软组织肿瘤MRI诊断

原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）



起源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。1993年WHO确定为 PNET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫 组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存 在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型， 而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为 ES/PNET家族。 好发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤的第 2位。PNET全身各 处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、 四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质 性脏器或皮肤。 大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、 快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。
脂肪肉瘤

发生率：约占脂肪瘤的21.4%，成人第二常 见的软组织肉瘤。部位：42％躯干，41％ 下肢，11％上肢，6％头颈。深部软组织常 见（大腿及腹膜后）。瘤内间隔、出血和 坏死常见，可有钙化。
血管球瘤


又称血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等 起源于 动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生 在皮肤和皮下组织。2001年，S.Weiss认为血管球瘤和血 管外皮细胞瘤组织结构相似统归为血管周细胞瘤。但血管 球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。电镜和免 疫组化研究表明：这些细胞具有平滑肌而不是血管外皮细 胞的分化特征。 鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷 热的敏感性增高表现。腱鞘巨细胞瘤：在T2WI上由于含 铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：多在靠近干骺 端软骨成骨部位，因远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一 般不发生内生软骨瘤。
恶性纤维组织细胞瘤


是一个庞大、复杂的、且有诸多争议的肿瘤家族，其基本 特点是含有两种基本的功能性细胞成分：纤维母细胞和组 织细胞，再加上肌纤维母细胞、原始间叶细胞和一些反应 性细胞成分，造成了MFH复杂多变的组织学形态。席纹 状—多形性是MFH最基本、最典型的结构特征，也就是说， 梭形细胞呈席纹状排列和多种细胞成分共存是MFH镜下结 构的主要特点。伴随的其它病变主要有黏液变性、炎性细 胞浸润、血管瘤样增生等。 发病年龄多在50岁以上，表现为深部软组织肿块, 进行性增 大，30-50％的肿块伴有疼痛。大的深部软组织肿快＋不均 匀出血，好发四肢、躯干、腹膜后ຫໍສະໝຸດ Baidu可发生；任何患者自 发肌肉骨骼系统出血都要考虑MFH，大量出血可能遮盖新 生物；有复发和转移倾向，转移34-63％（肺、脊柱、头颅、 淋巴结）；5年存活率为39-79％，局部复发率为12-42％； 在肿瘤中是最易引起活检种植转移的肿瘤。
软组织肿瘤MRI诊断学习体 会
陈恩明 2016-09-08至09-23

成人恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞 瘤最常见，其次脂肪肉瘤
软组织肿瘤的分类---山东省医学影像学研究所 李传亭
1.
2. 3.
4. 5.
6.
7.
8.
脂肪来源肿瘤： 脂肪瘤 脂肪肉瘤 脉管来源肿瘤： 血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤 神经来源的肿瘤：神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤 / 原始 神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤 淋巴瘤 纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤：韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来 源软组织肿瘤 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤 滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变：腱鞘巨细胞瘤 滑膜 血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性滑膜 （骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤 肌源性软组织肿瘤和瘤样病变：骨化性肌炎、肌肉内粘液 瘤、皮下环状肉芽肿、横纹肌肉瘤、恶性软组织横纹肌样 瘤///平滑肌肉瘤 其他软组织MT： 转移瘤 软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤
MFH---Malignant Fibrous Histiocytoma
色素沉着绒毛结节滑膜炎

好发年龄26～40岁最多。女：男＝2：1。 好发部位 膝、髋、腕、肘、肩关节、常单 关节发病。症状与体征 起病缓慢、疼痛、 关节活动受限。关节进行性肿胀、血性积 液可达66％。病理为发生在滑膜、滑囊及 腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血 黄素过量沉积，滑膜呈黄棕色的绒毛结节 状突起。
神经鞘瘤



好发20～50岁，无明显性别差异。好发于较大的神经干， 如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周 围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发 Ⅱ型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。 单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的梭 形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20 cm；常 有出血、囊变、坏死和钙化。 约90%的神经鞘瘤可在肿块 旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴 萎缩。 病理: 来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内 无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，Antoni A型，由 梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；Antoni B 型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故 而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。


病理：镜下肿瘤由弥漫密集、形态一致的 小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈 环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、 CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在 ES/PNET呈普遍高表达。 要点提示：年龄较小，进展快，软组织肿 块异常大，骨破坏严重。年龄较轻，脊柱 弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。
T2*WI低信号“开花征”
淀粉样关节病---透析！---纤维 多T2低信号（非含铁血黄素）
原发性滑膜（骨）软骨瘤病

占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.7％－22.6％。发生在关节滑 膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节， 附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小 如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个， 也可融合成团 ，可钙化及骨化。滑膜充血、肥厚，绒毛状 突起。镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周 有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃， 有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可 见单核及双核或多核软骨细胞。部分软骨岛可钙化或骨化。