胞生长因子、转化生长因子及血小板衍生生 长因子等较正常人群发生明显改变 4.弹性蛋白异常堆积： 导致血管内膜增厚。
病例二 女性，15岁，
间断性右侧肢体无力3年
术后10个月造影： 颞浅动脉与脑动脉建立很好的沟通
手术方式二：
---间接血管重建术（颅内外血管贯通术）
人为打破颅骨屏障，在颅内、外动脉之间建立 血管接触，主要依靠血管自行扎根生长.
主要应用于治疗小儿烟雾病， 对于成人烟雾病效果不佳
包括： 多处钻孔术、 脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术、 脑- 颞肌贴敷术、 脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术、 脑- 颞肌- 动脉贴敷术、 脑- 动脉贴敷术、 脑- 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术 脑- 大网膜贴敷术等
1986年 Endo
单侧Moyamoya 赵××，M， 19Y左侧肢体乏力，活动不灵
间接血管吻合手术 之 多点颅骨钻孔术（MBHT）
自然史和预后
烟雾病的自然史有多种。疾病进展可以是缓慢的， 伴有少数间歇性事件，也可以是暴发性的，伴神经 功能快速下降” 。然而，无论病程如何，大多数病 人的烟雾病必然进展。 一份 2005年的报告提示，该病的进展率高，即使在 无症状的病人中也如此，而且单纯药物治疗不能阻 止疾病进展。据估计，近三分之二烟雾病患者的症 状在 5 年内进展，不接受治疗患者的转归差。 根据一项涉及 1156 例病人的荟萃分析，估计手术 后的症状进展率只有 2.6%。 一般说来，患者治疗时的神经功能状态可预测其远 期转归 。因此，烟雾病的早期诊断和及时治疗特别 重要
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病指南精讲
2012烟雾病诊断治疗指南（williis环自发性闭塞）目录1.烟雾病的概念1.1诊断标准1.2诊断性分类2.烟雾病的流行病学2.1发病人数及男女比例2.2发病年龄2.3无症状型烟雾病2.4烟雾病的全球分布3.烟雾病的病理学及病因学3.1病理学3.2家族型烟雾病3.3遗传因素4.烟雾病的症状4.1首发症状4.2发作频率4.3不同年龄和烟雾病类型的症状特点5.类烟雾病5.1类烟雾病5.1.1定义5.1.2补充事项5.1.3证据5.2单侧烟雾病5.2.1定义5.2.1症状和诊断标准5.2.2流行病学5.2.1单侧型烟雾病向双侧性烟雾病进展6.烟雾病的诊断6.1脑血管造影与核磁影像学诊断6.2脑血流灌注（CBF）：SPECT与PET的诊断7.烟雾病的治疗7.1外科治疗7.2药物治疗7.3除学习烟雾病的治疗8.烟雾病的预后8.1儿童烟雾病的预后8.2成人烟雾病的预后8.3无症状型烟雾病的预后1.烟雾病的概念1957年首次对烟雾病的脑血管造影特征进行描述（自发性willis环闭塞，脑血管呈现“烟雾状”）［8］，1960年将其明确命名为烟雾病【1-3，6,7】。
烟雾病的病理学特表现为：颈内动脉末端慢性进行性狭窄，进而导致在脑基底部出现由大量侧枝循环形成的异常血管网（烟雾状血管在脑基底部，“烟雾病”的命名来源于日语，描述了在血管造影时侧枝循环形成的特殊影像【6】），最后，双侧颈内动脉闭塞，烟雾状血管消失，颈外动脉系统和椎基底动脉系统向颅内形成大量代偿【1-3,5-7】。
该病被劳动卫生社会福利部的疑难病治疗研究组织所收录。
现该组织对烟雾病诊断学标准如下：1.1诊断标准（1）脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：（i）颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞；（ii）造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网；（iii）双侧均符合（i）和（ii）的表现。
（2）当MRI和MRA的表现符合以下所有标准时，可不行脑血管动脉造影检查。
烟雾病
检查方式
检查方式
1.实验室检查 （1）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以 及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0” 可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶 试验可为阳性。 （2）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。 2.影像学检查 （1）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶 侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。 （2）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 （3）CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑 室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。 （4）磁共振（MRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：①无论陈旧性还是新近性脑梗死。
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。
（1）直接血管重建手术：
A.
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治疗方法
治疗方法
（一）药物治疗
对烟雾病尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的 某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药物的不良作用。日本 2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病,但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期 服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。
烟雾病
脑血管疾病
01 疾病起源
03 临床表现 05 鉴别诊断
烟雾病病人的护理
期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟 雾血管一起消失（异常血管网消失期，只
有从颈外动脉来的侧支循环）
2
期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异 常血管网初发期）
4
期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常 血管网变细期）
6
期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主 要脑血管全部消失（异常血管网缩小期
）
内科治疗
01
3
表现为脑血栓，也可出现TIA （短暂性脑缺血发作），患者 常有多次卒中发作史。
2 在CT或MRI检查时，80%可 见脑内多发梗死灶。
4
临床表现
出血组
01
发病年龄多较缺血组为 晚，以青壮年为多。
02
血压多正常，发病突然，常见的 出血部位为蛛网膜下腔出血，原 发性脑室出血及脑叶出血，以上3 种出血占本病颅内出血的78%～ 90%，少见者为壳核出血，丘脑 出血及尾核头出血。
V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失
VI期：烟雾状血管消失， 大脑主要靠颈外动脉供血
语言. 康复：语言训练应 由易到难、由短到长， 逐渐进行，反复训练。 应从发音器官开始到发 单音节单词开始。
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I期：颈内动 脉末端狭窄
II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张
III期：烟雾状 血管增多
IV期：烟雾状血管减少 ，远端动脉不显影
• 3 联合重建
手术
直接血管重建术可立刻改善脑血流，减轻神经功能缺损 。但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增 加了手术的难度。
间接血管重建术的优点是方法简单易行，对已附在来自 头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断 脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉血管融合术，通常在术后4～20天脑缺血症状改善。
烟雾病专题宣讲
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内科治疗：
缺血型
出血
癫痫
脑出血伴 颅内高压
血管扩 张药
抗凝药
止血药品
抗纤维蛋 白溶解药
抗癫痫等 对症治疗
脱水，防 止过分通 气等控制 颅内压
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外科治疗：
目标
在脑组织出现不 可逆神经功效障 碍前，经过手术 方法增加脑侧支 循环，改进脑供 血，恢复正常神
经功效。
手术方法
直接和间接血管 重建手术， 取决 于脑缺血部位、 性质以及外科医 生对某种手术方 法喜好
手术时机
采取内科无效患 者，烟雾病缺血 性发作在自然病 程中连续时间长 ，而且病程越长 对智商影响也越 大。故应早诊疗
，早治疗
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护理办法：
给患者创造一个平静、舒 适、安全环境 加强患者及其家眷心理护 理 药品治疗及术前准备
关系。据大宗病例统计学分析显示，烟雾病是全身性疾病一个局部反应，
其发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐
步使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。
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发病率
地域分布：
发病率最高是日本 其次是韩国和中国 等东南亚地域
性别差异： 男性略少于女性 男女发病率为1： 1.8
（2）亲密观察病情改变，如患者再次出现猛烈头痛，频繁呕吐，昏迷，脑 膜刺激征等均提醒有再次出血可能，应及早发觉。
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康复护理：
肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功效为放置，勉励患者者 用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者主动配合针灸及 康复训练。
语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐步进行，重复 训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。
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发病率
地区分布：
发病率最高的是日 本 其次是韩国和中国 等东南亚地区
性别差异： 男性略少于女性 男女发病率为1： 1.8
两个高峰： 4岁左右的儿童期 30-40岁时的中年期
烟雾病脑血管造影表现分期：
I期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 II期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（ 烟雾状血管） III期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA ；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现） IV期 整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现 ；烟雾状血管开始减少 V期 IV期的进一步发展，烟雾更加减少,颅内颈内动脉系 统主要脑血管全部消失 VI期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的 血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环
颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉 环管腔狭窄、闭塞
(2)异常血管网——出血 主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、
后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张 的中等或小的肌型血管
表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小 动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血 ，
病因
发病原因至今尚不十分清楚。有学者认为烟雾病的发生可 能与遗传有一定的关系。据大宗病例统计学分析显示，烟 雾病是全身性疾病的一种局部反映，其发病机理较为复杂， 主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内 动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。
解剖病理学
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：
（3）联合手术是直接和间接血管重建手术的组合。目前，各 种手术方式的疗效报道不一，且存在较大争议，缺乏高质量的 循证医学证据。
推荐意见
（一）非手术治疗 建议对基础疾病或合并疾病进行积极的药物治疗，对卒中的危 险因素进行有效的控制和管理。
推荐意见
（二）手术指征 主要包括： （1）Suzuki分期≥Ⅱ期（Ⅴ~Ⅵ期患者，存在尚未建立自发 代偿的颈外动脉分支者）。 （2）有与疾病相关的脑缺血（如TIA、脑梗死、认知功能障 碍、癫痫及头痛等）临床表现，或陈旧性脑梗死、微小出血灶 、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。 （3）与疾病相关的颅内出血，排除其他原因。 （4）存在脑血流动力学损害的证据。 （5）排除其他手术禁忌证。
MMD 背景
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管 造影情况
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影 所表现出来的形态将其命名为Moyamoya 病
日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫 、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中显示 正如“烟雾”一样
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了 Moyamoya病诊断标准
推荐意见
3. 脑血管重建术式的选择： （1）不推荐对疾病的狭窄性病变进行血管内干预，包括球囊 扩张或支架成形术。 （2）手术方式的选择应根据患者的一般情况、临床和影像学 特征、血流动力学、代谢评估结果以及术者擅长的手术方法等 多种因素综合考虑。联合手术可能具有更好的近期和远期效果 ，所以计划开展烟雾病治疗的医院和个人应该具备实施2种术 式的能力。 （3）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动 脉或颞浅动脉等）应予保护完好。
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
烟雾病的诊断：
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成
行MRA 或DSA检查
CT和 MRI 影像可见脑缺血或 脑出血性改变 出现上述临床症状
烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2017）
（一）药物治疗 对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾 综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有 益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但需要警惕药 物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗 缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据，而且值得注意的是，长期服 用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦
Ｔｈａｎｋ ｙｏｕ．
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第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
病理
病变血管血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
血管重建术式
（2）间接血管重建手术的方式很多，较常用的包括：脑-硬脑 膜-动脉血管融合术(encephalo-duro-arterio-synangiosis ，EDAS)、脑-肌肉血管融合术(encephalo-myosynangiosis，EMS)、脑-肌肉-动脉血管融合术(encephalomyo-arterio-synangiosis，EMAS)、脑-硬脑膜-动脉-肌肉 血管融合术(encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis， EDAMS)、脑-硬膜-肌肉-血管融合术（encepho-duromyo-synangiosis, EDMS）、多点钻孔术（multiple burr holes, MBH）以及大网膜移植术（omental transplantation, OT）等。
梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智 力障碍。
癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑 电图痫样放电。
出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病 例。
颈内动脉闭塞 引起的脑缺血
临床症状
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
血管重建术式
血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术[23]、间接血管 重建手术及联合手术。 （1）直接血管重建手术包括： A. 颞浅动脉-MCA分支吻合术，最常用；颞浅动脉-ACA或颞 浅动脉-PCA吻合术可作为补充或替代，当MCA动脉分支过于 纤细或者缺血区位于ACA或PCA分布区时选择应用； B. 枕动脉或耳后动脉-MCA分支吻合术，在颞浅动脉细小时可 以选用； C. 枕动脉-PCA吻合术，主要改善PCA分布区的血流灌注，较 少应用。
出血后不易止血，对患者预后不利。
外科治疗：
颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治 疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风 险的疗效也逐渐得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临 床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31.6% 降低至11.9%，国际上多家中心报道的结果与此相似。因 此，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾 向于采取积极的手术策略。关于手术时机，因为该病呈进 展性病程，目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但 应避开脑梗死或颅内出血的急性期，具体时间间隔存在较 大争议，应根据病变范围和严重程度等作出决策，一般为 1~3个月。
推荐意见
（4）伴发动脉瘤的治疗： A. Willis环动脉瘤建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处 理[47]； B. 周围型动脉瘤，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显 微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血管重建手术并密切 随访，此类动脉瘤有术后自发闭塞的可能。
预后
Moyamoya病的自然病程呈慢性进展，可反复发作，
推荐意见
（三）手术时机以及方式的选择 1. 脑梗死或颅内出血急性期：应根据实际情况选择保守治疗 或急诊手术以及具体的手术方式。急诊手术设计和实施过程应 当为二期直接血管重建手术提供良好的条件，建议： （1）尽可能将可用于血管重建的动脉保护完好，包括颞浅动 脉、枕动脉、脑膜中动脉等供体血管以及可作为受体血管的脑 表面动脉。 （2）严密封闭硬脑膜，以防止脑表面与周围组织发生粘连。 （3）如二期血管重建手术可能性较小时，建议同时行颞肌贴 敷术及硬脑膜翻转贴敷或其他形式的间接血管重建手术。 2. 手术时机：建议诊断明确后尽早行颅内外血管重建手术。 但在近期有脑梗死、颅内出血或颅内感染等情况时推迟手术也 是合理的，具体时间间隔尚无定论。
烟雾病（MMD）诊 断及治疗
常德市第一人民医院神经外科 袁敏
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烟雾病
也称为Moyamoya病，一种病因不明的、以双侧颈内 动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性 狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种 脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku 首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像 上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩 张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用，是该病的重 要特征。
I期：颈内动脉末端狭窄 II期：产生烟雾状血管，远端 动脉扩张
III期：烟雾状血管增多
IV期：烟雾状血管减少，远 端动脉不显影
V期：烟雾状血管极少，主 VI期：烟雾状血管消失，大
要动脉分支消失
脑主要靠颈外动脉供血
烟雾病的分型：
TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点 是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性 偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有 自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发 作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力 障碍。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄 动脉增加。
解剖病理学