最新castleman’s病-巨淋巴结增生症

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• 硬化性血管瘤:好发中青年女性,圆形、 卵圆形肿块,边缘光整,逐步明显均匀强 化,“空气新月征”、“贴边血管征”
• 结核球:形态较不规则,边缘较不光整, 钙化常见,“卫星灶”,无明显强化或周 围环形强化
• 错构瘤:爆米花样钙化,病灶内可见脂肪 成分
女性,26岁,咳嗽、咳痰3年,痰中带血2天
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castleman’s病-巨淋巴结增生 症
平扫CT值为52Hu
动脉期CT值为150Hu
实质期CT值为94Hu
延迟4分钟CT值为80Hu
What is your diagnosis and differential diagnosis ?
Castleman’s病 --巨淋巴结增生症
• 多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者, 也可手术切除,术后加用化疗或放疗病变广泛 的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部 位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗 通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自 体造血干细胞移植也是一种治疗选择。
男性,69岁,左侧腰痛1月余
鉴别诊断
• 肺癌:“一块三阻”、“支气管截断 征”“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹 陷征”
• 又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错 构瘤,是一种少见的淋巴结增生样病变。 它非肿瘤性,是不明抗原所致的免疫紊乱 或免疫调节缺陷。最好发于胸部(64%), 其次腹部(14%)颈部或腋部。胸内发生 率依次为:前纵隔>右上气管旁>肺门>后 纵隔。
• 从临床Baidu Nhomakorabea度,可分为局限型和多中心型。
病理
分为以下两种类型: • 透明血管型:占80%~90%。主要由增生的
淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状,多表 现局限型,完整切除后很少复发。常见于儿童 和青年,呈良性进程。
• 浆细胞型:占10 %~20%.主要由增生的淋巴 细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多 为多中心型,除纵隔淋巴结外,全身多处淋巴 结可受累,预后不良。发病多在50~60岁。约 半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症 等。
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CT表现
• 透明血管型:肺门或纵隔,圆形或分叶状 肿块,边缘光整,密度均匀,少数可见斑 点状钙化,增强后病灶明显强化且持续时 间长。
• 浆细胞型:常表现为胸部、腋下、腹膜后、 肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结 节,可无明显强化,多伴有全身其它部位 的淋巴结肿大。
治疗
• 局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长 期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶 性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切 除后也可迅速消失。
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