第十二章泌尿系统疾病幻灯片
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▪ 细胞玻璃样变、纤维素样坏死
❖渗出
▪ 白细胞、红细胞、纤维素
❖ 增生
▪ 毛细血管内：系膜细胞、内皮细胞 ▪ 毛细血管外：上皮细胞 ▪ 系膜基质
基本病变
病变分布
❖ 整体肾组织
▪ 弥漫性：>50% 肾小球受累 ▪ 局灶性：<50% 肾小球受累
❖ 单个肾小球
▪ 球 性：累及整个或几乎整个肾小球 ▪ 节段性：累及肾小球的一部分（<50% ）
❖ 预后较好
急性（弥漫性增生性）GN
❖大体：
大红肾
蚤咬肾
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 光镜：
▪ 肾小球增多，体积增大
内皮细胞及系膜细胞增生 中性粒、单核细胞浸润 毛细血管管腔狭窄或闭塞
管型
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 免疫荧光：
▪ 循环免疫复合物 ▪ 粗颗粒状 ▪ IgG和C3
急性（弥漫性增生性）GN
▪ 肺泡毛细血管损伤→肺出血
新月体性GN
I型：线状免疫荧光
临床病理联系
❖ 少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症：
▪ 大量新月体形成 ▪ 肾球囊阻塞
❖ 明显血尿，蛋白尿较轻：
▪ 肾小球毛细血管壁纤维素样坏死 ▪ 基底膜破裂
❖ 高血压：
▪ 水钠潴留 ▪ 肾素－血管紧张素系统作用
肾病综合征
❖ 三高：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症 ❖ 一低：低蛋白血症 ❖ 分类：
临床类型
❖ 反复发作性或持续性血尿
▪ 肉眼、镜下血尿 ▪ 无其他症状 ▪ IgA肾病
❖ 隐匿性肾炎综合征
▪ 镜下血尿 ▪ 无其他症状 ▪ 系膜增生性GN
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 毛细血管内增生性GN ❖ 感染史（感染后性GN）
▪ 链球菌：咽喉炎、扁桃体炎等
❖ 好发于儿童 ❖ 急性肾炎综合征
▪ 水肿、高血压 ▪ 血尿、蛋白尿
纤维性新月体
纤维素沉积于肾小囊
环形体
类型
I II III
分类
病因
抗GBM抗体 免疫复合物沉积 ANCA
免疫荧光
IgG+C3 多种Ig+C3 无
肺出血肾炎综合症
❖ Goodpasture 综合征 ❖ 自身免疫性疾病 ❖ 抗GBM抗体＋肾小球BM
▪ 肾小球毛细血管损伤→新月体形成→急进性GN
❖ 抗GBM抗体＋肺泡壁BM
❖ 细胞免疫（协同作用） ❖ 炎症介质
▪ 补体 ▪ 炎细胞及其产物 ▪ 肾小球固有细胞及其产物
循环免疫复合物性肾炎
❖机制
▪ 复合物在血循环中形成→肾小球内沉积→肾小球损伤
❖抗原
▪ 外源性：细菌、病毒、药物 ▪ 内源性：DNA、肿瘤抗原
❖部位
▪ 正电荷: 上皮下（基底膜-足细胞） ▪ 负电荷: 内皮下（内皮-基底膜） ▪ 中性: 系膜区
❖ 肾小球无明显炎症 ❖ 大体：
▪ 大白肾
❖ 光镜：
▪ 基底膜弥漫性增厚 ▪ 钉状突起 ▪ 早期毛细血管腔变化不显著 ▪ 后期毛细血管腔狭窄
膜性肾病
膜性肾病
基底膜
毛细血管壁基底膜弥漫增厚
钉状突起
钉状突起
钉突 免疫复合物
虫蚀状空隙
钉状突起形成的过程
免疫复合物 基底膜样物
膜性肾病
钉状突起（D） 虫蚀状空洞（*）
三、临床表现
尿量 少尿（400ml）无尿（100ml）
尿
多尿（2500ml）夜尿
的
变
化
血尿（肉眼、镜下）
尿质 蛋白尿（>150mg/d）
管型尿（透明、颗粒……）
管型
临床表现
❖ 水肿
▪ 蛋白尿→血浆渗透压↓
❖ 高血压
▪ 小球缺血→肾素↑ → 血管收缩
❖ 贫血
▪ EPO ↓
❖ 氮质血症
▪ 滤过↓ →血肌酐、尿素氮↑
❖ 尿毒症
▪ 氮质血症→ 全身中毒症状和体征
▪ 滤过↓ →水钠潴留 ▪ 循环血量↑
临床类型
❖ 急性肾炎综合征
▪ 血尿/蛋白尿/少尿 ▪ 高血压和轻度水肿 ▪ 急性GN
❖ 急进性肾炎综合征
▪ 起病急，快速进展至肾衰 ▪ 急进性GN
❖ 慢性肾炎综合征
▪ 慢性GN
临床类型
❖ 肾病综合征
▪ 三高：大量蛋白尿/高度水肿/高脂血症 ▪ 一低：低蛋白血症 ▪ 微小病变性肾病（儿童）、膜性肾病（成人） ▪ 局灶性节段性肾小球硬化 ▪ 膜增生性GN、系膜增生性GN
▪ 膜性肾病（成人） 、微小病变性肾小球病（儿童） ▪ 局灶性节段性肾小球硬化 ▪ 膜增生性GN、系膜增生性GN
肾病综合征
肾炎
三高一低
IC沉积于滤过膜或电荷屏障↓
滤过膜通透性↑
高度蛋白尿＞3.5g/24h 低蛋白血症＜30g/L 肝脏合成脂蛋白↑ 高脂血症
血浆胶体渗透压↓ 组织间隙 高度水肿
膜性肾（小球）病
-
-+
+-
-
+
-
-+
+
+
4
1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.被过滤物质
滤过膜
第一节 肾小球疾病
❖ 原发性、肾小球损伤为主的变态反应性疾病 ❖分类
▪ 炎症为主：肾小球肾炎（glomerulonephritis, GN） ▪ 肾小球病
一、病因和发病机制
❖ 体液免疫：抗原抗体反应（主要原因） ▪ 循环免疫复合物沉积 ▪ 原位免疫复合物形成
Βιβλιοθήκη Baidu
循环免疫复合物
❖ 颗粒状免疫荧光
❖ 驼峰样电子致密物沉积
原位免疫复合物性肾炎
❖机制
▪ 复合物在肾小球内形成→沉积→肾小球损伤 →GN
❖抗原
▪ 肾小球自身固有成分 ▪ 植入性抗原：非肾小球抗原与肾小球成分结合
❖部位
▪ 系膜、内皮细胞、基底膜、上皮细胞
原位免疫复合物
线状免疫荧光
二、基本病变
❖变质
NMU博学至精 明德至善
第十二章泌尿系统 疾病幻灯片
病理学 Pathology
优选第十二章泌尿系统疾病
肾单位（nephron）
血管球 肾小球 肾球囊
近曲小管 肾小管 髓袢
远曲小管
肾小球
肾小球
滤过膜
1
2
__
_ _ __ _ _ _ _ _ _ 3
- - -+ + +
-
+
-
-+
+-
-
-+
+
+
- -+ + -+
❖ 电镜：
基底膜-足细胞之间（上皮下） 驼峰状电子致密物
临床病理联系
❖ 血尿/蛋白尿：
▪ 肾小球毛细血管壁受损
❖ 少尿：
▪ 小球滤过下降 ▪ 小管重吸收正常
❖ 水肿：
▪ 水钠潴留
❖ 高血压：
▪ 水钠潴留
急进性GN
❖ 新月体性GN
▪ 壁层上皮：新月体形成
❖ 成年人多见，起病急
▪ 急进性肾炎综合征：蛋白尿、血尿 →少尿 →肾衰
新月体（crescent）
❖机制：
▪ 毛细血管壁断裂→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细 胞增生→新月体形成
❖范围：
▪ 新月体弥漫性分布（>50%）
❖ 病变：
▪ 壁层上皮C + 单核C →细胞性新月体 ▪ 纤维C →纤维- 细胞性新月体 ▪ 纤维组织→ 纤维性新月体
细胞性新月体
细胞-纤维性新月体
细胞-纤维性新月体形成
❖渗出
▪ 白细胞、红细胞、纤维素
❖ 增生
▪ 毛细血管内：系膜细胞、内皮细胞 ▪ 毛细血管外：上皮细胞 ▪ 系膜基质
基本病变
病变分布
❖ 整体肾组织
▪ 弥漫性：>50% 肾小球受累 ▪ 局灶性：<50% 肾小球受累
❖ 单个肾小球
▪ 球 性：累及整个或几乎整个肾小球 ▪ 节段性：累及肾小球的一部分（<50% ）
❖ 预后较好
急性（弥漫性增生性）GN
❖大体：
大红肾
蚤咬肾
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 光镜：
▪ 肾小球增多，体积增大
内皮细胞及系膜细胞增生 中性粒、单核细胞浸润 毛细血管管腔狭窄或闭塞
管型
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 免疫荧光：
▪ 循环免疫复合物 ▪ 粗颗粒状 ▪ IgG和C3
急性（弥漫性增生性）GN
▪ 肺泡毛细血管损伤→肺出血
新月体性GN
I型：线状免疫荧光
临床病理联系
❖ 少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症：
▪ 大量新月体形成 ▪ 肾球囊阻塞
❖ 明显血尿，蛋白尿较轻：
▪ 肾小球毛细血管壁纤维素样坏死 ▪ 基底膜破裂
❖ 高血压：
▪ 水钠潴留 ▪ 肾素－血管紧张素系统作用
肾病综合征
❖ 三高：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症 ❖ 一低：低蛋白血症 ❖ 分类：
临床类型
❖ 反复发作性或持续性血尿
▪ 肉眼、镜下血尿 ▪ 无其他症状 ▪ IgA肾病
❖ 隐匿性肾炎综合征
▪ 镜下血尿 ▪ 无其他症状 ▪ 系膜增生性GN
急性（弥漫性增生性）GN
❖ 毛细血管内增生性GN ❖ 感染史（感染后性GN）
▪ 链球菌：咽喉炎、扁桃体炎等
❖ 好发于儿童 ❖ 急性肾炎综合征
▪ 水肿、高血压 ▪ 血尿、蛋白尿
纤维性新月体
纤维素沉积于肾小囊
环形体
类型
I II III
分类
病因
抗GBM抗体 免疫复合物沉积 ANCA
免疫荧光
IgG+C3 多种Ig+C3 无
肺出血肾炎综合症
❖ Goodpasture 综合征 ❖ 自身免疫性疾病 ❖ 抗GBM抗体＋肾小球BM
▪ 肾小球毛细血管损伤→新月体形成→急进性GN
❖ 抗GBM抗体＋肺泡壁BM
❖ 细胞免疫（协同作用） ❖ 炎症介质
▪ 补体 ▪ 炎细胞及其产物 ▪ 肾小球固有细胞及其产物
循环免疫复合物性肾炎
❖机制
▪ 复合物在血循环中形成→肾小球内沉积→肾小球损伤
❖抗原
▪ 外源性：细菌、病毒、药物 ▪ 内源性：DNA、肿瘤抗原
❖部位
▪ 正电荷: 上皮下（基底膜-足细胞） ▪ 负电荷: 内皮下（内皮-基底膜） ▪ 中性: 系膜区
❖ 肾小球无明显炎症 ❖ 大体：
▪ 大白肾
❖ 光镜：
▪ 基底膜弥漫性增厚 ▪ 钉状突起 ▪ 早期毛细血管腔变化不显著 ▪ 后期毛细血管腔狭窄
膜性肾病
膜性肾病
基底膜
毛细血管壁基底膜弥漫增厚
钉状突起
钉状突起
钉突 免疫复合物
虫蚀状空隙
钉状突起形成的过程
免疫复合物 基底膜样物
膜性肾病
钉状突起（D） 虫蚀状空洞（*）
三、临床表现
尿量 少尿（400ml）无尿（100ml）
尿
多尿（2500ml）夜尿
的
变
化
血尿（肉眼、镜下）
尿质 蛋白尿（>150mg/d）
管型尿（透明、颗粒……）
管型
临床表现
❖ 水肿
▪ 蛋白尿→血浆渗透压↓
❖ 高血压
▪ 小球缺血→肾素↑ → 血管收缩
❖ 贫血
▪ EPO ↓
❖ 氮质血症
▪ 滤过↓ →血肌酐、尿素氮↑
❖ 尿毒症
▪ 氮质血症→ 全身中毒症状和体征
▪ 滤过↓ →水钠潴留 ▪ 循环血量↑
临床类型
❖ 急性肾炎综合征
▪ 血尿/蛋白尿/少尿 ▪ 高血压和轻度水肿 ▪ 急性GN
❖ 急进性肾炎综合征
▪ 起病急，快速进展至肾衰 ▪ 急进性GN
❖ 慢性肾炎综合征
▪ 慢性GN
临床类型
❖ 肾病综合征
▪ 三高：大量蛋白尿/高度水肿/高脂血症 ▪ 一低：低蛋白血症 ▪ 微小病变性肾病（儿童）、膜性肾病（成人） ▪ 局灶性节段性肾小球硬化 ▪ 膜增生性GN、系膜增生性GN
▪ 膜性肾病（成人） 、微小病变性肾小球病（儿童） ▪ 局灶性节段性肾小球硬化 ▪ 膜增生性GN、系膜增生性GN
肾病综合征
肾炎
三高一低
IC沉积于滤过膜或电荷屏障↓
滤过膜通透性↑
高度蛋白尿＞3.5g/24h 低蛋白血症＜30g/L 肝脏合成脂蛋白↑ 高脂血症
血浆胶体渗透压↓ 组织间隙 高度水肿
膜性肾（小球）病
-
-+
+-
-
+
-
-+
+
+
4
1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.被过滤物质
滤过膜
第一节 肾小球疾病
❖ 原发性、肾小球损伤为主的变态反应性疾病 ❖分类
▪ 炎症为主：肾小球肾炎（glomerulonephritis, GN） ▪ 肾小球病
一、病因和发病机制
❖ 体液免疫：抗原抗体反应（主要原因） ▪ 循环免疫复合物沉积 ▪ 原位免疫复合物形成
Βιβλιοθήκη Baidu
循环免疫复合物
❖ 颗粒状免疫荧光
❖ 驼峰样电子致密物沉积
原位免疫复合物性肾炎
❖机制
▪ 复合物在肾小球内形成→沉积→肾小球损伤 →GN
❖抗原
▪ 肾小球自身固有成分 ▪ 植入性抗原：非肾小球抗原与肾小球成分结合
❖部位
▪ 系膜、内皮细胞、基底膜、上皮细胞
原位免疫复合物
线状免疫荧光
二、基本病变
❖变质
NMU博学至精 明德至善
第十二章泌尿系统 疾病幻灯片
病理学 Pathology
优选第十二章泌尿系统疾病
肾单位（nephron）
血管球 肾小球 肾球囊
近曲小管 肾小管 髓袢
远曲小管
肾小球
肾小球
滤过膜
1
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❖ 电镜：
基底膜-足细胞之间（上皮下） 驼峰状电子致密物
临床病理联系
❖ 血尿/蛋白尿：
▪ 肾小球毛细血管壁受损
❖ 少尿：
▪ 小球滤过下降 ▪ 小管重吸收正常
❖ 水肿：
▪ 水钠潴留
❖ 高血压：
▪ 水钠潴留
急进性GN
❖ 新月体性GN
▪ 壁层上皮：新月体形成
❖ 成年人多见，起病急
▪ 急进性肾炎综合征：蛋白尿、血尿 →少尿 →肾衰
新月体（crescent）
❖机制：
▪ 毛细血管壁断裂→纤维蛋白原大量滤出→壁层上皮细 胞增生→新月体形成
❖范围：
▪ 新月体弥漫性分布（>50%）
❖ 病变：
▪ 壁层上皮C + 单核C →细胞性新月体 ▪ 纤维C →纤维- 细胞性新月体 ▪ 纤维组织→ 纤维性新月体
细胞性新月体
细胞-纤维性新月体
细胞-纤维性新月体形成