血管炎肾损害的诊断和治疗课件

血管炎肾损害的诊断和治疗
9
1990年ACR分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节、固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5 RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁、动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症
▪ 与肾损害不平行的贫血
本人体会
▪ 中老年患者 ▪ 表现为急性肾衰竭而无明
显原因或急进性肾衰竭
▪ 与肾损害不平行的贫血 ▪ 肾脏体积正常或增大
确诊手段
✓活检标本有小血管炎表现
✓pANCA/抗MPO或cANCA/抗PR3阳性
血管炎肾损害的诊断和治疗
4/6阳性可诊断
血管炎肾损害的诊断和治疗
12
ANCA相关小血管炎
▪ 西方国家最常见的自身免疫性疾病
➢ 英国：发病率仅次于RA
血管炎肾损害的诊断和治疗 Clin J Am Soc Nephrol, 2008, 3:237-5123
ANCA 相关小血管炎
▪ 我国缺乏人群发病率的研究 ▪ 90年代后期随对疾病认识的提高诊断人数逐年增加 ▪ 我科自2011年至2014.7诊断ANCA相关性血管炎25例
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
血管炎肾损害的诊断和治疗
11
1990年ACR分类诊断标准
--Churg Strauss syndrome
▪ 哮喘史 ▪ 血嗜酸性粒细胞增高＞10% ▪ 单神经炎或多发性单神经炎 ▪ 游走性或一过性肺浸润 ▪ 副鼻窦炎 ▪ 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229
陈旻等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31
血管炎肾损C害he的n诊M断, e和t a治l.疗NDT 2007;22(1):139-45
北大医院ANCA相关血管炎诊断人数逐年增加
血管炎肾损害的诊断和治疗
14
我国ANCA相关小血管炎的特点
年龄构成—北大医院426例
血管炎肾损害的诊断和陈治旻疗等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31 15
我国ANCA相关小血管炎的特点
疾病构成—北大医院426例
来自百度文库
ANCA构成—北大医院426例
➢ 狼疮性血管炎 ➢ 类风湿性血管炎 ➢ 结节病性血管炎
▪ 具有可能病因的血管炎
➢ HCV相关性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ HBV相关性血管炎 ➢ 梅毒相关性主动脉炎 ➢ 血清病相关性免疫复合物性血管炎 ➢ 药物相关性免疫复合物性血管炎 ➢ 肿瘤相关性血管炎
血管炎肾损害的诊断和治疗
5
血管炎肾损害的病理基础
冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA血管炎（IgAV） 低补体荨麻疹性血管炎（HUV）
抗GBM病
肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微性多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）
大动脉炎（TA）
巨细胞动脉炎（GCA）血管炎肾损害的诊断和治疗
3
2012 Chapel Hill 血管炎分类
▪ 大血管炎（LVV） ➢ 大动脉炎（TA） ➢ 巨细胞动脉炎（GCA）
血管炎肾损害的诊断与治疗
血管炎肾损害的诊断和治疗
1
主要内容
▪ 血管炎的定义、分类 ▪ ANCA相关小血管炎
➢ 分类诊断标准 ➢ 流行病学特征 ➢ 临床表现 ➢ 实验室检查 ➢ 治疗原则
血管炎肾损害的诊断和治疗
2
血管炎的定义及分类
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病
结节性多动脉炎（PAN） 川崎病（KD）
16
我国ANCA相关小血管炎
—临床表现
血管炎肾损害的诊断和治疗 陈旻等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31
17
我国ANCA相关小血管炎
—临床表现
血管炎肾损害的诊断和治疗 陈旻等. 中华内科杂志, 2005, 44:828-31
18
GPA与MPA的比较
血管炎肾损害的诊断和M治il疗let A, et al. Ann Rheum Dis, 2013,72:121793-79
有2项或以上阳性，即可诊断为WG
血管炎肾损害的诊断和治疗
10
1990年ACR分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
ANCA相关血管炎肾损害临床表现
▪ 血尿、蛋白尿或肾病综合征 ▪ 肾功能损害
➢ 可缓慢发生 ➢ 可表现为急性肾衰竭或急进性肾衰竭
血管炎肾损害的诊断和治疗
20
临床应怀疑ANCA相关小血管炎
▪ 中老年，有全身炎症反应
➢ 发热、乏力、体重下降
▪ 多系统受累
➢ 肺、肾、关节肌肉、皮肤 ➢ 眼、耳、鼻、神经系统
血管炎肾损害的诊断和治疗
4
2012 Chapel Hill 血管炎分类
▪ 变化血管性血管炎（VVV） ➢ 白塞病（BD） ➢ Cogan综合征（CS）
▪ 累及单器官的血管炎（SOV） ➢ 皮肤白细胞破碎性血管炎 ➢ 皮肤动脉炎 ➢ 原发性中枢神经系统血管炎 ➢ 孤立性主动脉炎
▪ 与系统疾病有关的血管炎
▪ 中血管炎（MVV） ➢ 结节性多动脉炎（PAN） ➢ 川崎病（KD）
▪ 小血管炎（SVV）
➢ ANCA相关性小血管炎（AAV） 肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）
➢ 免疫复合物性小血管炎
抗GBM病 冷球蛋白血症性血管炎（CV） IgA血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 低补体荨麻疹性血管炎（HUV）
大血管炎 中血管炎
肾动脉狭窄
肾动脉主要分支 叶间动脉
肾脏缺血、萎缩 肾血管性高血压
小血管炎
肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 新月体形成
血管炎肾损害的诊断和治疗
6
血管炎肾损害的诊断和治疗
7
血管炎肾损害的诊断和治疗
8
ANCA相关性小血管炎
➢ 包括：
肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下多血管炎（MPA） 嗜酸粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）