黄疸诊疗指南

黄疸诊疗指南

图2-1 黄疸的诊断路径

高度怀疑胆道闭锁需住院治疗。

【概念】

胆道闭锁是指是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。

【病史采集】

1.黄疸进行性加重。

2.粪便及小便颜色改变(大便颜色变浅，甚至呈白陶土样大便，尿色加深，甚至呈浓茶色)。

3.有无发热，腹胀，肝脾肿大、生长发育迟滞。

【体格检查】

1.皮肤巩膜黄染。

2.腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状。

3.最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎靡，贫血，5-6个月后因胆道梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态

迅速恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病，抽搐;维生素K 缺乏，血清凝血酶减少，出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸道感染及腹泻。

【辅助检查】

1.血清胆红素测定：血清胆红素升高，特别是直接胆红素显著升高。血清胆红素达85～340μmol/L(5～20m/dl)，动态观察可持续升高。

2.肝功能测定：ALT、AST 多数显示轻度或中等度升高，很少超过500U。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高。碱性磷酸酶在出生3个月后，全部病例均升高，一般在20U(金氏)以上，超过40U(金氏)即有诊断意义，并随着月龄的增加而增高。

3.血清胆酸测定胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高，动态观察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。

4.血清甲胎蛋白(AFP)测定：AFP为正常胎儿肝脏所制造，出生1个月后自然消退。胆道闭锁主要为胆管上皮增生，无肝细胞增生，不能合成AFP，定性试验为阴性，偶为阳性，其平均值很低，新生儿肝炎时肝细胞增生，AFP的合成增加，血中AFP 增高。用放射免疫扩散法，连续定量测定，高峰大于4mg/dl 可诊断为新生儿肝炎。

5.血清5-核苷酸酶测定：5-核苷酸酶活性明显增高。胆道闭锁病儿均高于正常值上限15U，33.33%病儿高于50U，新生儿肝炎病儿均低于50U，这一结果与病理组织学改变亦相一致，即胆道闭锁胆管增生严重，与新生儿肝炎比较差异显著，可测定5-核苷酸酶，有助于胆道闭锁的早期诊断。

6.血浆低密度脂蛋白(LP-x)试验：LP-x 是阻塞性黄疸病人血清中的一种正常的低比重脂蛋白，在胆道闭锁时胆汁在肝内淤滞，血清中LP-x 明显增高。

7. 红细胞过氧化氢溶血酶试验：在胆道梗阻时脂溶性维生素E缺乏，红细胞膜缺乏维生素E时，失去维生素E的氧化作用，不能防止H2O2所诱发的溶血。如果溶血率增高，间接证明维生素E缺乏，说明梗阻的程度。正常婴儿溶血＜20%，若溶血在80%以上者则为阳性。

8. 十二指肠引流液中胆红素测定：本方法原理是胆道闭锁病儿胆汁不能进入消化道，十二指肠液中不含胆色素。采用带金属头的新生儿十二指肠引流管，经鼻腔(或口腔)插入胃内，抽尽胃液，置病儿于右侧卧位，髋部略垫高，注入清水20ml以刺激胃蠕动。在X 线荧光屏下继续插管，使金属头进入十二指肠第二段。抽取十二指肠液，在抽完第1管后(胆汁装入试管)，从引流管注入33%硫酸镁2-5ml/kg，随后每隔15min抽取十二指肠液，分别装入“甲”、“乙”、“丙”管，检查pH 值、白细胞和胆红素。

9.术前常规检查：肝炎标志物、HIV、梅毒、胸片、心电图。

10.B型超声肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪小，动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。

11.MRCP显示胆囊多不显像或显著细小，肝内外胆道不显影。

【诊断】

胆道闭锁主要症状是持续黄疸，灰白色粪便，黄疸尿，腹部隆起，肝脾大，血清胆红素升高，总胆红素、直接胆红素显著升高，碱性磷酸酶升高，ALT 轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素阴性，据此可做出诊断。B 型超声波腹部检查、MRCP 可协助诊断，确诊需胆道探查、胆道造影。

【鉴别诊断】

1.新生儿肝炎本病与新生儿肝炎鉴别最困难，有学者认为，胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，梗阻性黄疸的表现，极似胆道闭锁，但此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一般治疗，多数4-5个月后，胆道疏通，黄疸逐渐消退，可自然痊愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术，可获得良好的胆汁引流效果;超过3个月肝脏由于胆

汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，即使手术，效果也不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。

(1)临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重;肝炎时为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长;胆道闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。

(2)实验室鉴别：

①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持续升高。

②碱性磷酸酶：新生儿肝炎很少超过40U，随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高。

③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有23%的病例超过500U。

④血清5-核苷酸酶的测定：胆道闭锁此酶浓度增高;新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L。

⑤血清胆酸测定：胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，动态观察更有意义。

⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白合成增加，浓度升高，若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎，胆道闭锁主要是胆管上皮增生，无肝细胞增生，故血清甲胎蛋白为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。