PMP腹膜假粘液瘤诊治
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
腹膜假粘液瘤诊治
目录
CONTENT
1
概论
>
2
临床表现与诊断
>
3Hale Waihona Puke Baidu
治疗
>
第一部分
概论
腹膜假粘液瘤 (pseudomyxoma peritonei,PMP) 病例罕见、散发的一类疾病。
是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿 瘤为特征的临床症候群。
PMP多源于阑尾或者卵巢，也可见胃肠道、胰腺 有胆。少数无法确定来源。
病理上PMP多数来源于阑尾的低级别或高级别粘 液肿瘤。
PMP是一个漫长迁延的临床病程（5年生存率较 高），彻底地的手术细胞减灭术+腹腔温热化疗可 能改善临床预后。
谢谢
知识回顾 Knowledge Review
祝您成功！
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
传统手术与 细胞减灭术 +HIPEC比 较目前缺乏 临床对比试 验。
细胞减灭术 +HIPEC 疗 效优，副作 用大。
Cancer Treatment Reviews (2007) 33, 138–145
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
小结
PMP是以腹腔内大量粘液性腹水（果冻腹）合并 有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-影像学表现
• 粘液性腹水的HU值 在5-20.
• 大量的粘液腹水 （3）挤压导致肝 脏表面“拇指症” （1），和肠管挤 压（2）
• PET-CT价值不大
果冻腹
第三部分
治疗
减瘤手术：传统治疗。
细胞减灭术+腹腔温热化疗：最有效治疗，副作用 大。
靶向治疗：探索中。
全身化疗：局部扩散低血供，疗效有限。
治疗-多次减灭术
减瘤手术：Bebulking surgery。传统治疗手段。 系列的减瘤术，多次。 具有短期改善症状，对延长无疾病状态帮助少。 10%糖水清洗使胶冻腹水稀释，容易清洗去除。
治疗-细胞减灭术
The Oncologist 2010;15:836–844
治疗-细胞减灭术
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-细胞减灭术
电切割烧灼应用 ；
腹膜切除术：大 小网膜，右半结 肠、盆底腹膜（ 包括直肠、中间 的生殖系统）、 胆囊切除、脾脏 切除、胃窦切除 。
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
发病率：1-2/百万/年。女性多于男性（2-3：1）。
概论-病理
主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。
A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。
概论-分类
AJCC&WHO 2010：
高级别粘液性腺癌 常伴有结直肠癌，5年生存率23%。
低级别粘液性腺癌 常来源于阑尾，5年生存率63%。
由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化 疗药物，但全身副作用轻。
加热（41.5度）可以增加化疗药物渗透，增加化 疗药物作用。
因为局部的渗透性有限，只在微小肿瘤残留的患 者中有效。
保证充分均匀分布，通常在术中进行。
治疗-腹腔温热化疗 设备
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
• Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM
第二部分
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
目录
CONTENT
1
概论
>
2
临床表现与诊断
>
3Hale Waihona Puke Baidu
治疗
>
第一部分
概论
腹膜假粘液瘤 (pseudomyxoma peritonei,PMP) 病例罕见、散发的一类疾病。
是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿 瘤为特征的临床症候群。
PMP多源于阑尾或者卵巢，也可见胃肠道、胰腺 有胆。少数无法确定来源。
病理上PMP多数来源于阑尾的低级别或高级别粘 液肿瘤。
PMP是一个漫长迁延的临床病程（5年生存率较 高），彻底地的手术细胞减灭术+腹腔温热化疗可 能改善临床预后。
谢谢
知识回顾 Knowledge Review
祝您成功！
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
传统手术与 细胞减灭术 +HIPEC比 较目前缺乏 临床对比试 验。
细胞减灭术 +HIPEC 疗 效优，副作 用大。
Cancer Treatment Reviews (2007) 33, 138–145
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
小结
PMP是以腹腔内大量粘液性腹水（果冻腹）合并 有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-影像学表现
• 粘液性腹水的HU值 在5-20.
• 大量的粘液腹水 （3）挤压导致肝 脏表面“拇指症” （1），和肠管挤 压（2）
• PET-CT价值不大
果冻腹
第三部分
治疗
减瘤手术：传统治疗。
细胞减灭术+腹腔温热化疗：最有效治疗，副作用 大。
靶向治疗：探索中。
全身化疗：局部扩散低血供，疗效有限。
治疗-多次减灭术
减瘤手术：Bebulking surgery。传统治疗手段。 系列的减瘤术，多次。 具有短期改善症状，对延长无疾病状态帮助少。 10%糖水清洗使胶冻腹水稀释，容易清洗去除。
治疗-细胞减灭术
The Oncologist 2010;15:836–844
治疗-细胞减灭术
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-细胞减灭术
电切割烧灼应用 ；
腹膜切除术：大 小网膜，右半结 肠、盆底腹膜（ 包括直肠、中间 的生殖系统）、 胆囊切除、脾脏 切除、胃窦切除 。
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
发病率：1-2/百万/年。女性多于男性（2-3：1）。
概论-病理
主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。
A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。
概论-分类
AJCC&WHO 2010：
高级别粘液性腺癌 常伴有结直肠癌，5年生存率23%。
低级别粘液性腺癌 常来源于阑尾，5年生存率63%。
由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化 疗药物，但全身副作用轻。
加热（41.5度）可以增加化疗药物渗透，增加化 疗药物作用。
因为局部的渗透性有限，只在微小肿瘤残留的患 者中有效。
保证充分均匀分布，通常在术中进行。
治疗-腹腔温热化疗 设备
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
• Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM
第二部分
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。