腹膜假粘液瘤 ppt课件

1、癌性腹膜炎：显示肠粘连较重， 几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹 水常呈血性。 2、结核性腹膜炎：20-40岁多见， 男女之比约为1：2，发热、食欲 缺乏、乏力、盗汗，体重下降。上 腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉 面感”体征。CT表现：腹腔内形态



关于腹膜假粘液瘤
（Pseudomyxoma peritonei,PMP）

临床上少见,特征为腹腔内充满大量黏液 性胶冻样腹水,伴腹膜和网膜的黏液种植。
命名及发现 首次命名
报道了合 并阑尾囊 肿的PMP
首次报道
1842年Rokitansky
1884年 Werth
1901年Frankel
PMP的起源
目前广泛接受的假说
大多PMP 病例起源 于阑尾粘 液性肿瘤

常常继发 性地播散 到卵巢
临床表现：
通常是在剖腹探查时发现而被诊断。术前常诊断为阑尾 炎或卵巢肿瘤
一般表现为腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全 肠梗阻,部分呈急性阑尾炎表现。 开始患者一般情况好,与大量腹水表现不符;后期可出现 食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状,与恶性肿瘤腹腔转 移相似。 查体腹水征阳性,但不易抽出。男性病人表现为阴囊包块。
术中所见：
术中可见容量不等的粘液性腹水，伴有肿瘤沉 着，典型者沉积到右膈、右肝后间隙、左结肠 旁沟以及曲氏韧带，肠的脏层腹膜表面通常无 肿瘤。阑尾通常为异常，一或两侧卵巢可被侵 犯。从小的原发灶形成庞大的继发性病变，谓 之“再分布现象”。
影像学检查
1.腹部X线平片和消化道造影：X线平片对诊断无 助，消化道造影证实，一般PMP病人肠腔不受累。 钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。 2.超声：是常用的检查方法，典型者表现为不动性 回声的腹水，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致 的肝、脾缘的“扇形”显像，这种回声特征与低 回声区相间。
7.腹腔镜探查也可用于诊断。
诊断要点
PMP诊断必须具备两个要点, 即黏液性腹腔积液 和黏液或腹膜种植中有肿瘤细胞。 腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提 示PMP。但黏液性腹腔积液及切除阑尾中未发现 组织学上可确认的瘤细胞, 不能诊断PMP, 其腹腔 积液形成可能是由于阑尾炎反复发作引起腹膜间 皮细胞组织学转化所致。
③ 第3 种类型，组织学特征介于两者之 间，临床与单纯腹膜癌相似。


临床表现
主要表现为腹部进行性增大，腹部 胀痛、腹部不适、腹块、不完全肠 梗阻，而患者一般情况尚可，与大 量腹水表现不相称，后期则常有食 欲不振、消瘦、腹水、泌尿系症状 等，与恶性肿瘤腹腔内转移表现相 似，一般实验室和放射学检查也无 特异性表现。

并发症

常见并发症有: 肠梗阻、瘘管形成、 营养不良等, 病人多死于并发症。
实验室检查

某些肿瘤标志物（CEA、CA-125、 CA19-9、CK7、CK20 ）可增高。
CT表现
①肝脏表面弧形压迹或扇贝壳样改 变。（肝脏外在弧形压迹是由于肝 脏周围腹膜粘液瘤种植对肝表面压 迫所致，并非肝实质转移病变）
3.CT
目前CT被广泛用于确定诊断PMP的范围。粘液物质与 脂肪的密度相似，可有异质性。由于肠袢向中央移位，易见 肝、脾和肠系膜的“扇贝征”显像。腹部X线平片发现的偶 尔钙化，CT亦可显像。
4.磁共振(MRI) 它能显像CT扫描的同样形态和特征。T2 加权成像在肿瘤与正常组织之间能形成理想的对比，故对 发现内脏侵犯较敏感。然而MRI不比CT更优越
5.细胞学和冰冻切片检查：PMP病人腹腔抽吸物涂片和离 心或过滤后涂片细胞学检查不易发现恶性细胞，典型的含 有较多粘液，很少细胞存在。穿刺细胞学检查的价值尚不 肯定。冰冻切片有时用于术中快速组织学评估。
6.肿瘤标志物:癌胚抗原、CA125、CA199可升高。 满意的肿瘤细胞减灭术后,若癌胚抗原或3种肿瘤标 记物中有2种升高提示早期复发,因此术后应常规检 测肿瘤标记物的变化。
最终导致腹腔闭塞及肠梗阻而危及生命。女性PMP患者 与卵巢肿瘤的关系曾有较多争议。
已达成如下共识
原发卵巢肿瘤可能破裂,但溢出的黏液细胞不会发生PMP
同时存在卵巢囊肿和阑尾黏液瘤的PMP患者常见
PMP患者阑尾黏液瘤破裂后,胶冻样腹水及随后的纤维化使原发阑 尾肿瘤难以检出;
PMP患者继发卵巢黏液瘤也可能较大,肉眼观察和镜下检查与原发 卵巢肿瘤相似


腹腔内原发病灶随①播散腹膜粘液腺瘤（ Disseminated peritoneal adenomucinosis ，DPAM ）： 特征是大量粘蛋白性腹水形成（ 典型 PMP 综合征） 。 ②腹膜粘液癌（ peritoned mucinous carcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋 白性赘生物（ mucinoustumor ），临床 表现与粘液腺瘤相似，镜下腹膜粘蛋白 性赘生物具有癌的结构学和细胞学特征。 来源于胃肠粘液腺癌，预后较腺瘤差。
主要来源于卵巢或阑尾粘液囊肿、粘液 囊腺瘤或分化较好的囊腺癌。囊肿破裂 时粘液外流, 液细胞种植于周围腹膜、网 膜及脏器的表面, 形成大小不等的粘液胶 冻状物。囊肿还可经血液或淋巴管播散 累及腹膜而形成腹膜转移灶。破溃后粘 液外溢, 播散于腹腔及脏器表面, 粘液细 胞分泌胶胨样粘液, 蓄积于腹腔形成胶胨 样假性腹水。
②腹腔内散在大小不等的低密度结 节或薄壁囊性肿块。 ③腹水种散在隔膜反射。



MRI表现
MR小肠显影：小肠水成像加上其多 轴面成像，有利于观察腹膜假性粘 液瘤的异常。
在快速序列扫描图上，见腹腔积液 呈高信号，肝脏表面见扇形压迹， 小肠多处狭窄并扩张，小肠的狭窄 系粘液导致肠粘连和压迫所致。


鉴别诊断
腹膜假黏液瘤的诊治
腹膜假性粘液瘤

腹膜假性粘液瘤( pseudomyxoma peritone,iPMP)是一种少见的腹膜低 度恶性肿瘤，其主要特征为腹腔弥 漫性粘液性物质的大量堆积, 并伴腹 膜表面和网膜上粘液种植。 其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分 布于腹膜表面、网膜和肠袢。

流行病学

该病多发生于中年以上女性,50-70岁多 见， 男女发病比例约为1：3。