成人斯蒂尔病PPT课件

临床表现
关节痛 发热（>39℃）
肌痛 关节炎 咽痛 皮疹 体重下降 淋巴结肿大 脾肿大 浆膜炎 腹痛 肝大 心包炎 肺炎
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发生率（%）
98~100 83~100 84~98 88~94 50~92 87~90 19~76 48~74 45~55 23~53
9~48 29~44 24~37 9~31
6
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21
常用诊断标准
主要标准 峰行热>39℃ 关节痛 一过性红斑 咽炎 中性粒细胞≥80% 糖化铁蛋白<20% 次要标准 斑丘疹 白细胞≥10×109/L
诊断：
4条主要标准 3条主要标准+2条次要标
准
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鉴别诊断
多种多样（感染、肿瘤、CTD、血管炎） 发热、WBC升高-----各种感染、败血症 淋巴结肿大-----淋巴瘤、传单 多系统损害-----SLE 关节炎-----RA 中枢系统表现-----脑炎、脑膜炎 肝功能异常、发热-----肝炎、肝脓肿 腹痛-----急腹症
成人斯蒂尔病的诊断 与鉴别诊断
（Adult
Onset
,
Still s
Disease，AOSD）
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1
流行病学资料
患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本）
发病率：2~3/100.000（日本） 1~2/100.000（法国）
女性>男性 16~25岁，35~45岁（75%<35岁） 少数患者在幼年发病
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11
受累关节 膝 腕 踝 肘
近端指间关节 肩
掌指关节 指关节 远指关节
髋 颈 颞下颌关节 趾间关节
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发生率（%） 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
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严重并发症
嗜血细胞综合征
DIC、呼吸窘迫、多脏器功能衰竭 AOSD患者出现2系或3系血细胞减少 骨穿见嗜血细胞
具备1~4项及a、b、c、d中的两项
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20
Calabro标准
无其他原因的高峰热：39℃，每日1~2个高峰 关节炎或关节痛或肌痛 ANA和RF阴性 至少具有以下两项：典型皮疹，全身淋巴结病，肝
肿大，脾肿大，一种心肺表现，NE升高 排除其它原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛
确诊：具有以上全部5项
少见表现
脱发 皮下结节 急性肝衰竭 心脏瓣膜病变 弥漫性血管内凝血 嗜血细胞综合征 淀粉样变（炎性反应长期未能控制）
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7
系统 消化系统 循环系统
呼吸系统 血液系统 神经系统
其它
临床表现 -------应有尽有
表现
急性肝炎，急性/亚急性重肝… …
心包炎（心包填塞），心肌炎，瓣 膜损害… …
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9
皮疹
粉红色斑疹或斑丘疹 分布广泛 时隐时现，昼伏夜出，常与发热相伴 不伴瘙痒 Koebner现象：可由热或搔抓诱发 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润
角元细胞坏死，中性粒细胞浸润
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10
关节炎
可能被系统表现掩盖 与其它症状可不平行 病初易出现 可能仅短暂出现 常为非致畸性，多关节炎
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17
病理
无特异性，非诊断依据 滑膜：非特异性滑膜炎
淋巴结：浆细胞、多形柱白细胞浸润及反应 性增生，少数坏死性淋巴结炎
皮肤：皮肤胶原纤维水肿、血管周围有炎细 胞浸润
肌肉：水肿 肝脏：肝细胞变性坏死，炎细胞浸润
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常用诊断标准（日本标准）
百度文库
主要标准
关节痛>2周 发热>39℃，间歇≥1周 典型皮疹 WBC>10×109/L（中性
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治疗
经验用药 有争议，缺乏询证医学证据
包括： NSAIDs：首选 激素：泼尼松0.5~1mg/kg/d，约88%患者需要 DMARDs：HCQ 免疫抑制剂：MTX/CTX/AZA/CsA… …
粒细胞>80%） 次要标准
咽痛 淋巴结肿大或脾肿大 肝功异常 ANA和RF阴性
排除 感染 恶性肿瘤 其它风湿病
诊断： 符合5条标准（至少2条
主要标准）
敏感性：93.5%
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Cush标准
1、发热（≥39℃） 2、关节痛或关节炎 3、RF<1:80 4、ANA<1:100
a：WBC≥15×109/L b：Still皮疹 c：胸膜炎或心包炎 d：肝肿大或脾肿大或全身淋巴结肿大
胸腔积液，肺炎，ARDS … … DIC，纯红再障，溶贫… …
脑梗塞样表现，无菌性脑膜炎，听 神经损害… …
鼻中隔穿孔，血管神经性水 肿… …
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8
发热
每天一次或两次，也可无规律 66%患者>40 ℃ 持续2-4小时 发热间歇体温正常或低于正常，一般情况好 常伴抗生素治疗无效的咽痛 常见的不明原因发热之一
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2
病因
病因不清，与周期性发热综合征类似 遗传因素？
感染因素？
免疫介导
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3
免疫因素
炎性因子
↑IL-1，IL-18，TNF-α，IL-6，IL-2，IFN-γ
粘附分子
↑ICAM-1
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4
临床表现
诊断和治疗方面的文献较少 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据
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5
临床表现
急性肝衰竭
DIC-常见于出现严重肝损害的AOSD患者
多脏器功能衰竭
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13
实验室检查
实验室检查
ESR（>50mm/h） 白细胞升高（12~40×109/L）
贫血
中性粒细胞增加（≥80%）
低蛋白血症 肝酶升高 血小板增多
出现率（%）
96-100 71-97 59-92 55-88 44-85 35-85 52-62
SF升高的机制：尚不清楚：（1）肝脏损害时由肝 细胞释放（2）由细胞因子诱导产生（3）铁蛋白受 体下降
和CRP一样，可作为全身炎性反应中由肝脏产生的 一种阳性反应蛋白
AOSD患者SF水平显著高于其他炎症性疾病
AF大于1500ug/L时有助于排除其他发热性炎性疾病
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放射学检查
多数正常 病程长者可出现软骨侵蚀、关节间隙狭窄 腕、颈椎、髋、膝均可受累 5~33%的患者进展迅速 MRI？
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实验室检查
RF及ANA阴性 血培养阴性 血清铁蛋白明显升高（常≥1000ug/ml） C反应蛋白常高于10倍正常上限
IL-18可用于诊断和监测病情活动
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铁蛋白（SF）
一种由24个非共价链连接的亚单位组成的、分子量 大约为450 000的大球形蛋白
强大的铁结合和储备能力（显示铁储备的标志）