11尿道下裂+隐睾

小儿泌尿外科
二、胚胎学
Ø 第一阶段：睾丸形成期（胚胎6-7周） 原始生殖腺皮质退化，髓质发育
Ø 第二阶段：睾丸下降前期（胚胎12周-7月前） 睾丸继续发育，经腹腔移动到内环
Ø 第三阶段：睾丸下降期（胚胎7个月时） 睾丸经腹股沟管降入阴囊
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睾丸引带 （Gubernaculum）
所谓引带，是在腹壁形成前，由连接
熟悉：1. 临床表现 2. 临床分类
了解： 手术方式
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一、概述
定义： 先天性尿道发育不全，导
致尿道开口于正常尿道口近侧 至会阴部途径上，常伴发阴茎 下弯
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一、概述
发病率：1/250 - 1/300 男性下尿路及外生殖器最常见 的先天性畸形 手术是治疗的唯一手段 外科医师的挑战
2. 阴茎下弯
( Penile Curvature )
3. 包皮异常分布 ( Preputial Hood )
4. 系带缺如
( Deficient Frenum )
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四、临床表现 典型特征之一：
尿道外口异位
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四、临床表现 典型特征之一：
阴茎下弯
60°
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四、临床表现
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二、胚胎学与病因
尿道发育：
在双氢睾酮作用下，尿道沟两侧的尿生殖褶由近端向远端融合
胚胎6周
胚胎12周
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二、胚胎学与病因
• 内分泌因素（内源性、外源性）
睾酮产生不足或睾酮转化为双氢睾酮的过程异常 环境雌激素
• 遗传因素
多基因遗传病，有明显家族倾向 8%的患者父系及14%同胞中患有尿道下裂
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教学目的
掌握：1. 定义及分类 2. 病理改变 （重点） 3. 手术治疗原则 （重点） 4. 并发症
了解：病因及鉴别诊断
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一、概述
定义： 指睾丸未能按照正常
发育过程从腰部腹膜后下 降至阴囊
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一、概述 发病率
早产儿 新生儿 1岁 成人 双侧 单侧 右侧 左侧 30% 4% 1% 0.7% 32% 68% 70% 30%
典型特征之一：
包皮异常分布、系带缺如
正常阴茎
尿道下裂
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四、临床表现
伴发畸形：
1. 腹股沟疝、鞘膜积液 （ 约9% ）
2. 隐睾
（ 约10% ）
3. 前列腺囊 （ 重型尿道下裂约 30% ）
4. 阴茎发育不良
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四、临床表现
伴发畸形：
前列腺囊
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五、诊断
• 产前诊断
超声发现阴茎远端宽大，伴有背侧包皮过剩
睾丸、附睾至阴囊区的细胞群形成
股部支
耻骨部支
阴囊支 会阴支
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三、病因
1. 内分泌因素 Ø 雄激素： 睾酮分泌不足、对雄激素不敏感 Ø INSL3（胰岛素样因子3）： 缺乏导致引带退化不全，影响睾丸下降 Ø MIS（苗勒氏管抑制物 ）： 缺乏导致苗勒氏管退化不全，阻碍睾丸下降
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三、临床分类
阴茎头型 冠状沟型
阴茎体型
阴茎根型 阴囊型 会阴型
50%（轻型） 20%（中型） 30%（重型）
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三、临床分类
尿道口位置与阴茎下弯程度无关联 可按照阴茎下弯矫直后尿道口退缩的位置来分型
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四、临床表现
典型特征：
1. 尿道外口异位 ( Dislocated Meatus )
l 矫正下弯畸形 l 修复缺损尿道 l 排尿通畅 l 外观好
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七、治疗
l 300+ 种手术方式 l 无或轻度阴茎下弯的病例可选术式：
Snodgrass、Mathieu、Onlay 等
l 重度阴茎下弯的病例可选术式：
Duckett、Koyanagi 等
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七、治疗
Onlay术式
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（二）组织学改变
生后第 2 年就有明显改变
1.曲细精管直径变小
2.精原细胞数减少
正常
3.曲细精管周围胶原组织增生
4.支持细胞减少
5.间质细胞减少
（男性特征、性功能多无明显影响）
隐睾
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五、分类
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六、鉴别诊断
皮质醇↓ 17羟孕酮↑
46XX 先天性肾上腺皮质增生症（CAH）
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六、鉴别诊断
真两性畸形 46XX, 46XY, 嵌合体
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六、鉴别诊断
男性假两性畸形 46XY
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六、鉴别诊断
混合性腺发育不良 45,X0/46,XY
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七、治疗
手术是治疗的唯一手段 手术年龄：学龄前； 6月-18月 手术目的：
七、治疗
Snodgrass术式
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七、治疗
Duckett 术式
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七、治疗
Koyanagi 术式
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小鸟爱美丽
术前 术前
术后 术后
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思考题：
1. 环境雌激素包括哪些有害物质？试举例 2. 尿道下裂的鉴别诊断；两性畸形包括哪些疾病?
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教材及参考书：
1.《小儿外科学》第4版, 施诚仁 金先庆 李仲智 人民卫生出版社
2.《实用小儿泌尿外科学》黄澄如 人民卫生出版社
3.《Pediatric Urology》John P. Gearhart Humana Press
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谢谢
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隐睾
Cryptorchidism (Undecended Testis)
• 出生后诊断
一望而知
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五、诊断
先天性肾上腺皮质增生症（女性）
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六、鉴别诊断
重型尿道下裂合并双侧隐睾者
首诊明确性别：
染色体检测 内分泌检查 性腺活检（确诊）
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六、鉴别诊断
两性畸形 (Hermaphrodism)
1. 先天性肾上腺皮质增生症 2. 真两性畸形 3. 男性假两性畸形 4. 混合性腺发育不良
2. 解剖因素： 引带 鞘状突 腹内压
3. 遗传因素： 部分患者有家族史
睾丸 睾丸
引
引
带Hale Waihona Puke Baidu
带
精 精索
外
外
索
内 环
环
内 环
环
梅干腹
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四、病理
先天性缺陷 + 后天性损害 (温度)
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（一）形态变化
1. 体积小、质地软
隐睾
2. 睾丸与附睾分离 3. 附睾头或输精管缺如
正常
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教师简介
刘星
儿科学博士 副主任医师 中华医学会小儿外科分会青年委员 香港大学玛丽医院进修
主持 2 项国家自然科学基金 研究方向：尿道下裂病因机制
E-mail: Liux_0217@163.com
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尿道下裂
Hypospadias
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教学目的
掌握：1. 尿道下裂解剖特点 2. 重型尿道下裂的鉴别诊断