血管炎肾损害培训课件
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主要特征是急进性肾炎、肺出血、皮疹和呼吸道损害等 多器官受累。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
血管炎肾损害
17
原发性小血管炎—病因和发病机制
血管炎肾损害
18
ANCA在血管炎中致病证据
血管炎肾损害
20
ANCA损伤血管的机制
血管炎肾损害
21
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
血管炎肾损害
24
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。
cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
血管炎肾损害
6
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
血管炎肾损害
7
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
血管炎肾损害
16
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
血管炎肾损害
22
间接免疫荧光法(IIF)
血管炎肾损害
23
抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3（ PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标 记物。
血管炎肾损害
14
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
血管炎肾损害
15
ANCA相关性血管炎
血管炎肾损害
11
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体（
ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
血管炎肾损害
12
小血管炎累及肾脏特点
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高 。
✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血 ，改善肾功能。
血管炎肾损害
19Baidu Nhomakorabea
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
应性肉芽肿性血管炎。
血管炎肾损害
13
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
（岁） （男:女）
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
血管炎肾损害
8
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎 ，受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管 、小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
血管炎肾损害
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管
。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
血管炎肾损害
2
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
血管炎肾损害
3
分类
血管炎肾损害
4
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
血管炎肾损害
5
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
血管炎肾损害
9
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高 。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
血管炎肾损害
10
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。
肾脏病理以肾小球毛细血管襻节段坏死伴新月体形成， 不伴或仅有少量免疫球蛋白和补体沉积为特征，也称为 寡免疫性小血管炎。
绝大多数患者血清ANCA阳性。
血管炎肾损害
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原发性小血管炎—病因和发病机制
血管炎肾损害
18
ANCA在血管炎中致病证据
血管炎肾损害
20
ANCA损伤血管的机制
血管炎肾损害
21
间接免疫荧光法(IIF)
➢ 初筛方法 ，应用酒精固定的正常人中性粒细胞 产生的荧光形态进行结果判定。
➢ 采用酒精固定的正常人中性粒细胞涂片作为抗 原，加入患者血清, 羊抗人IgG、IgM荧光标记 抗体.
➢ 中性粒细胞胞浆出现特异荧光者为C-ANCA， 细胞核周围出现特异荧光者为P-ANCA .不典型 ANCA(X-ANCA)
血管炎肾损害
24
cANCA
靶抗原蛋白酶3(PR-3），对呼吸道有亲和性， 造成上下呼吸道坏死，肉芽肿形成。主要见于 韦格纳肉芽肿，特别是肾和肺受累的患者。
活动期阳性率可达100％，非活动期60％。
cANCA阳性也可见于少数显微镜下多动脉炎 Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎、少 数巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性 皮肤性血管炎和白塞病。
巨细胞动脉炎 60-75 1:3
头痛，咀嚼肌和舌肌间 歇性运动障碍，肩胛骨 和骨盆带僵硬，复视
血管炎肾损害
6
分类—中血管炎
中血管炎主要累及肾叶间动脉，弓性形动脉及 肾动脉的主要分支。引起肾脏局部缺血，无肾 小球病变。（结节性多动脉炎，川畸病）
血管炎肾损害
7
分类—中血管炎
血管炎的类型 多动脉炎
年龄 性别
2000年，Watts等学者基于韦格纳肉芽肿、微型 多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎，血清 ANCA阳性率高，免疫抑制剂治疗有效，故将 上述三种小血管炎统称为“ANCA相关性血管 炎”。
血管炎肾损害
16
原发性小血管炎
原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、微型多血管炎、 变应性肉芽肿性血管炎及局限于肾脏的血管炎（微型多 血管炎局限于肾脏的一种形式）。
血管炎肾损害
22
间接免疫荧光法(IIF)
血管炎肾损害
23
抗原特异性实验
➢ 酶联免疫吸附试验（ELISA) ➢ 采用纯化的PR3或MP0包被固相反应板，
分别检测抗PR3抗体和MPO抗体。 ➢ ANCA阳性患者80%以上以PR3和MP0为
主要的靶抗原，这些患者中同时也会合并 其他抗原。但还有百分之十几的患者靶抗 原不明确。
胞质型（C-ANCA）针对的靶抗原为蛋白酶3（ PR3），曾作为诊断韦格纳肉芽肿的血清学标 记物。
血管炎肾损害
14
抗中性粒细胞胞浆抗体
1989年，发现了核周型ANCA（P-ANCA）， ANCA的其它靶抗原如髓过氧化物酶（MPO）， 细菌渗透/增强蛋白（BPI）等相继被发现。
血管炎肾损害
15
ANCA相关性血管炎
血管炎肾损害
11
小血管炎累及肾脏特点
是指累及毛细血管，静脉和细动脉的血管炎。 通常导致肾实质弥漫性损害。 临床表现为急进性肾炎。 肾病理活检为寡免疫性节段坏死性肾小球肾炎
伴新月体形成。 患者血液中普遍存在抗中性粒细胞胞浆抗体（
ANCA）。又称为ANCA相关性血管炎。
血管炎肾损害
12
小血管炎累及肾脏特点
✓ ANCA水平与血管炎的活动性相关。 ✓ C- ANCA持续阳性的韦格纳肉芽肿易复发。 ✓ 变应性肉芽肿性血管炎ANCA阳性者易发生全
身性血管炎和累及肾脏，有肾损害者阳性率高 。
✓ 血浆置换清除血清ANCA，可迅速缓解肺出血 ，改善肾功能。
血管炎肾损害
19Baidu Nhomakorabea
发病机理
抗原暴露或产生增加，刺激机体而产生 ANCA，进一步激活体液和细胞炎性介质导致 血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤 维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血， 终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏 死。
病情重，进展快。 易导致死亡或进展到终末期肾功能衰竭。 需积极免疫抑制治疗。 主要包括微型多血管炎，Wegener肉芽肿，变
应性肉芽肿性血管炎。
血管炎肾损害
13
抗中性粒细胞胞浆抗体
ANCA是针对中性粒细胞及单核细胞胞质成分 的一种自身抗体。
1982年在坏死性肾小球肾炎中首次发现。 1985年首次证明韦格纳肉芽肿与ANCA相关。
（岁） （男:女）
40-60 2:1
主要临床特征
体重下降，网状青 斑，多发/单发神经 炎，高 血压。
血管炎肾损害
8
分类—小血管炎
韦格纳肉芽肿:可累及呼吸道，为坏死性血管炎 ，受累血管为小血管和中等血管（如毛细血管 、小静脉、微小动脉、小动脉）。
年龄（岁） 30-50
性别(男:女) 1:1
主要临床特征 窦道炎,口腔溃疡,中耳 炎,咯血,肾脏病变
血管炎肾损害
前言
系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症 和纤维素样坏死并导致组织损伤和器官功能障 碍的一类系统性疾病。
以血管壁炎症和坏死为基本特征。 系统性血管炎可累及任何器官的所有类型血管
。
肾脏血流非常丰富，是多种类型血管炎损害的 主要器官。
血管炎肾损害
2
分类
随受累血管的类型、大小、部位、病理等 特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的 各种临床表现。1994年美国Chapel hill 会议 分为大血管炎、中血管炎、小血管炎。
血管炎肾损害
3
分类
血管炎肾损害
4
分类—大血管炎
大动脉炎仅累及肾动脉主干及主要分支，造成 肾动脉狭窄和肾血管性高血压。很少发生肾功 能不全。如巨细胞（颞）动脉炎，高安病 （无 脉症）。
血管炎肾损害
5
分类—大血管炎
血管炎类型 高安病
年龄
（岁）
15-25
性别
（男:女）
1:9
主要临床特征
四肢的间歇性运动障 碍，短脉，锁骨下动 脉,主动脉杂音
血管炎肾损害
9
分类—小血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎:富含嗜酸性粒细胞的肉 芽肿性血管炎，常伴哮喘和嗜酸性粒细胞升高 。
年龄（岁） 性别(男:女)
主要临床特征
40-60
2:1
哮喘，过敏史，多发/单
发性神经炎，肺部浸
润，嗜酸性粒细胞增多
血管炎肾损害
10
分类—小血管炎
显微镜下型多血管炎： 坏死性血管炎，很少有 免疫沉积，侵犯小血管(如毛细血管、小静脉或 微小动脉)。主要表现为多发/单发性神经炎，窦 道炎，咯血，紫癜，肾脏病变。