系统性红斑狼疮SLE幻灯片

2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡， 一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标准-2
11.抗核抗 用免疫荧光法或其它相当的测定方
体
法测出某个时间的抗核抗体滴度异
常，并除外“药物性狼疮”综合症。
某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。
摘自：Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997;40:1725
▪ LACC(lupus activity criteria count) ▪ 其他：ECLAM ( European Consensus Lupus
Activity Measure), BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group index) ,LAI ( Lupus Activity Index) , SIS ( National Institutes of Health SLE Index Score)
系统性红斑狼疮的胃肠道表现
部位 黏膜 食道 胃部 肠道
肝 胰
表现 溃疡、黏膜干燥 运动不良、返酸、血管炎 溃疡、恶性贫血、血管扩张
运动不良、血管炎、血栓形成、吸 收不良、炎性肠病、小肠细菌生长 过度、浆膜炎 有SLE或药物所致肝炎 有SLE或药物所致胰腺炎
从直肠延 续到乙状 结肠弥漫 性黏膜充 血、发红、 水肿，糜 烂红斑呈 点状分布， 血管纹理 欠清晰。 上两图为 直肠，下 两图为乙 状结肠。
SLE疾病活动性指数积分（5）
项目
说明
分值
颧部皮疹 新出现或反复出现的炎性皮疹 2
脱发
新出现或反复出现的斑秃或弥散 2 性脱发
粘膜溃疡 新出现或反复出现的口或鼻黏膜 2 溃疡
胸膜炎 胸膜性胸痛，并有摩擦音或积液 2 或胸膜肥厚
心包炎 心包痛伴心包摩擦音和/或积液 2 (心电图或超声证实)
SLE疾病活动性指数积分（6）
一般用试纸测定，2-5%儿童、5%青年及16% 老年可测得蛋白尿。剧烈运动后尿中可出现蛋 白、RBC，甚至管型，还应和直立性蛋白尿相 鉴别。
辅助检查 –尿液2
1升尿中有5ml血才会形成肉眼血尿。 正常人尿中红细胞上限不太清楚，90%
正常人<1cell/ml，少数人可达10cell/ml。 一般规定> 5cell/Hp为异常。 用相差显微镜可鉴别红细胞来源。
狼疮细胞
荧光素标记的抗免疫球蛋白
血清抗体 细胞核
载 细胞浆 片
间接免疫荧光检测的原理
抗和抗体：弥散型
抗核抗体：周边型
抗核抗体：斑点型
抗核抗体：核仁型
免疫双扩散
狼疮带试验
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部，扁平或高出皮面的固定红斑， 常不累及鼻唇沟
关节及肌肉表现-2
关节畸形虽不常见，但典型的鹅颈畸形、 尺侧偏斜和软组织松弛确有发生。X线示 无关节间隙狭窄或侵蚀性改变，但可有 骨质疏松和关节半脱位。 有 30% 的 病 人 出 现 肌 痛 ， 肌 无 力 ， 肌 酶 谱增高，类似肌炎的表现。肌活检可见 血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润，很少 见肌细胞坏死。
WBC <1,03/mm3 、Plt<5104/mm3 、 血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成
肠系膜血管炎胰腺炎
重型系统性红斑狼疮-2
肾脏 肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾 炎、肾病综合征
神经 抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横 系统 贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经
炎、精神性发作、 脱髓鞘综合征 皮肤 血管炎、弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡 肌肉 肌炎
SLE疾病活动性指数积分（3）
项目
说明
分值
狼疮性头痛 严重持续性头痛，可为偏头痛， 8 麻醉性止痛剂无效
脑血管意外 新出现，除外动脉粥样硬化
8
血管炎
溃疡、坏疽，压痛性手指结节， 8 甲周梗死，线状出血，活检和血 管造影证实为血管炎
关节炎
至少两个关节痛并有炎症征象， 4 如压痛、肿或积液
SLE疾病活动性指数积分（4）
系统性红斑狼疮SLE幻灯片
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50
38 0.9 ～ 98
46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
视视 网网 膜膜 广血 泛管 出闭 血塞 。伴
眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、 视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水 肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然 失明。
关节及肌肉表现-1
关节炎和/关节痛可 达95%以上，可先于 其它系统损害几个月 至几年出现。
近端指间关节炎（痛） 见于82%的病人，常 为对称性，游走性， 多关节受累，其疼痛 程度往往超过关节的 客观所见。
项目 说明
分值
器质性 定向力或记忆力或其他智力差，意识模 8 脑综合 糊，精神不集中，至少有下列两项感知
异常：语言不连贯，失眠或白天困倦， 精神运动减低或亢进。
视力障 狼疮视网膜病变，cytoid body视网膜出 8
碍
血，脉络膜浆液渗出或出血，视神经炎
（非高血压、药物或感染所致）
颅神经 新出现的知觉或运动神经病，涉及脑神 8 受损 经
苯茚酮、酚红、利福平、甜菜、血管内 溶血、横纹肌溶解、卟啉病均可使尿液 变红，应注意鉴别。
白细胞管型 红细胞管型
辅助检查
一般检查：肝肾功能，血沉，CRP检查。 免疫功能检查：淋巴细胞亚群异常，淋巴细胞
计数减少；自身抗体阳性；Ig增高；IC增高； 血清补体水平下降。
肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线 摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿 刺涂片等检查可了解各相关脏器是否受累及损 害的程度。
轻型和重型系统Βιβλιοθήκη Baidu红斑狼疮
轻型:发热、皮疹、关节炎、雷 氏现象、少量浆膜腔积液，无明 显系统受累。
重型：具有上述症状，同时伴有 一个或数个脏器受累。
重型系统性红斑狼疮-1
心脏
肺脏
血液系 统
消化系统
冠状动脉血管炎、心包填塞、心肌 炎 、 Libman-Sacks 心内膜炎、恶性 高血压
肺动脉高压 、肺出血、肺炎、 肺梗塞 、 肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤 维化
SLE的皮肤表现
蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、 手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂 膜炎、网状青斑、雷诺现象等。
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
SLE的眼部表现
狼疮危象
❖ 指急性的危及生命的重症SLE。包括 • 急进性狼疮性肾炎 • 严重的中枢神经系统损害 • 严重的溶血性贫血 • 血小板减少性紫癜 • 粒细胞缺乏症 • 严重心脏损害 • 严重狼疮性肺炎 • 严重狼疮性肝炎 • 严重的血管炎等。
▪ 部分病人在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结 肿大和/或脾肿大
辅助检查 –尿液1
蛋白：通常24小时排150mg蛋白，半数以上是 低分子蛋白和蛋白片段，其中白蛋白占大多数。
--如果肾小球过滤出现问题，会出现肾小球蛋白 尿。
--如果近端肾小管出现问题，正常情况下应回收 的低分子蛋白会进入尿液，引起肾小管蛋白尿。
心脏表现
▪ 心包炎/心包积液，心包填塞少见。 ▪ 心肌炎、心律失常，多数情况下心肌损害不太
严重，但在重症的SLE，可伴有心功能不全。 ▪ 疣状心内膜炎，最常见于二尖瓣后叶的心室侧，
通常不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞， 或并发感染性心内膜炎。 ▪ SLE可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心 电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗塞。长期 使用糖皮质激素和抗磷脂抗体可能是冠状动脉 病变的另两个主要原因。
统 异神
.
酮症酸中毒或电解质紊乱或
常 经 b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿
系 毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱
1997年ARA修订的SLE分类标准-3
准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
4000/mm3；或
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测< 1500/mm3；或
d) 血小板减少—<105/mm3，但非药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
1997年ARA修订的SLE分类标准-4
标准
定义
10.免疫学 异常
c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG 型ACL的水平异常，②用标准方法测 定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒 血清学实验假阳性至少6个月，并经 过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体 抗体吸收试验证实
准标
定义
.
6 a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸 浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包 炎 积液
7 病 变肾
.
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
脏 粒或混合管型
8 a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、
项目 说明
分值
肌炎
肢端肌痛或无力并伴有肌酸磷酐 4 激酶升高，肌电图改变或活检证 实有肌炎
管型尿 血红素或颗粒管型或红细胞管型 4
血尿 ＞5个红细胞／高倍视野，除外其 4 它原因（结石、感染）
蛋白尿 ＞0.5g／24h，新出现或近期增加 4 0.5g／24h以上
脓尿 ＞5个白细胞／高倍视野，除外感 4 染
ＣＴ：弥漫性出血性肺泡炎
辅助检查 –血液
▪ 贫血：慢性病贫血/肾性贫血，短期内出现重 度贫血常是自身免疫性溶血所致，多有网织红 细胞升高，Coomb’s试验阳性。‘
▪ 白细胞减少（细胞毒药物也常引起白细胞减少， 需要鉴别）。
▪ 血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷 脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。
项目
说明
分值
低补体血症
CH50，C3，C4下降（低 2 于正常值的最低限）
抗ds-DNA抗体
2
发热
＞38℃（除外感染）
1
血小板减少 ＜100×109/L
1
白细胞减少 ＜3×109/L（非药物所致）1
1、上述项目在就诊时或就诊前10天内存在
2、一般而言,5分以下为稳定； 6～10分为轻度活动； 11～12分为中度活动；20分以上为重度活动。
SLE疾病活动性指数积分（1）
项目
抽搐／ 癫痫 精神病
说
明
分值
近期出现。除外代谢、感染和药 8 物等原因
因严重认知障碍，导致活动能力 8 改变。包括幻觉；思维不连贯； marked loose association；思维内 容贫乏，无条理，行为怪异、混 乱或精神紧张等，除外尿毒症及 药物引起。
SLE疾病活动性指数积分（2）
心包炎
Libman-Sacks 心内膜炎：有许多扁平，红褐色赘生物覆 盖二尖瓣和腱索。
Libman–Sacks 心内膜炎
肺部表现
▪ 胸膜炎/胸腔积液 ▪ 肺实质浸润：放射学特征是阴影分布较广、易
变，与同等程度X线表现的感染性肺炎相比， SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少， 一般不咯黄色粘稠痰。 ▪ 肺脏间质性病变：急性和亚急性和慢性肺间质 纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症， 肺功能检查常显示弥散功能下降。少数病情危 重者、伴有肺动脉高压者或血管炎累及支气管 粘膜者可出现咯血。 ▪ 其他：SLE合并弥漫性出血性肺泡炎死亡率极 高。SLE还可出现肺动脉高压、肺梗塞、肺萎 缩综合征（shrinking-lung syndrome
ＳＬＥ病情活动性评估
-国际上几个SLE活动性判断标准-
▪ SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index)
▪ SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure )
▪ OUT (Henk Jan Out score)