周围神经疾病-神经病学第五版精品PPT课件

第一节 概 述
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解剖&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
分离性感觉缺失 (痛温觉受损\触觉保留)
通常提示脊髓损害
◙ 淀粉样变性神经病 ◙ 麻风性神经炎
◙ 遗传性感觉神经病选择性累 及小神经纤维→分离性感觉 缺失
症状学
1. 感觉神经损害
(2) 感觉异常
➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
缺乏
病理
A. 正常
B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性)
C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端
向近端发展)
D. 神经元变性 E. 节段性脱髓
(轴索&髓鞘变 鞘(轴索可无
性)
损害)
图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图
病理
周围神经有四种病变(图6-1)
华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)
1. 华勒变性(Wallerian degeneration)
逆死性(dying back)神经病
病理
神经元变性(轴索&髓鞘变性)
3. 神经元变性(neuronal degeneration)
神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如:
➢ 癌性感觉神经元病 ➢ 有机汞中毒 ➢ 急性脊髓灰质炎 ➢ 运动神经元病
第六章 周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ断&鉴别诊断\治疗 5. 慢性GBS的概念\临床特点&治疗
①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺 可诱发运动性神经病
②酒精中毒 ③有机磷农药&有机氯杀虫剂 ④化学品: 二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等 ⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金) ⑥白喉毒素等
病因&发病机制
1. 病因
(4) 传染性&肉芽肿性 艾滋病\麻风病\莱姆病\白喉&败血症等 (5) 血管炎性 结节性多动脉炎\系统性红斑狼疮\类风湿性
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
解剖&生理
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病理
节段性脱髓鞘(轴索可无损害)
4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination)
神经近端&远端长短不等\不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘
炎症性(Guillain-Barré综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整)
临床分类
关节炎&硬皮病等
病因&发病机制
1. 病因
(6) 肿瘤性&副蛋白血症性
淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病\癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征\副蛋白血症(如POEMS综合征)
\淀粉样变性等
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
①特发性: ❖ 遗传性运动感觉性神经病 ❖ 遗传性感觉神经病 ❖ Friedreich共济失调 ❖ 家族性淀粉样变性等
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
◙ 如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性)
(2)营养性&代谢性
◙ 慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起 营养缺乏
◙ 糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端 肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等
病因&发病机制
1. 病因
(3) 药物&中毒
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节
解剖&生理
1. 解剖
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
➢ 外伤导致轴索断裂→轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分→远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展
病理
轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展)
2. 轴索变性(axonal degeneration)
中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘
可根据病程\病因&症状分布分类
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
病因&发病机制
1. 病因
(7) 遗传性
②代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无β-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病)
(8)嵌压性 如腕管综合征
病因&发病机制
2. 发病机制
①前角细胞&运动神经根破坏→轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性