成人Still病

成人Still病
成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
疾病名称：成人Still病 其他名称：
疾病编码：ICD-9:714.302 ICD-10:M06.191
所属部位：全身,皮肤,
所属科室：急诊科,风湿免疫科,中医科
疾病分类： 风湿免疫性疾病
有认为成人Still病是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
症状
1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。
2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。
3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。
4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5 其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。
病理
1 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
2 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
临床诊断
1 医技检查
1.1 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫血。
1.2 血沉明显增快。
1.3 高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。
1.4 血清抗核

抗体、类风湿因子阴性。
1.5 血细菌培养阴性。
1.6 骨髓象常提示感染等骨髓象。
2 诊断依据
2.1 主要指标：
2.11 发热≥39℃，并持续1周以上。
2.12 关节痛持续2周以上。
2.13 典型皮疹。
2.14 白细胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。
2.2 次要指标：
2.21 咽痛；
2.22 淋巴结和（或）脾大；
2.23 肝功异常；
2.24 RF（-）和ANA（-）。
2.3 排除：
2.31 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）。
2.32 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）。
2.33 其他风湿病。
2.4 以上指标中符合5项或更多，且其中有2项以上为主要指标就可诊断成人Still病，但需排除所列其他疾病。
3 容易误诊的疾病
3.1 败血症：常有原发感染灶，中毒症状重，病程非一过性、间歇性，皮肤瘀点，血、骨髓培养有病原菌，抗生素有效。而AODS无上述特征，且糖皮质激素有效。
3.2 系统性红斑狼疮：蝶形红斑，盘状红斑，常合并肾炎，周围血象降低，抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。
3.3 风湿热：风湿热皮疹主要为环红斑、皮下小结，且心脏受累多，特别是心肌炎、心内膜炎，并常遗留瓣膜病变，特征性的舞蹈等均可鉴别。
3.4 淋巴瘤：皮疹为浸润性斑丘诊、结节、斑块和溃疡，进行性淋巴结肿大，皮肤、淋巴结活检可区分。
治疗
1 治疗原则
1.1 糖皮质激素：泼尼松1mg/(kg·d)，症状改善后，逐渐减量，总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。
1.2 非甾体类抗炎药：轻症病例可单独使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。
1.3 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激素疗效不好，可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，剂量见类风湿关节炎治疗。
1.4 免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等
1.5 其他方法： 对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 连续3--5天必要时4周重复，也可联合中医中药会诊治疗。
预防
应避免花粉、尘埃或有关食物等过敏源。