肺动脉高压PPT优秀课件
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• 病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免 疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
2020/10/18
10
临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
2020/10/18
11
治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
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慢性肺源性心脏病
定义：指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变 致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心 室结构或（和）功能改变的疾病。
2020/10/18
1
肺动脉高压
曹峻源
2020/10/18
2
定义
• 肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺 动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力 学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导 管测量平均肺动脉压(mPAP) ≥25mmHg。
肺血管疾病 其他
血容量增加 血粘度增加
血流阻 力增加
促红素
缺氧 高碳酸血症
呼酸
醛固酮增加 PGE .PGF 肾动脉收缩 TX, LTs
5-HT AT2.PAF EDRF/EDCF
肺循环阻力增加
•慢阻肺累及临近小A;
•肺气肿，肺泡压增加， 压迫毛细血管;
•肺血管收缩及重构;
•血栓形成
肺动脉高压
2020/10/18
2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
肺动脉高压发病机制示意图
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肺动脉高压分类
• 原发性肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
2020/10/18
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继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿 • 肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病 • 神经肌肉疾病
2020/10/18
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特发性肺动脉高压
• 定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主 要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥 厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性 动脉炎等构成的疾病。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
20ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0/10/18
5
肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
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支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、 肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透 者
2020/10/18
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肺动脉高压分类
• 毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＜ 15mmHg。
2020/10/18
3
2008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺高血压分类
1.动脉性肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细 血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生 症（PCH）
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临床表现
• 呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调 • 胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉
供血减少引起心肌缺血 • 头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少 • 咯血 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。
Ortner’ｓ综合征、雷诺现象
2020/10/18
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治疗
• （一）氧疗 • （二）药物治疗 • １、血管舒张药：钙拮抗药、前列环素、一氧化
氮、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶－５抑制剂。 • ２、抗凝治疗：华法林 • ３、其他治疗 • （三）肺或心肺移植 • （四）健康指导
2020/10/18
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慢性肺源性心脏病
定义：指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变 致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心 室结构或（和）功能改变的疾病。
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肺动脉高压
曹峻源
2020/10/18
2
定义
• 肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺 动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力 学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导 管测量平均肺动脉压(mPAP) ≥25mmHg。
肺血管疾病 其他
血容量增加 血粘度增加
血流阻 力增加
促红素
缺氧 高碳酸血症
呼酸
醛固酮增加 PGE .PGF 肾动脉收缩 TX, LTs
5-HT AT2.PAF EDRF/EDCF
肺循环阻力增加
•慢阻肺累及临近小A;
•肺气肿，肺泡压增加， 压迫毛细血管;
•肺血管收缩及重构;
•血栓形成
肺动脉高压
2020/10/18
2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱
2.3 瓣膜病 3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压 3.1 COPD 3.2 间质性肺疾病 3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病 3.4 睡眠呼吸紊乱 3.5 肺泡低通气疾病 3.6 慢性高原暴露 3.7 肺发育异常 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH) 5.其他不明原因多因素机制的肺高血压 5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
肺动脉高压发病机制示意图
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肺动脉高压分类
• 原发性肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
2020/10/18
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继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿 • 肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病 • 神经肌肉疾病
2020/10/18
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特发性肺动脉高压
• 定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主 要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥 厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性 动脉炎等构成的疾病。
• 毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＞ 15mmHg。
20ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ0/10/18
5
肺动脉高压分度
根据静息状态下mPAP水平分为： • 轻：26～35mmHg • 中：36～45mmHg • 重：＞45mmHg
2020/10/18
6
支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病
5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、 肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透 者
2020/10/18
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肺动脉高压分类
• 毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征 为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张 末压＜ 15mmHg。
2020/10/18
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2008年WHO第四届肺动脉高压会议修订的肺高血压分类
1.动脉性肺动脉高压 (PAH) 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 遗传性肺动脉高压
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细 血管扩张症) 1.2.3 未知 1.3药物和毒物诱导 1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生 症（PCH）