(工作规范)川崎病诊治规范

文件编码FSFY-QMS-EK-C-0019-20150325

起草部门儿科本版次生效期2015-03-25版次V1审核人刘志刚审批人张红华页数2

川崎病又称为皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，成人罕见。

1.诊断标准

不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：

1.1周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮

1.2多形性红斑

1.3眼结合膜充血，非化脓性

1.4唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌

1.5颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm）

如果5项主要表现只具备3现或3项以下，经超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤，亦可确诊。

2.检查项目

三大常规

血电解质、肝肾功能、心肌酶谱、风湿常规、CRP、蛋白质三项、免疫三项

PCT-Q、IgE、血培养、呼吸道病原五项

肥达氏、外婓氏试验、输血前四项

心电图、胸片

心脏彩超（必要时）

3.治疗

3.1控制炎症

3.1.1阿司匹林：30~100mg/(kg.d)，分3~4次口服，热退3天后逐步减量，热退2周左右减至3~5mg/(kg.d)，维持6~8周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

3.1.2丙种球蛋白静脉滴注：剂量2g/kg，于8~12小时左右静脉缓慢滴入，或分两天输注，宜于发病早期（10天内）应用，可迅速退热，预防或减轻冠状动脉病变发生，应同时

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联合应用阿司匹林，剂量同上。如果IVIG治疗后仍发热>38℃持续48~72小时及CRP等检查未改善者，即对IVIG治疗不反应，应再追加IVIG1~2g/kg，一次静脉滴注，并同时应用糖皮质激素泼尼松治疗。

3.1.3皮质激素：一般情况下不用。如合并全心炎，无法得到大剂量丙球，及对IVIG 治疗不反应且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。常选用泼尼松1~2mg/(kg.d)，热退后逐渐减量，用药2~4周。病情严重者可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为15~20mg/(kg.d),静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松2mg/(kg.d)口服，复查血清CRP 正常后泼尼松减为1mg/(kg.d)，两周内逐渐减量至停药。

3.2抗血小板聚集除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）3~5mg/(kg.d)，分2次服用。

3.3其他治疗根据病情给予对症及支持治疗，如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等，有心肌梗死时应溶栓治疗等等。

4.出院指导

4.1无冠状动脉病变患儿出院后1个月、3个月、半年及1年进行一次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）。

4.2有冠状动脉损害者应密切随访，即出院后1个月、3个月和半年均应做随访检查，半年后每6~12个月复诊一次，直到冠状动脉瘤消失。

4.3应用ICIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防注射。

支持性文件

《儿科学（第8版）》,人民卫生出版社.

《诸福棠实用儿科学（第7版）》,人民卫生出版社.