PMP腹膜假粘液瘤诊治
腹膜假黏液瘤的诊治体会
Ｅ ４ － ］ 谭静 ， 华琦 ， 邢绣荣 ， 等． 高 血 压 病 患 者 脉 搏 波 速 度 与 动 态
脉压的相关性研究［ Ｊ ］ ． 首 都医科 大学学报 ， ２ ０ ０ ７ ， ２ ８ （ １ ） ：
１ Ｏ１ — １ Ｏ ３．
Ｅ ｌ ｉ 林锦潮 ， 吴峻． 氯 沙 坦 对 高 血 压 模 型 大 鼠的 降压 作 用 及 其
机 制［ Ｊ ］ ． 实用全科医学 ， ２ ０ ０ ７ ， ５ （ ９ ） ： ７ ５ ５ — ７ ５ ６ ， ８ ４ ７ ． Ｅ ２ ］ Ａ ｓ ｍａ ｒ Ｒ， Ｂ ｅ ｎ ｅ ｔ ｏ ｓ Ａ， Ｔ ｏ ｐ ｏ ｕ ｃ ｈ ｉ ａ ｎ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａｓ ｓ ｅ ｓ ｓ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ
采 用 反 复 清 除手 术 ， 辅 助 腹 腔 内灌 注 化 疗 可 明显 提 高 生存 率 。 【 关键 词】 假 黏 液 瘤 ； 腹 膜 ； 诊 断 Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ － ９ ４ ５ ５ ． ２ ０ １ ３ ． １ ８ ． ０ ４ ４ 文献标志码 ： Ａ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ — ９ ４ ５ ５ （ ２ ０ １ ３ ） １ ８ － ２ ４ ３ ５ — ０ ２
腹膜假黏液 瘤 （ Ｐ ＭＰ ） 主 要继 发于 阑尾 、 卵 巢 的 黏 液 性 肿 瘤， 一 般 将 其 视 为 低 度 恶 性 或 交 界 性 肿 瘤 ］ 。最 大 特 点 为 腹 腔 大量胶冻状物质 ， 因Ｐ ＭＰ少 见 ， 临床表现 不典型 ， 缺 乏 特 异 性 检查方法 ， 因此临床上 易误诊 、 误治 而延 误治疗 。本 院１ ９ ９ ２ ￣ ２ ０ １ ２年 共 收治 ９ 例， 现就其诊断 、 治疗 总结 报 道 如 下 。
腹膜假黏液瘤23例临床诊治和预后分析
ｕ ｎ ｄ ｅ ｒ ｗ ｅ ｎ ｔ ｃ ｙ ｔ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｅ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｙ ，３ ｒ ｈ ａ ｄ ｅ ｙ ｔ ｏ ｒ ｅ ｄ ｕ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ａ ｎ ｄ ３ ｗｅ ｒ ｅ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ．Ｉ ｎ ｔ ｒ ａ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｔ ｈ ｅ ｒ ａ —
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腹膜假性粘液瘤的根治方法
。
89年
7 例腹部给 作者 所 在 医 院共收治 1
并有 腹 水
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病 理为
级 粘 液样囊腺癌 在 腹 腔内置 人 一
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本 文 对其诊断处 理 以 及 流行病 学因素 进行 回
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转入作者的 医 院
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内窥镜 检 和 钡剂灌 肠未 见异常
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描 显 示腹腔 内 一 巨 大 肿瘤 性 枯 液瘤
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,
腹膜假性 枯 液瘤虽是一低度 恶 性疾病 制其局部扩 展 疗经过 如 下
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但 不 易控
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防止 粘 连的形成
有利 于 化疗 药 物 的分
( 张 延令摘 )
常招致很多腹内并 发 症 而 致死 亡
,
作
者应 用 一 种 可 能根治的新方法
8 岁 病人 5
, ,
并具体介绍一 例的治
2
最新：腹膜假黏液瘤诊治(全文)
最新：腹膜假黏液瘤诊治（全文）20世纪后半叶关于腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei, PMP）原发性卵巢或阑尾起源的争论达到顶峰，结论认为PMP绝大多数起源于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的黏液性肿瘤细胞。
同时出现了一种PMP的新治疗方案，即根治性手术联合腹腔内热灌注化疗。
甚至有人认为，腹膜假黏液瘤不是一个疾病，而是不同疾病的最终表现。
1 PMP的起源与组织病理学1.1 PMP的起源1.1.1组织病理学纵观PMP的认识与发展演变历程，诊疗历史上PMP 具多种命名，这与不同作者对疾病来源的认识不同有关，因而并被归入不同的疾病范畴[10]，林林总总包括胶状癌、杯状细胞癌、（黏液性）囊腺癌、腹膜黏液性囊腺癌（PMCA）、播散性腹膜黏液蛋白病（DPAM）、黏液性腺癌（MACA）、低级别阑尾黏液性肿瘤（LAMN）、腹膜假黏液瘤综合征、卵巢假黏液瘤、恶性潜能未定的阑尾黏液性肿瘤、交界性阑尾黏液性肿瘤等等。
20世纪后半叶关于PMP原发性卵巢或阑尾起源的争论达到顶峰，结论认为PMP绝大多数起源于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的黏液性肿瘤细胞。
于是基于阑尾起源学说，在不同病理类型的阑尾肿瘤中，杯状细胞病变（或癌）曾被命名为杯状细胞类癌，但其基因组成、蛋白表达和临床表现与腺癌类似；除外杯状细胞癌，腺瘤（锯齿状腺瘤）、囊腺瘤、恶性潜能未定的阑尾黏液性肿瘤、囊腺癌、黏液性腺癌及印戒细胞癌中的病理表现都有肠细胞表型并且生长模式类似，皆具有圆柱形假复层上皮组成的囊腔或腺管；印戒细胞型呈弥漫性生长。
鉴于这些肿瘤呈现广泛转移的黏液性腹膜疾病，大多倾向认为属于PMP的疾病范围。
1.1.2 组织病理学分级阑尾原发性肿瘤病理类型分为良性和恶性，而腹膜假黏液瘤存在连续性组织病理学改变，因此多位作者建立了不同的组织学分级系统对其进行评价。
2 PMP的诊断2.1 临床表现PMP典型临床表现为果冻腹，有30%～50%的患者出现腹围增大。
PMP诊治进展
PMP诊治进展
三
指导病灶切除程度的指标
关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 彻底减瘤与手术安全的冲突
更彻底地减瘤，
联合脏器切除
平 衡
手术并发症
生存收益
关于PMP治疗中的指导切除方案的指标
CA199
CA125
更充分
CEA
的CRS
来源于回顾分析，缺乏临床随机对照研究
PMP诊治进展
四
HIPEC的药物选择
腹膜假性粘液瘤临床诊治 研究进展
解放军总医院普通外科 彭正
腹膜假性粘液瘤（PMP）概况
PMP 又称腹膜假性粘液瘤综合征或假性粘液 瘤性腹水
是粘液外分泌细胞在腹膜或大网膜种植，导致
腹腔内大量胶冻状粘液性腹水
低度恶性病变 临床少见，正常人群年病率大约百万分之1-2 男女比例1:2-3
腹膜假性粘液瘤来源
腹腔热灌注化疗在PMP治疗中的作用
目前的研究结果认为肿瘤减灭术+腹腔
热灌注化疗（CRS+HIPEC）是有效的治疗方
式，5年生存率可达50%-80%
PMP总生存率及无进展生存率
Early- and Long-Term Outcome Data of Patients With Pseudomyxoma Peritonei From Appendiceal Origin Treated by a Strategy of Cytoreductive Surgery and Hyperthermic Intraperitoneal Chemotherapy. J Clin Oncol. 2012 Jul 10;30(20):2449-56.
PMP 病理分类尚有争议
腹膜假性粘液瘤12例诊治体会
腹膜假性粘液瘤12例诊治体会苏永林;段明松;李灿【摘要】目的探讨腹膜假性粘液瘤的诊断和治疗.方法对本院1995～2009年收治的12例腹膜假性粘液瘤的临床资料进行回顾性分析,并结合文献加以讨论.结果患者的主要临床表现为腹胀、腹痛、腹部包块,均行减瘤手术治疗,并辅以化疗.术后随访5年生存率为67%.结论腹膜假性粘液瘤是一种少见疾病,其来源多见于阑尾,术前诊断困难,多次针吸和血清癌胚抗原检查对诊断有帮助.多数患者术中探查可见腹腔内广泛病变,一次清除很困难,往往需采取多次减瘤术.外科手术并辅以化疗仍是目前有效的治疗手段.【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2010(020)002【总页数】2页(P176-177)【关键词】腹膜假性粘液瘤;诊断;治疗【作者】苏永林;段明松;李灿【作者单位】614100,四川,夹江,解放军42医院普外科;614100,四川,夹江,解放军42医院普外科;614100,四川,夹江,解放军42医院普外科【正文语种】中文【中图分类】R735.5腹膜假性粘液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是一种临床少见疾病，其主要特征为腹腔弥漫性粘液性物质的大量堆积，并伴腹膜表面和网膜上粘液种植。
病人有腹胀及相应脏器受压症状，常需多次手术探查，术前确诊率低。
笔者总结分析我院1995年5月～2009年6月收治的12例PMP患者资料，探讨PMP的诊断和治疗，以期为临床提供参考，现报告如下。
1 资料与方法1.1 病例资料本组12例，男4例，女8例，平均55岁(33～75岁)。
12例患者均有腹胀、腹围增长快、腹痛，从感觉腹胀至就诊时间最短25 d，最长10年。
部分病例合并纳差、乏力、消瘦、腹泻等症状。
全组病例B超检查均发现腹腔内巨大混合性包块，形态不规则，边界不清楚。
CT检查10例，见腹腔内有充满型巨大液性密度灶，CT值略高于水，有6例可见肝、脾和肠系膜的“扇形”显像；MRI检查5例，显示低密度，多囊状或管状包块，内有厚度不一的分隔，肝脏或脾脏表面可出现压迹。
腹膜假性黏液瘤1例(一)
腹膜假性黏液瘤1例(一)作者：上官昌盛任辉明蔡崇元【关键词】腹膜假黏液瘤诊断治疗腹膜假性黏液瘤(pseudomyxomaperitonei,PMP)是一种临床罕见疾病,以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹膜内大量胶冻状黏稠腹腔积液为特征。
1864年,Rokitansky首先报道并命名为PMP。
2010年09月我院手术确诊1例,现报道如下。
1病例简介患者男,56岁,因“转移性右下腹疼痛1天余”入院。
查体：急性痛苦面容，腹稍隆，未见肠型及蠕动波，全腹腹肌紧张，压痛及反跳痛明显，以右下腹为甚，移动性浊音（+-），肠鸣音减弱。
血常规示：WBC12.02×109/L，N83.1%；肝胆脾及泌尿系彩超未见明显异常，右下腹彩超提示：右下腹囊性病灶，腹腔积液，X线检查提示不全性肠梗阻，因患者有腹膜炎体征，急诊在全麻下行“剖腹探查术”。
术中见:腹腔中大量胶冻状分泌物混少量血性腹水,大网膜、肠系膜及全部肠管浆膜面、全腹膜浆膜面多量胶冻样组织,回盲部未见明显阑尾。
术中取部分胶冻样组织送病检，行蒸馏水反复腹腔冲洗后置腹腔引流管一根。
术后病理诊断：腹膜假性黏液瘤，结合临床，考虑阑尾来源可能性大。
2讨论2.1病历及临床表现目前认为PMP绝大多数起源于阑尾黏液性肿瘤，并常继发性播散至卵巢，最终导致腹腔闭塞及肠梗阻而危及生命。
PMP多见于中年以上患者,国外统计资料表明,患者发病年龄17～79岁,平均53岁,男:女为1:1.74，临床表现无明显特异性,误诊率高，多以腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全肠梗阻，部分呈急性阑尾炎表现。
开始患者一般情况好，与大量腹水表现不符；后期可出现食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状，与恶性肿瘤腹腔转移相似。
查体腹水征阳性，但不易抽出。
2.2诊断要点PMP诊断必须具备两个要点,即黏液性腹腔积液和黏液或腹膜种植中有肿瘤细胞。
腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提示PMP。
超声检查为常用的检查方法，一般表现为大量液性暗区，并见光点、光带回声，变换体位时有飘动，有时可见弥散大小不等光团回声，内回声蜂窝状或多房样，边界清楚，加压或冲击探查见“礼花样飘动”。
腹膜假性黏液瘤(PMP)超声诊断价值
腹膜假性黏液瘤(PMP)超声诊断价值目的探究腹膜假黏液瘤的超声表现，提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析3例经手术病理证实的腹膜假黏液瘤的超声表现。
结果1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感，肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。
结论在诊断腹膜假黏液瘤的病例中，超声具有方便快捷、价格低廉及较高的准确性。
腹膜假性黏液瘤（PMP）是一类以大量黏液性腹水和广泛腹腔种植为特征的临床综合征，又被称为“胶冻腹”。
以腹腔和盆腔大量而广泛的黏液积聚、同时混合有不同程度增生的黏液上皮为特点。
1884年Werth首次报道1例PMP，来源卵巢囊腺瘤，随后的病例报道越来越多，且来源广泛[1]。
1 资料与方法1.1 一般资料2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤。
回顾性分析其超声表现，其中男性1例，年龄66岁；女性2例，年龄分别为35岁、43岁，均经手术病理证实。
所有病例均有不同程度腹胀、腹痛、消瘦、腹部包块及恶心呕吐等症状。
1.2 方法应用ALOKA10彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为 3.5～10 MHz。
检查时患者平卧位，个别患者加用左侧或右侧卧位，观察囊实性包块的大小、形态、回声、邻近实质脏器及彩色多普勒血流信号。
2 结果1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声及纤细分隔，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感；腹腔内另见大网膜弥漫性饼状增厚，内呈网状结构，边界欠清，部分与后方肠管粘连，CDFI显示其内少许点状血流信号；肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。
超声均诊断：腹盆腔囊实性包块，其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤；1例提示不除外卵巢囊腺瘤。
腹膜假性黏液瘤诊治体会
腹膜假性黏液瘤诊治体会
姜喜远;谢远哲;王艳华;沈丕杰
【期刊名称】《中国老年学杂志》
【年(卷),期】2015(000)015
【摘要】腹膜假性黏液瘤(PMP)分为原发性和继发性两种,继发性主要源于阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或囊腺癌,为一种低度恶性病变。
产生黏液的腺癌或囊肿破裂,瘤细胞不经淋巴管或血管扩散,而种植于腹膜或腹腔内脏器表面形成弥漫性转移灶,一般不发生脏器实质性浸润。
病灶破裂聚集于腹腔中成为胶冻样黏液,导致腹腔广泛种植并不断产生黏液性物质,纤维组织增生产生广泛粘连。
目前,临床上无特异性治疗方法,主要是通过手术去除病因。
但该病在术后极容易复发,
【总页数】2页(P4369-4370)
【作者】姜喜远;谢远哲;王艳华;沈丕杰
【作者单位】解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春130062;解放军第二〇八医院普通外科，吉林长春 130062
【正文语种】中文
【中图分类】R735.5
【相关文献】
1.超声诊断卵巢黏液性乳头状囊腺瘤合并腹膜巨大假性黏液瘤1例 [J], 方芳
2.超声诊断结肠黏液癌并发巨大腹膜假性黏液瘤1例 [J], 胡培;朱昱亭;郑光美;杨
波
3.腹膜假性黏液瘤误诊为腹膜后肿瘤分析 [J], 杨智
4.卵巢黏液性囊腺瘤合并腹膜假性黏液瘤的临床分析 [J], 刘静;邓朝红;王丽琼
5.阑尾黏液性腺癌伴腹膜假性黏液瘤1例 [J], 杨青;孙向梅
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腹膜假粘液瘤3例分析
腹膜假粘液瘤3例分析中图分类号：R656.4 文献标识码： B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.22.059腹膜假粘液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是一种罕见的疾病，临床医师对其认识、了解很少，因其临床表现不同、可发生部位很多、组织来源不明，甚至是不是肿瘤、原发还是继发都有争议，病理学诊断上还有更多的问题，因为假粘液瘤在病理学的组织形态、免疫表型、基因改变上都不一致，因此，目前对该病认识不清，争论很多，临床和病理误诊率高[1，2]。
本文就近年来我科诊断PMP的3个病例进行分析报道，有利于临床、病理医师对该病的认识、诊断和治疗。
1临床资料1.1病例1 女，48歲，2年前因双侧卵巢囊肿行卵巢囊肿剥除术，患者术后恢复良好，近半年出现月经不规则，半年前B超提示双侧卵巢囊肿再发，直径5 cm，并查血CA125轻度升高，1月前复查B超卵巢包块明显长大。
有绝育史、阑尾切除术及双侧卵巢囊肿剥除术手术史。
查体：腹平，左下腹可及包块，压痛（-），反跳痛（-），无移动性浊音。
妇检：宫体平后位，饱满，左附件可及直径8 cm大小囊性包块，活动可，无压痛，右侧附件区明显增厚，无压痛。
B超：盆腔内囊性回声，左侧84 mm×65 mm，右侧65 mm×37 mm，考虑双侧卵巢囊腺瘤。
术中见：双侧卵巢囊性包块，左侧直径7 cm，右侧直径9 cm，表面均见有粟粒样结节，子宫前壁、膀胱底部表面、后穹窿、直肠表面、大网膜均见广泛粟粒样结节，大网膜部分区域呈饼状粘连，盆腔轻度粘连。
行全子宫+双侧附件+大网膜切除术，病理诊断：双侧卵巢粘液囊腺瘤伴腹膜假粘液瘤（累及双侧输卵管、子宫将面膜、大网膜、子宫直肠凹），住院15 d。
1.2病例2 女，68岁，无明显诱因下出现腹部疼痛不适，呈慢性钝痛，逐渐加重1 d，病程中无恶心、发热、腹泻等，胃纳欠佳，既往有高血压病史（控制尚可），数年伴有脑梗塞病史。
腹腔热灌注化疗在腹膜假性黏液腺瘤治疗中应用
CA153：
AFP ：
乳癌癌
肝癌
巴明臣：
Tel. 13825017156
E-mail: bamingchen@
五、CHPPC临床应用的有关问题
灌注液的用量：
根据患者腹腔的容积合理选择
以患者腹腔充分充满而能够耐受为原则
患者估计容量+1000～1500ml为最好 建立通畅的循环，全部进入腹腔患者可以耐受
五、CHPPC临床应用的有关问题
灌注管道的放置选择原则：
保持腹腔内灌注液均匀分布
腹腔内化疗药物浓度、温度分布均匀
五、CHPPC临床应用的有关问题
化疗药物CHPPC过程中的稳定性：
MMC、DDP、L-OHP 43℃ 单独或混合稳定性无影响。 L-OHP是消化道肿瘤的一线化疗药物，高浓度腹腔 灌注可引起化学性腹膜炎。
一般把200mg L-OHP加入到3500ml以上的灌注液中 没见引起腹疼的病例！
五、CHPPC临床应用的有关问题
发。
二、 PMP的生物学行为特征
PMP原发瘤破裂后瘤细胞不经淋巴管或血管扩散
而种植于腹膜表面形成弥漫性转移灶；
一般不发生实质性脏器浸润；
病灶破裂后导致腹腔内有间隙的部位充满胶冻样
黏液物质，刺激肿瘤周围腹膜表面纤维组织增生。
三、PMP传统治疗方法的疗效：
减瘤术（CRS）后部分肿瘤细胞残留， 易复发， 治疗的效果不理想。
Witham等报道： CRS后5年复发率高达80%，而术 后5年生存率仅为23%。
Sugarbaker报道： CRS术后复发率高100% ，5年 的生存率仅为20%。
腹膜假性粘液瘤
近年来，针对腹膜假性粘液瘤的临床研究取得了一些进展 。一些新型药物和治疗方法正在进行临床试验，以期为患 者提供更有效的治疗选择。
研究挑战与展望
01
疾病机制
目前对于腹膜假性粘液瘤的发病机制仍不完全清楚，需要进一步的研究
探索其病因和发病过程，为治疗提供新的思路。
02
新型治疗方法
尽管现有治疗方法取得了一定的疗效，但仍存在复发和耐药等问题。因
05
预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行腹部检查，以便早期发现腹 膜假性粘液瘤的迹象。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，摄入足够的膳 食纤维，避免高脂肪、高糖饮食，有 助于预防肠道疾病。
控制慢性疾病
积极控制糖尿病、肥胖等慢性疾病， 降低腹膜假性粘液瘤的发病风险。
避免长期使用激素类药物
长期使用激素类药物可能增加腹膜假 性粘液瘤的发病风险，应尽量避免或 减少使用。
04
治疗
药物治疗
化学治疗
使用化疗药物杀死肿瘤细胞，常用药物包括顺铂、氟 尿嘧啶等。
激素治疗
对于某些激素受体阳性的肿瘤，使用激素治疗可能有 效，如他莫昔芬等。
靶向治疗
针对特定基因突变或蛋白质的药物，如针对EGFR突 变的酪氨酸激酶抑制剂。
手术治疗
01
02
03
肿瘤切除术
尽可能完全切除肿瘤，以 减少肿瘤负荷并降低复发 风险。
06
研究进展与展望
研究现状
01 02 03
诊断技术
目前对于腹膜假性粘液瘤的诊断主要依赖于影像学检查和 病理学诊断。影像学检查如CT、MRI等可以帮助医生观察 肿瘤的位置、大小和浸润范围，而病理学诊断则通过组织 活检确定肿瘤的性质。
腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习
腹膜假粘液瘤的临床诊治并文献复习【摘要】目的：总结腹膜假粘液瘤的临床表现及影像学表现以助提高临床诊断的水平。
方法:文献复习。
结论：腹膜假性黏液瘤的影像学检查十分必要。
【关键词】腹膜假粘液瘤;医学影像学腹膜假粘液瘤（PseudomyxomaPertionei,PMP）又称PMP综合征、假性黏液瘤性腹水或假性腹水。
在临床上是一种罕见的疾病。
以腹腔大量弥漫性胶冻样积液形成伴腹膜、网膜或脏器表面粘液种植为特征的肿瘤性疾病。
本病主要来源于卵巢和阑尾的粘液囊腺瘤和囊腺癌，大约45%来于卵巢，29%来于阑尾，26%来源不定，而卵巢肿瘤患者仅1%～2%可发展成腹膜假粘液瘤。
少见的来源有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠粘液腺瘤、脐尿管囊的腺癌、脐的粘液样脐肠系膜囊肿及总胆管癌。
腹膜假粘液瘤的病因目前尚不十分清楚，可能是腹膜的间皮细胞发生变异而产生大量粘液。
良恶性尚没有定论，即使有的恶性，程度也较低，所以很少发生转移。
病程通常较长。
1842年Rokitansky首次报道本病。
1884年Werth首次提出PMP这一命名。
病理分类为播散性腹膜粘液蛋白病、腹膜粘液蛋白癌病和组织学表现介于上二者之间。
良性或低度恶性。
临床上慢性起病，病程长短不一，2月至5年。
无特异典型症状。
多于开腹手术及检查中发现。
女性发病率较高，男女比例为1∶3-4。
本病发病年龄范围大，17-91岁均可发病。
多见于中年以上患者。
PMP通常在剖腹探查时无意中发现，常见的症状是腹痛、腹胀、腹部包块，腹围增加。
有些患者有慢性消耗的表现；乏力、消瘦、发热（低度-中度）。
患者一般情况大多较好，与大量腹水不相称。
腹水不易抽出，为少量黄色胶冻样粘稠物质，易凝固，粘蛋白含量高。
患者腹部有揉面感，可触及质韧、边界不清、表面不平的包快。
腹水不易移动，移动性浊音常叩不出。
随着病情进展，患者出现阵发性腹痛、恶心、呕吐等不全肠梗阻表现。
轻度贫血。
肿瘤标记物个别有升高。
如CEA、Ca125等。
腹膜假性粘液瘤
腹膜假性黏液瘤腹膜假性黏液瘤是一种临床十分罕见的疾病，多属于低度恶性，其特征是腹腔内有大量的黏蛋白聚集。
大多数来源于阑尾或卵巢癌，亦有见于胰腺癌、乳癌和胆管癌、结直肠癌。
男性患者多为青壮年，多发于阑尾，女性患者多见于绝经后，多发于卵巢，肿瘤大多原发于阑尾（５２％）、卵巢（３６％），也见于结肠、子宫内膜与胰腺。
其中６４％为腺癌、３２％为囊腺癌，另有４％肿瘤无法分类。
不论来自何处，这一疾病过程具有再分布现象的特点。
大量癌性黏液可累积在大网膜、右隔的下侧面、盆腔、右肝后间隙、左腹股沟和十二指肠悬韧带处，而肠壁的腹膜面则完全无癌肿。
除非经过多次手术，很少广泛受侵.腹膜假性黏液瘤最佳治疗方案应为：手术清除腹内黏蛋白，放疗（放射性核素腹内静滴和外照射）和化疗（腹腔内化疗和全身化疗）、人工温热化疗，化学溶解治疗等。
腹膜假性黏液瘤的治疗可分为局部和全身治疗。
假性黏液腺瘤不能靠手术根治，不应强调手术彻底性而损伤其他脏器。
手术中应同时切除阑尾及双侧卵巢。
腹膜假性黏液瘤通过积极手术清除，病人可望获得长期生存。
但病人手术后仍有复发。
其中５０％的病人在２．５年内复发，腹膜假性黏液瘤的全身治疗：腹膜假性黏液瘤的全身治疗主要为化疗，常用药物有：５－ＦＵ，环磷酰胺，Ｌ－苯丙氨酸。
绝经期卵巢源性的女性应用雌激素治疗有一定效果。
腹膜假性黏液瘤一般呈良性过程，虽然复发是极常见的现象，然而远处转移很少发生。
外科手术切除仍是最有效的治疗手段。
长期的随诊及适当的营养支持是必要的，对病人生存的不利预示因素有：体重减轻，腹胀，全身化疗，病变弥漫和其他脏器受累。
而腹腔内化疗和内照射则可有效的延长腹膜假性黏液瘤症状复发的时间。
该病虽属良性，但为进行性发展，由于黏液细胞难以彻底清除，故预后不好，临床上应视为恶性。
有人统计广泛性腹膜假性黏液瘤１年内病死率为３１．３％，多死于恶病质、感染或肠梗阻。
腹膜假粘液瘤 ppt课件
1、癌性腹膜炎：显示肠粘连较重， 几乎完全聚拢固定于腹后壁，且腹 水常呈血性。 2、结核性腹膜炎：20-40岁多见， 男女之比约为1：2，发热、食欲 缺乏、乏力、盗汗，体重下降。上 腹疼痛不适，多数患者腹部有“揉 面感”体征。CT表现：腹腔内形态
关于腹膜假粘液瘤
（Pseudomyxoma peritonei,PMP）
临床上少见,特征为腹腔内充满大量黏液 性胶冻样腹水,伴腹膜和网膜的黏液种植。
命名及发现 首次命名
报道了合 并阑尾囊 肿的PMP
首次报道
1842年Rokitansky
1884年 Werth
1901年Frankel
PMP的起源
目前广泛接受的假说
大多PMP 病例起源 于阑尾粘 液性肿瘤
常常继发 性地播散 到卵巢
临床表现：
通常是在剖腹探查时发现而被诊断。术前常诊断为阑尾 炎或卵巢肿瘤
一般表现为腹部进行性增大、腹胀、腹部包块、不完全 肠梗阻,部分呈急性阑尾炎表现。 开始患者一般情况好,与大量腹水表现不符;后期可出现 食欲差、消瘦、腹水及泌尿系统症状,与恶性肿瘤腹腔转 移相似。 查体腹水征阳性,但不易抽出。男性病人表现为阴囊包块。
术中所见：
术中可见容量不等的粘液性腹水，伴有肿瘤沉 着，典型者沉积到右膈、右肝后间隙、左结肠 旁沟以及曲氏韧带，肠的脏层腹膜表面通常无 肿瘤。阑尾通常为异常，一或两侧卵巢可被侵 犯。从小的原发灶形成庞大的继发性病变，谓 之“再分布现象”。
影像学检查
1.腹部X线平片和消化道造影：X线平片对诊断无 助，消化道造影证实，一般PMP病人肠腔不受累。 钡灌肠可排除大肠肿瘤、梗阻等。 2.超声：是常用的检查方法，典型者表现为不动性 回声的腹水，伴因邻近腹膜种植的外在压迫所致 的肝、脾缘的“扇形”显像，这种回声特征与低 回声区相间。
腹膜假性粘液瘤的影像诊断(附3例报告及文献复习)
腹膜假性粘液瘤的影像诊断(附3例报告及文献复习)史洁;白志强;李勇【摘要】目的探讨腹膜假性粘液瘤(PMP)的影像学表现,以提高对本病的鉴别诊断水平.方法我院自2003年1月-2012年4月经手术、病理证实腹膜假性粘液瘤3例,2例术前行超声及MRI检查,1例行多层螺旋CT检查,对其临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 3例患者原发肿瘤分别为卵巢囊肿、胃癌、卵巢交界性囊腺瘤.CT、MRI检查均呈分房状改变囊实性病变,增强扫描后囊壁、网膜、腹膜轻度强化.其中1例肝脏、脾脏等实质脏器边缘呈"扇贝样"压迹,脏器周围、网膜间隙、腹膜、盆腔见大量粘液性腹水,腹膜、大小网膜弥漫增厚呈饼状改变,肠管受压移位.结论 PMP在CT及MRI上病变部位和形态有其特殊的影像学表现,术前影像学评价对临床治疗方案的制定具有一定价值.【期刊名称】《岭南现代临床外科》【年(卷),期】2013(013)002【总页数】4页(P124-127)【关键词】腹膜假性粘液瘤;CT;MRI【作者】史洁;白志强;李勇【作者单位】510120,广州,中山大学孙逸仙纪念医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R572.2腹膜假性粘液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）又称PMP综合征、假性粘液瘤性腹水或假性腹水，是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘液腹水为特征的疾病，临床较为少见，误诊率高。
年发病率约1／100万或10 000名剖腹手术中有2例，发病率女性是男性的2～3倍［1－4］。
笔者通过回顾性分析腹膜假性粘液瘤的影像学表现，旨在对临床治疗方案的制定中起到一定的指导作用。
1 材料与方法回顾性分析我院自2003年1月～2012年4月经手术、病理证实资料完整3例PMP。
主要临床表现及影像学检查结果如下。
例1，女性，60岁。
因腹胀、尿频半年余来诊，腹部可扪及质软、边界不清包块；绝经10年，既往曾接受卵巢囊肿切除术、胆囊切除术及肠粘连松解术，术后病理为卵巢囊肿。
医学好东西腹膜假黏液瘤
医学好东西腹膜假黏液瘤腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritoneiPMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。
发生率较低发病率女高于男，大多为中年或老年。
治疗后容易复发是临床上较为棘手的一种疾病。
腹膜假黏液瘤是由什么原因引起的？(一)发病原因腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚由于本病系卵巢黏液性囊肿卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成当黏液样物流出时常含上皮细胞一同进入腹腔一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜而引起炎性反应另一方面继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液造成胶质状腹水称为“胶腹”亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成据统计瘤细胞约45%源于卵巢29%源于阑尾26%来源不定而1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤此外尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌肠黏液腺癌脐尿管囊肿腺癌小肠系膜波浪囊肿胆总管黏液腺癌胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等但极其罕见(二)发病机制阑尾黏液囊肿卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮散布于腹腔中黏着于壁层大网膜及肠壁的浆膜面被腹膜的结缔组织所包裹形成大小不等的囊泡状囊泡壁由很薄的结缔组织组成囊泡内充满许多淡黄色半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞有时只有黏液而上皮细胞缺如囊泡可在局部浸润蔓延黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状又有“网膜饼”之称这些囊泡可自腹膜剥落下来游离于腹水内镜检下囊泡壁由菲薄的纤维组织构成囊泡内充满半透明状的黏液性物质其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞有的则无被覆上皮通常皆为良性但偶尔也有恶性者在肝下间隙回盲部或盆腔等间隙常可见到数厘米到数十厘米大小的包块这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长散在分布于疏松结缔组织中周围有大小不一的黏液池黏液池中有少数排列整齐分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构尽管所见到的肿瘤为良性但它能发生局部浸润和蔓延而影响周围的重要结构。
PMP腹膜假粘液瘤诊治
概论-病理
主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。
A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。
概论-分类
AJCC&WHO 2010：
高级别粘液性腺癌
常伴有结直肠癌，5年生存率23%。
低级别粘液性腺癌
治疗-细胞减灭术 电切割烧灼应用； 腹膜切除术：大小 网膜，右半结肠、 盆底腹膜（包括直 肠、中间的生殖系 统）、胆囊切除、 脾脏切除、胃窦切 除。
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化疗药 物，但全身副作用轻。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤后数 月-年才发生PMP。
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小肠梗 阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30%的女 性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术发现
常来源于阑尾，5年生存率63%。
• Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM
第二部分
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小肠梗
阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30%的女性 首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术发 现（如疝气修补）。
（如疝气修补）。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤后数月-
年才发生PMP。
诊断-影像学表现 • 粘液性腹水的HU值 在5-20. • 大量的粘液腹水（3）
医学好东西腹膜假性粘液瘤腔镜下及手术中所见
医学好东西腹膜假性粘液瘤腔镜下及手术中所见腹膜假性粘液瘤到底是一种什么病？其实，腹膜假性粘液瘤只是某一类疾病发展的最终结局的总称。
通俗的讲，腹膜假性粘液瘤是指有分泌能力的粘液细胞在它不应该出现的地方扎根生存，并且还生存得很好以致抢占和挤压腹腔内正常器官的空间。
医学上对腹膜假性粘液瘤是这样描述的：它是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜和网膜上种植而导致腹腔内大量胶胨样粘液腹水并可形成大小不等的粘液胶胨状物为特征的疾病。
1888年WERTH首次报道一例腹膜假性粘液瘤，其来源于阑尾囊腺瘤。
目前，对于腹膜假性粘液瘤的来源主要倾向于阑尾，也有来源于卵巢，其他更为少见的还可继发于结肠、直肠、胰腺、胃、胆囊、胆管等。
肿瘤极少通过血流或淋巴管播散，仅向腹腔各脏器表面及腹膜上种植，偶有累及膈肌进入胸腔。
大多数学者认为，腹膜假性粘液瘤是由于腹腔内散在的粘液外分泌性细胞造成的。
这些细胞具备无限生长的特征，所以，腹膜假性粘液瘤应该被认为是恶性肿瘤。
但因这些细胞极少通过血流或淋巴管播散，故又属于低度恶性的肿瘤。
近来，由于免疫组化和基因方法的应用，且通过聚合酶链证实：阑尾是腹膜假性粘液瘤的主要来源，而卵巢病变多为继发。
此病罕见，其发病率到底是多少？这个问题还真无法统计。
我们不如来推算一下吧：阑尾人皆有之，据统计，得阑尾炎的几率为每一千人中每年将有一人会发生阑尾炎。
得了阑尾炎就有可能切除阑尾，阑尾的肿瘤并不多见，只占阑尾疾病的0.5%～1%，占阑尾切除术中的5%，而在这5%中的阑尾肿瘤中绝大多数又是良性的，恶性的也只占这5%中的17%。
所以，阑尾肿瘤应该说是一种极端罕见的疾病。
粗略统计，腹膜假性粘液瘤在阑尾切除术中的发现率为0.07%～0.3%，这就更为罕见了。
腹膜假性粘液瘤对于一个外科医生来说并不陌生，大多数外科医生都知道这是一种罕见的低度恶性肿瘤。
但因为其罕见，以至绝大多数医生一辈子也没有见过此病或者只见过一两例。
当他们真正遭遇遇到这种疾病时，尽管他们知道这是一种低度恶性肿瘤，有较长久的生存率，但在处理它的时候往往被它的可怕表象所迷惑而错误地判断这种病人的生存期，导致术中无作为，术后病人失去了正确的治疗方案而投入各种非正规途径中治疗。
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治疗-细胞减灭术
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
Curr Probl Surg, August 2008
治疗-细胞减灭术
电切割烧灼应用 ；
腹膜切除术：大 小网膜，右半结 肠、盆底腹膜（ 包括直肠、中间 的生殖系统）、 胆囊切除、脾脏 切除、胃窦切除 。
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
腹膜假粘液瘤诊治
目录
CONTENT
1
概论
>
2
临床表现与诊断
>
3
治疗
>
第一部分
概论
腹膜假粘液瘤 (pseudomyxoma peritonei,PMP) 病例罕见、散发的一类疾病。
是以腹腔内大量粘液性腹水合并有上皮性粘液肿 瘤为特征的临床症候群。
PMP多源于阑尾或者卵巢，也可见胃肠道、胰腺 有胆。少数无法确定来源。
病理上PMP多数来源于阑尾的低级别或高级别粘 液肿瘤。
PMP是一个漫长迁延的临床病程（5年生存率较 高），彻底地的手术细胞减灭术+腹腔温热化疗可 能改善临床预后。
谢谢
知识回顾 Knowledge Review
祝您成功！
靶向治疗：探索中。
全身化疗：局部扩散低血供，疗效有限。
治疗-多次减灭术
减瘤手术：Bebulking surgery。传统治疗手段。 系列的减瘤术，多次。 具有短期改善症状，对延长无疾病状态帮助少。 10%糖水清洗使胶冻腹水稀释，容易清洗去除。
治疗-细胞减灭术
The Oncologist 2010;15:836–844
传统手术与 细胞减灭术 +HIPEC比 较目前缺乏 临床对比试 验。
细胞减灭术 +HIPEC 疗 效优，副作 用大。
Cancer Treatment Reviews (2007) 33, 138–145
治疗-腹腔温热化疗HIPEC
Lancet Oncol 2006; 7: 69–76
小结
PMP是以腹腔内大量粘液性腹水（果冻腹）合并 有上皮性粘液肿瘤为特征的临床症候群。
• Ronett’s分类：PMCA、PMCA-I、DPAM
第二部分
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-临床表现
腹水相关症状：腹围增大（50%），“果冻”腹，小 肠梗阻症状。
肿瘤引起的局部症状（原发和转移）：阑尾炎，30% 的女性首发症状是卵巢肿瘤（术后方能明确）。
偶然发现（20%）：因其他原因行腹腔镜或开腹手术 发现（如疝气修补）。
发病率：1-2/百万/年。女性多于男性（2-3：1）。
概论-病理
主要来源是低级别阑尾粘液性肿瘤。
A，阑尾腔充满粘液。B，低级别阑尾粘液腺癌。 C，少细胞成分的粘液腹水。D，粘液中的条状上皮成分。
概论-分类
AJCC&WHO 2010：
高级别粘液性腺癌 常伴有结直肠癌，5年生存率23%。
低级别粘液性腺癌 常来源于阑尾，5年生存率63%。
由于腹膜屏障系统，在腹腔内局部形成高浓度化 疗药物，但全身副作用轻。
加热（41.5度）可以增加化疗药物渗透，增加化 疗药物作用。
因为局部的渗透性有限，只在微小肿瘤残留的患 者中有效。
保证充分均匀分布，通常在术中进行。
治疗-腹腔温热化疗 设备
Curr P-腹腔温热化疗HIPEC
PMP可以在首发症状是诊断，也可能在发现原发肿瘤 后数月-年才发生PMP。
诊断-影像学表现
• 粘液性腹水的HU值 在5-20.
• 大量的粘液腹水 （3）挤压导致肝 脏表面“拇指症” （1），和肠管挤 压（2）
• PET-CT价值不大
果冻腹
第三部分
治疗
减瘤手术：传统治疗。
细胞减灭术+腹腔温热化疗：最有效治疗，副作用 大。