膜性肾病综合征
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膜性肾病综合征是指免疫复合物会临时弛缓慢堆积在上皮细胞,光镜下普通可见肾小球基底膜洋溢性增厚而很少或不伴有细胞或系膜增生。通状况下,膜性肾病综合征不引发炎症细胞反映,而经过补体的终末成分C3b~C9是补体的攻膜系统,导致基底膜损伤,因而要及时实行膜性肾病综合症治疗。
膜性肾病综合征在临床上是有许多特点的,这能协助膜性肾病综合征患者及时的发现少许病情。主要表现在以下几个方面:
1、膜性肾病综合征患者男性多于女性,好发于中老年人,约占肾病综合症的10%左右。
2、轻易兼并高凝形态,极易出现血栓栓塞并发症。
膜性肾病综合症治疗,膜性肾病综合征患者要清楚的指导,即使膜性肾病综合征的发展是很迟缓的,但是约60%-70%的膜性肾病综合征患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解;约20%-35%的膜性肾病综合征患者可自觉缓解。
膜性肾病综合症怎样治疗才好呢?肾病专家介绍,目前治疗膜性肾病综合症最好方法是细胞渗透修复疗法。
3.2 膜性肾病所致原发性肾病合征
Ⅱ期膜性肾病很难治疗,但是多于60%的I期膜性肾病病例肾病综合征可治疗缓解,所以应对不同病期病人制订不同治疗目标,I期病例仍应力争缓解。膜性肾病治疗应该激素及细胞毒药物(常选环磷酰胺或苯丁酸氮芥)联合应用,治疗无效时也可试用环孢素A。激素加霉酚酸酯治疗部分膜性肾病(包括Ⅱ期)病例,也有较好疗效。膜性肾病患者多为中、老年人,易发生严重药物副作用,必须注意,因此规则治疗后的无效病例(尤其Ⅱ期)应果断减、停药。此外,膜性肾病很易发生血栓栓塞并发症,应注意进行防治
4.并发症防治
4.1感染
感染是肾病综合征的常见并发症,包括细菌、病毒及霉菌感染等,其中以血行播散性结核及深部霉菌感染最严重,可威胁病人生命。感染的防治原则是:①不盲目给用激素及细胞毒药物的病人并用抗生素“预防”感染,这不但不能防止细播菌感染,反易导致霉菌感染发生。②病人一旦出现感染,即应尽快选用敏感、强效、无肾毒性的药物进行治疗(如血行播散性结核用异烟肼、乙胺丁醇及匹嗪酰胺四联治疗,深部霉菌感染用氟康唑静脉点滴治疗等),并加强支持疗法。③反复感染者,可辅以免疫增强剂(如胸腺肽肌肉注
射、丙种球蛋白5g静脉点滴)治疗,减少感染发生。
4.2 血栓及栓塞
血栓及栓塞是肾病综合征的另一常见并发症,膜性肾病尤易发生。此并发症重在预防,主要措施是:①肾病综合征病人均应给予抗血小板治疗(双密达莫300mg/d或阿司匹林100mg/d);②血浆蛋白低于20g/L
的肾病综合征病人,还应进行抗凝治疗:常予肝素钙50mg,每12小时皮下注射1次(肝素钙吸收代谢较慢,故可每日注射两次),或肝素钠25mg,每6小时皮下注射一次(肝素钠体内吸收代谢快,4-6小时作用消失,必须反复注射),以保持凝血时间(试管法)达正常2倍;③血栓栓塞一旦发生,即应尽快进行溶栓治疗(6小时内最佳,3日内仍可望有效):临床常用尿激酶(20万单位/d静脉点滴),近年基因重组的组织型纤溶酶原激活剂(rT-PA)问世,溶栓效果优于尿激酶,亦可试用。出现血栓栓塞的病人还需持续抗凝半年以上,以防新血栓栓塞再发,此时常选口服抗凝药服用(如华法令或其它双香豆素类制剂),需保持凝血酶原时间达正常的2倍。
4.3 高脂血症及其并发症
只要估计NS难以迅速缓解(如激素抵抗或激素依赖性肾病综合征),脂代谢紊乱要持续较长时间,降脂治疗就应尽早开始。虽然肾病综合缓解前其脂代谢紊乱无法完全矫正,但降脂治疗仍可能减轻高脂血症,从而减少其并发症(动脉粥样硬化、血栓形成及肾脏损害)发生。
以血清胆固醇增高为主者,应首选羟甲基二酰辅酶A(HMG-GoA)还原酶抑制剂治疗;而以血清甘油三酯增高为主者,应首选纤维酸类衍生物治疗。两药均有一定的肝毒性及肌毒性,必须注意,因此两药不宜轻易并用。两药均能使双香豆素类药物抗凝作用加强,所以与双香豆素类药物并用时,后者需酌情减量。
药物治疗必须配合饮食治疗才能获得最佳效果。病人膳食应少含饱和脂肪酸和胆固醇(主要指动物油脂),而应富含多聚不饱和脂肪酸(豆油、玉米胚油和芝麻油富含η6系脂肪酸,深海鱼油富含η3系脂肪酸)及甾醇(向日葵油、米糖油及菜籽油富含甾醇,并应增添可溶性纤维食物(燕麦、谷类麸皮)。
4.4 低蛋白血症及其并发症治疗
主要治疗环节如下:①供给适当蛋白饮食。在保证患者每日食物总热量(125.5-146.1KJ/kg,即30-35cal/kg)前提下,要注意饮食蛋白的量和质。高蛋白饮食会增加尿蛋白排泄及损害肾脏,早已被废弃,目前主张每日蛋白入量以0.8-1.0g/kg为宜。近年研究发现,饮食蛋白组成(氨基酸成份)也影响尿蛋白排泄,故有学者提倡肾病综合征宜多进大豆蛋白为主的素食,而不宜多动物蛋白,此观点也应重视。②促进肝脏合成蛋白:从前多用同化激素(如苯丙酸诺龙),但疗效不著而副作用大,现已不用。北京医科大学肾脏病研究所经多年研究推荐用中药当归30g、黄芪60g煎剂每日一剂,可促进蛋白合成,现已推广应用。③减少尿中蛋白丢失:可应用ACEI(如苯拉普利、雷米普利等),该类药能减低肾小球内高压、高灌注及高滤过,并能改善肾小球滤过膜选择通透性而减少尿蛋白(可减少30%-50%)。近年,血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂问世,该类药治疗作用在某些方面与ACEI相似,亦有良好应用前景。
肾病综合征由于体内金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白随尿丢失,导致机体铁、锌、铜等微量元素及活性维生素D缺乏,这也应通过饮食及药物补充进行治疗。其中服用25(OH)D3或1.25(OH)2D3治疗活性维生素D缺乏及低钙血症疗效最佳。