颅底凹陷症影像学诊断学习资料
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一、 颅底凹陷症的定义。 二、临床表现。 三、影像诊断标准。 四、正常及异常病例展示。 五、常见合并症。 六、鉴别诊断。 七、治疗。
患者至上 精业诚信
重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
定义：
颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入 ，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。
·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指
鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ·颅内压增高表现：
头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现：
发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
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正常测量线展示：
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钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可 诊断颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常 见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之 一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治 愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
临床表现：
好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重 ，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度 及合并症不同，症状、体征差异较大。
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示 颅底凹陷症。
正常齿状突与此线的距离为41±4mm。
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本院异常病例展示:
病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻 前庭间歇性异痒感2月。
病例一
克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于13°，为18.6°
·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低
·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫
、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍 ）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽 困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
颅底凹陷症合并脊髓空洞3例报道
重庆市南川区人民医院 李志勇 李枝峻 杨仕海
2016.06.18
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。
平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
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二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超
枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小 ，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一 系列症状。
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
可分为先天型、继发型。继发性常见于 成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人 发现本病有遗传倾向。
过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症， 超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高 耸，陷入枕骨大孔。
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重庆市南川区人民医院 The Peoples Hospital Of NanChuan Chongqing
三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。
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病例一
齿状突均相交于斜坡延长线
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BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示ห้องสมุดไป่ตู้底 凹陷征。
正常波氏角小于13°
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
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定义：
颅底骨以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入 ，致环枢椎（齿状突）升高进入颅内。
·小脑受压症状： 共济失调（行走不稳），闭目难力，指
鼻试验不准、眼震、构音不清等。 ·颅内压增高表现：
头痛、呕吐、视乳头水肿、呼吸停止等 ·椎动脉受压表现：
发作性眩晕、恶心、视力障碍等。
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钱氏线：硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连续。齿状突超过此线3mm,可 诊断颅底凹陷症。
正常齿状突位于钱氏线以下
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斜坡延长线：如此线相交于齿状突基底部或枢椎，表明枕颈区脱位，如齿 状突脱位。
正常齿状突位于斜坡延长线下方
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颅底凹陷症是枕骨大孔区畸形中较为常 见的一类，也是引发脊髓空洞的常见原因之 一，发现后经手术治疗可获得较好的临床治 愈率。但因发病率较低，易造成漏诊。
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临床表现：
好发于青壮年。病情进展缓慢、隐蔽且逐渐加重 ，偶有缓解，有些病人可无症状。患者因畸形程度 及合并症不同，症状、体征差异较大。
克劳指数：齿状突至鞍结节与枕内粗隆连续的垂直距离。小余3cm，提示 颅底凹陷症。
正常齿状突与此线的距离为41±4mm。
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病例一：女，44岁。左头部及颈后部阵发性胀痛，双手小指末端麻木、左鼻 前庭间歇性异痒感2月。
病例一
克劳指数小于3cm，为2.4cm。二腹肌线及双乳突连线异常。波氏角大于13°，为18.6°
·外貌体征： 头颈部偏斜、颈短、颈部活动受限、后发际低
·延颈髓交界区受压、颈胸脊髓空洞表现： 肢体瘫痪（不全性单瘫、不全双上肢或下肢瘫
、四肢瘫）。肢体感觉障碍（节段性分离感觉障碍 ）、神经刺激征、椎体束征肌肉萎缩、疼痛、吞咽 困难，声音沙哑，听力减退、大小便失禁等。
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诊断标准：
一、检查方法 1、颈椎DR平片。
2、颈部CT三维平扫。
3、颈部MRI多平面扫描。
平片测量精度不够，CT及MRI能精确 测量颅底径线，MRI也能观察神经结构病 变。
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二、参照Chamberlain标准： 正常齿状突位于钱氏线以下，齿状突若超
枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小 ，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一 系列症状。
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可分为先天型、继发型。继发性常见于 成骨不全、佝偻病、甲旁亢等。近年来有人 发现本病有遗传倾向。
过钱氏线以上3mm,即可诊断为颅底凹陷症， 超过0-3mm为疑似诊断。影像表现为齿状突高 耸，陷入枕骨大孔。
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三、其它辅助测量线---麦氏线、斜坡延 长线、二腹肌线、双乳突连线、BULL角（波 氏角）、克劳指数等6条，可用于进一步证实 颅底凹陷症诊断。
齿状突均高于钱氏线以上3mm，约5.6mm左右。
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病例一
齿状突均相交于斜坡延长线
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BULL角（波氏角）：硬腭平面与环椎平面所形成夹角，大于13°，提示ห้องสมุดไป่ตู้底 凹陷征。
正常波氏角小于13°
患者至上 精业诚信
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二腹肌线：两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间连线，如齿状突至此线 的距离小于1cm, 提示颅底凹陷症。
正常齿状突至此线距离大于1cm
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双乳突尖连线：齿状突超过此线1-2mm,为异常，提示颅底凹陷征。
正常齿状突不超过此线2mm
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