Terrien角膜边缘性变性ppt课件

病因
确切病因尚不清楚，据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼 部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。 近来有人认为是一种自身免疫性疾病。
发病机制
Terrien角膜边缘变性的发病机制迄今尚未明了，目前存在以下 推测。 1.免疫性疾病 TMD好发于角膜缘，角膜缘是免疫反应活跃的部 位；组织学上发现病变处角膜胶原纤维被含有高溶酶体酶活性 的组织细胞所吞噬；TMD可与某些胶原性疾病如风湿性疾病、 春季结膜炎等合并发生；角膜病理组织切片找到巨噬细胞、淋 巴细胞及少量浆细胞。Lopez对1例TMD患者的角膜进行免疫组 化检查，显示25%细胞表达HLA-DR、HLA-DQ，TH∶TS=1∶1。
其他辅助检查
针对胶原血管性疾病进行的血液学检测如类风湿因子、抗核抗 体以及抗中性粒细胞胞浆抗体等，可用于与其他相似角膜疾病 的鉴别。
诊断
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降；眼部检查 见角膜边缘沟状变薄，病灶环行发展，病灶区角膜上皮完整， 伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着，多不伴炎症反应；结 合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高，角膜不规则 散光可作出诊断。
发病机制
5.其他 部分TMD、圆锥角膜等角膜基质溶解性疾病与春季卡他 性结膜炎合并存在，推测角膜缘嗜酸性粒细胞增加并释放金属 蛋白酶等炎症介质，导致角膜发生进行性变薄。
临床表现
本病约75%患者为男性，多数在20～40岁发病。通常双眼同时 受累，但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢，有 时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病 变多开始于角膜上方，早期形似老年环，在周边出现细小点状 基质层混浊，此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔，有血管 自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状 脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄，呈弧形沟状凹陷带，病 变可向中央及两侧扩展。
Terrien角膜边 缘性变性
英文名称
Terrien marginal degeneration
别名
Terrien角膜边缘变性；角膜周边部沟状变性；扩张性角膜营养 不良
类别
眼科/角膜病/角膜变性与营养不良/角膜变性
ICD号
H18.4
概述
Terrien角膜边缘性变性(Terriens Marginal Degeneration，TMD)是 角膜边缘部变性的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、 双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、 沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球 严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”， Terrien在1900年对其作了较详细的描述，称为“边缘部、不对 称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病，近年来的临 床观察对此病有了较多的了解。
发病机制
Reboul、Iwamoto认为此病为炎症的结果，并将TMD根据电镜观 察分为2型： 炎症型和非炎症型。前者以角膜病灶周围新生血管形成、结膜 充血为特征。电镜下可见病灶新生血管内有血栓形成，周围有 淋巴细胞、中性粒细胞浸润，并出现纤维素性坏死。但Folk认 为炎症反应可能继发于角膜坏死所致的免疫反应，是TMD的结 果而非原因。 4.继发于泪液成分的异常 Hayasok取TMD患者的泪液与正常人 相比发现TMD患者泪液中溶酶体酶如N-乙酰-β-D-葡萄糖胺酶活 性高于正常对照组，但未能确定此酶来源于泪腺分泌异常还是 来源于角膜组织内细胞。
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临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
1.浸润期 上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2～3mm宽灰白 色混浊带，伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。 2.变性期 病变渐波及基质层，组织发生变性而变薄，形成一条 弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收，沟槽内有脂 质沉着。 3.膨隆期 病变区角膜继续变薄，出现单个或多个1.5～3.0mm或 更宽的菲薄囊泡样膨隆区，呈小囊肿样外观。此时可有显著的 逆规性散光。 4.圆锥角膜期 在眼压作用下，因病变区组织张力显著下降，使 角膜膨隆呈圆锥状，病变可波及中央或旁中央，呈现圆锥角膜 样外观。
鉴别诊断
Terriens周边角膜变性是一种周边角膜变薄疾患，通常位于上方 周边角膜，双眼发病，一般不伴有眼痛和炎症。角膜上皮完整， 变薄区缓慢向角膜中央进展，但很少累及中央角膜，没有穿凿 样边缘，脂质沉着通常见于角膜变薄区的前缘，常伴有角膜新 生血管。可以与蚕食性角膜溃疡的鉴别。
发病机制
但Berkowitz发现TMD患者血清中的免疫复合物、循环抗体与正 常对照无差异，提示至少Ⅲ型变态反应不参与发病。 2.营养障碍变性疾病 TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及 实验室资料显示TMD缺乏炎症表现；病理学检查发现病灶区有 脂质沉着、胆固醇结晶，部分病人合并黄色瘤，提示为脂质变 性；TMD角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。Pouliquen Y发 现1例TMD合并圆锥角膜，而后者为一种纤维变性疾病。 3.炎症性疾病 部分病人发病时伴有刺激症状，角膜病理切片找 到少量炎症细胞如中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞。
流行病学
TMD发病率较低，可发生于任何年龄(10～70岁)，但多见于 20～40岁，约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见，男性 患者与女性患者的比例为3∶1。男性所占比例据Duke-Elder报道 为75%，国内报道为63%。本病双眼患病，第2只眼的发病时间 可晚于第1只眼。目前尚无种族间差异的报道。
临床表现
此时当咳嗽或轻微外伤，有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂， 致房水外流，虹膜脱出，继之发生粘连性角膜向斑。严重者有 报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处 理可毁坏眼球。
并发症
眼球萎缩。
实验室检查
许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病，但尚缺乏确切的免 疫学依据。Lopez等取TMD和蚕食性角膜溃疡的角膜病灶样本各 一例进行免疫组化检查，表达HLA-DQ和HLA-DR抗原的细胞在 TMD样本中占25%，在蚕食性角膜溃疡样本中占75%～100%。 CD4＋∶CD8＋细胞在TMD样本为1∶1，在蚕食性角膜溃疡为 2.4∶1。CD22＋细胞在TMD只占5%，而在蚕食性角膜溃疡占 25%～50%。但由于样本量太小，以上结果只能解释在临床上蚕 食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。