系统性红斑狼疮诊疗常规
系统性红斑狼疮的诊治常规
激素副作用
(1) 脂代谢异常：
向心性肥胖、满月脸、水牛背等
(2) 蛋白质代谢异常：
促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成 皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、 儿童生长发育受抑制
(3) 糖代谢异常：
血糖升高，类固醇性糖尿病
(4) 消化系统：应激性溃疡 (5) 电解质紊乱：
潴钠、排钾，水肿、高血压等
(6) 对感染抵抗力减弱
免疫学异常
抗核抗体： 抗核抗体： -ANA：见于几乎所有的SLE患者，特异性低 -抗ds-DNA抗体对SLE的特异性95%，敏感性 为70%，与疾病活动性及预后有关。 -抗Sm抗体特异性99%,敏感性仅25%，与疾病 活动无明显关系。 -抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎 相关 -抗SSA、抗SSB与继发干燥综合征有关 -抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往指示 有NP狼疮或其他重要内脏损害。
1.全身表现 1.全身表现
发热
- 狼疮活动时
– 热型不规则，急起高热或长期低热 – 可为唯一首发症状 – 畏寒、寒战少见，除了伴有感染时
疲倦、乏力、体重下降
2.皮肤与粘膜 2.皮肤与粘膜
面部蝶形红斑 光过敏、脱发、口腔溃疡 手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 网状青斑 雷诺现象
3.关节和肌肉 3.关节和肌肉
2.药物治疗 2.药物治疗
2.1 轻型SLE的药物治疗 --NSAIDs：可用于控制关节炎 --抗疟药：可控制皮疹及减轻光过敏，如 羟氯喹 0.2 qd~bid --小剂量激素：（泼尼松≦10mg qd）可 减轻症状 --激素类外用药：可短期局部应用以治疗皮 疹。
2.2重型SLE的治疗： 1）糖皮质激素： 2）CTX 3）硫唑嘌呤 4）MTX 5）环孢素 6）霉酚酸酯
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
系统性红斑狼疮操作规程
系统性红斑狼疮操作规程系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多脏器受累为特点的自身免疫性疾病。
以下是关于SLE操作规程的详细内容：1. 确诊标准：1. 必备条件：具备1个以下临床特征和1个以上免疫学特征；2. 临床特征：面部红斑、慢性皮肤损伤、口腔溃疡、非血栓性坏死性脊柱炎、脑膜炎、类风湿关节炎、肾炎等；3. 免疫学特征：ANA滴度升高、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗卡尔菲抗体阳性等。
2. 治疗方案：1. 非药物治疗：规律的锻炼、合理的休息、减轻精神压力、良好的饮食习惯、避免暴晒等；2. 药物治疗：a. 空气污染控制：使用氧气治疗，保持空气清新；b. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制免疫系统的异常活动；c. 抗炎药物：如NSAIDs（非甾体抗炎药）用于缓解关节炎症状；d. 免疫调节剂：如羟氯喹、雷公藤等，可调节免疫功能；e. 全身治疗：如糖皮质激素，如泼尼松，用于控制疾病活动。
3. 疾病管理：1. 定期随访：根据患者的病情，定期进行复查，包括血常规、肾功能、免疫学指标等；2. 症状监测：定期询问患者症状的变化，如关节痛、面部红斑等；3. 疾病教育：对患者及其家属进行疾病的相关知识宣传，教授自我监测和管理技巧；4. 心理支持：提供情绪上的支持和关怀，帮助患者应对疾病带来的心理压力；5. 预防并发症：密切关注患者的肾脏功能、心脏功能等，及时发现并处理可能的并发症。
4. 并发症管理：1. 肾脏受累：进行肾脏功能监测，必要时进行肾活检；2. 心脏受累：进行心电图和超声心动图检查，必要时进行心脏病变的处理；3. 血栓形成：进行心脏超声检查和血栓筛查，如有需要，使用抗凝药物；4. 中枢神经系统受累：进行脑脊液检查，必要时进行抗炎和免疫抑制治疗。
总结：系统性红斑狼疮是一种复杂多样的疾病，治疗方案主要包括非药物治疗和药物治疗，疾病管理则包括定期随访、症状监测、疾病教育、心理支持以及预防并发症等。
系统性红斑狼疮诊疗040205
关节炎或关节痛
盘状红斑
54
1
46**
11**
蝶形红斑
其他部位或非典型皮疹 发热 疲乏和不适 肾累及 胸膜炎或胸腔积液 雷诺氏现象 肌痛 心包炎 光敏感 表淋巴结肿大 精神异常或癫痫，意识障碍
注： **p<0.01
15
12 33 4 7 1.5 8 2 1 8 1 0.5
6**
2** 4** 4 3** 4** 2** 2 1 1** 3** 1
系统性红斑狼疮的诊断
TABLE 5 --1997 updated 1982 ACR classification criteria for SLE(1)
Item Definition
Malar rash
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, sparing the nasolabial folds Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Discoid rash
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
和过度劳累。
运动锻炼的注意事项
03
运动前应做好热身运动，避免运动损伤；运动过程中如出现不
适，应立即停止运动并及时就医。
05 随访管理与生活质量提升
定期随访安排和检查项目建议
随访频率
根据患者病情稳定程度，每3-6个月 进行一次随访，病情不稳定者随访周 期应缩短。
检查项目
包括一般检查（如血常规、尿常规、 生化等）、免疫学检查（如抗核抗体 、抗双链DNA抗体等）以及脏器功能 评估（如心电图、超声心动图等）。
通过基因工程技术改造T细胞，使其 能够特异性识别并清除自身反应性B 细胞。
面临的挑战和未来发展趋势预测
个体化治疗策略
针对不同患者的具体病情和基因背景，制定个体化治疗方 案。
多学科协作
加强风湿免疫科、肾内科、皮肤科等多学科之间的协作， 提高SLE诊疗水平。
临床试验和转化医学研究
积极开展新型生物制剂和细胞治疗的临床试验和转化医学 研究，推动SLE诊疗技术的不断创新和发展。
《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx
2023-12-30
目录
Contents
• 疾病概述与流行病学 • 诊断标准与鉴别诊断 • 治疗原则与药物治疗选择 • 非药物治疗方法探讨 • 随访管理与生活质量提升 • 前沿研究进展及挑战展望
01 疾病概述与流行病学
系统性红斑狼疮定义及特点
自身免疫性疾病
活质量。
并发症预防和处理措施
感染
加强患者教育，注意个人卫生和防护，避免到人群密集场所，减少感 染风险。一旦发生感染，应及时就医，选用敏感抗生素治疗。
骨质疏松
长期使用糖皮质激素易导致骨质疏松，应补充钙剂和维生素D，定期 进行骨密度检查，评估骨折风险。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗常规
妊娠合并系统性红斑狼疮诊疗常规【概述】系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus，SLE)是一种自身免疫性疾病，在孕妇中发生率为1/5000，妊娠合并SLE母儿的并发症都有所增加，治疗上主要采用肾上腺皮质激素，实验诊断技术对SLE的诊断、病情的评估及预后均很重要。
【临床表现】1. 症状全身症状有发热、乏力、体重减轻及全身不适等。
随受累器官不同，可有不同的表现。
有皮肤损害，如面部蝶形红斑。
肌肉、关节疼痛。
部分患者有肾炎表现及神经系统异常。
心脏受累时，可有心悸、气短、胸闷甚至心力衰竭，亦可有心包炎、胸腹水、肺纤维化、血管栓塞及恶心、呕吐、腹痛等其他器官受累症状。
合并妊娠时易反复流产、死胎、胎儿生长受限、并发妊娠高血压综合征等。
2. 体征面部在双颊及鼻翼处可有蝶形红斑，肢端可发生小结节和雷诺现象，对称性关节炎、高血压、水肿、胸、腹水均可见。
下肢可见反复静脉栓塞的情况，可有足背动脉搏消失。
3. 辅助检查常有贫血，血小板减少，蛋白尿，尿中有红、白细胞及管型；肾功能可异常，血浆蛋白低，A/G常倒置，胆固醇升高；梅毒血清试验假阳性，甲状腺功能可异常，并可有电解质异常、EKG异常。
4. 特殊实验室检查抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体（抗dsDNA）、抗SSA（抗Ro）、抗SSB （抗La）抗体、抗着丝点抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体及狼疮抗凝物）、补体C3、C4、CH50。
【诊断要点】按1997美国风湿病协会对SLE的诊断标准，以下l1项中有任何4项存在，SLE即可诊断：1. 面颊部红斑；2. 盘状红斑；3. 口腔溃疡；4. 日光过敏；5. 非侵蚀性关节炎常累及两个或两个以上的周同关节；6. 浆膜炎如心包积液、胸膜炎；7. 肾脏病变蛋白尿（24小时尿蛋白＞0.5g或单次尿蛋白+++，尿镜检有红、白细胞，管型）；8. 神经异常抽搐或精神心理障碍；9. 血液异常溶血性贫血．血小板减少，白细胞减少，淋巴细胞减少；10. 免疫学检查异常 LE细胞阳性，抗双键DNA抗体阳性，抗SM抗体阳性，梅毒血清反应( VDRL)假阳性；11. 抗核抗体阳性。
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
【系统性红斑狼疮】诊疗规范
【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3．应用激素及免疫抑制剂情况。
4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【诊断与鉴别诊断】1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。
在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
根据患者病情制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量。
促进医疗资源合理利用
通过规范的诊疗行为，避免医疗资源的浪费和不合理使用，提高医疗资源的利用效率。
02
系统性红斑狼疮概述
定义和流行病学
定义
系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发 于青年女性的累及多脏器的自身免疫 性炎症性结缔组织病。
和进步，提高学科的整体水平和影响力。
未来研究方向和挑战
深入研究发病机制
虽然目前已经对系统性红斑狼疮的发病机制有了一定的了解，但仍然 存在许多未知领域需要进一步探索和研究。
开发新的治疗方法和药物
目前的治疗方法和药物虽然可以控制疾病的发展，但仍然存在许多局 限性和不足之处，需要开发更加有效和安全的治疗方法和药物。
。
免疫抑制剂
如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，用于 控制疾病的活动和减轻症状。
生物制剂
如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体 等，用于对传统治疗无效或不耐
受的患者。
非药物治疗和患者教育
心理治疗
患者教育
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心 理问题，进行心理干预和治疗。
加强对患者的健康教育，提高患者对 疾病的认知和自我管理能力。
临床表现和分型
临床表现
SLE的临床表现多样且复杂，常见症状包括发热、关节痛、皮疹、口腔溃疡、脱 发等。此外，还可累及肾脏、心血管系统、呼吸系统、神经系统等多个器官和系 统。
分型
根据临床表现和受累器官的不同，SLE可分为多种亚型，如皮肤型红斑狼疮、肾 型红斑狼疮、神经精神型红斑狼疮等。不同亚型的SLE在治疗方案和预后方面存 在一定差异。
皮肌炎
有肌无力、皮疹等表现， 但肌电图和肌肉活检可鉴 别。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
2023版《系统性红斑狼疮诊疗规范》解读PPT课件
家庭护理与康复指导
家庭护理
培训患者和家属掌握基本的护理技能 ，如皮肤护理、口腔护理、预防感染 等，降低并发症风险。
康复指导
根据患者的病情和康复需求，制定个 性化的康复计划，包括运动康复、职 业康复和社会康复等，促进患者全面 恢复。
长期随访和效果评价
长期随访
建立长期随访机制，定期评估患者的病情、治疗效果和药物副作用，及时调整治疗方案。
补体
免疫球蛋白
系统性红斑狼疮患者补体水平常降低，反 映免疫复合物形成及组织损伤。
IgG、IgA、IgM等免疫球蛋白可升高，提 示免疫功能紊乱。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据美国风湿病学会（ACR）或欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的诊断标准进 行综合判断。
鉴别诊断
需与其他结缔组织病（如类风湿关节炎、干燥综合征等）、感染性疾病、肿瘤等 疾病进行鉴别。在鉴别诊断过程中，需关注各种疾病的临床特点、实验室检查及 影像学检查等方面的差异。
注意事项
并发症处理需在医生指导下进 行，避免自行调整药物或停药 。
05
患者管理与教育
患者心理支持与生活质量保障
心理支持
提供心理咨询、心理治疗和心理教育，帮助患者减轻焦虑、 抑郁等负面情绪，增强治疗信心和自我管理能力。
生活质量保障
关注患者的疼痛、疲劳、睡眠障碍等症状，提供对症治疗和 康复建议，提高患者的生活质量。
2023版《系统性红斑狼疮诊疗 规范》解读
汇报人：xxx 2023-12-12
目 录
• 规范概述与更新背景 • 诊断方法与标准 • 治疗策略与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者管理与教育 • 总结与展望
01
规范概述与更新背景
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮诊断及治疗
适量运动
根据身体状况选择合适的运动方 式，增强体质和免疫力。
心理支持
保持乐观心态，减轻心理压力， 有助于缓解症状和促进康复。
03 并发症管理
感染预防与控制
感染预防
系统性红斑狼疮患者由于免疫系统异 常，容易感染细菌和病毒。预防感染 的措施包括保持个人卫生、避免接触 感染源、接种疫苗等。
疲劳
持续的疲劳感，即使休息后也 无法缓解。
肾脏问题
可能出现蛋白尿、血尿等肾脏 损害症状。
实验室检查
01
抗核抗体（ANA）：阳 性结果提示系统性红斑 狼疮可能。
02
抗双链DNA抗体 （dsDNA）：阳性结果 提示系统性红斑狼疮可 能。
03
补体：补体水平异常， 如C3、C4补体降低。
04
血常规：可能出现白细 胞减少、血小板减少等 异常。
影像学检查结果
通过影像学检查结果，评估
根据患者症状、实验室检查结果和内脏器官受累情况，评估病情 严重程度，预测疾病发展趋势。
治疗反应
观察患者对治疗的反应，包括疗效和副作用，以判断预后。
患者自身因素
综合考虑患者年龄、性别、病程等因素，评估预后。
05 患者教育与心理支持
感染控制
一旦发生感染，应立即就医并接受抗 生素或抗病毒治疗。同时，根据感染 的种类和严重程度，可能需要调整免 疫抑制药物的剂量或种类。
心血管疾病预防
控制血压和血脂
保持血压和血脂在正常范围内，有助于降低心血管疾病的风 险。患者应定期监测血压和血脂，遵循医生建议的生活方式 和药物治疗。
预防血栓形成
系统性红斑狼疮患者容易形成血栓，进而导致心血管事件。 预防血栓形成的措施包括规律运动、戒烟、避免长时间静坐 等。
SLE诊疗指南
SLE诊疗指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。
美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。
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系统性红斑狼疮诊疗常规
一、概念
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是以抗核抗体为主的大量自身抗体，与自身抗原产生免疫反应，造成多器官、多组织损害的一种自身免疫性疾病。
本病我国是高发区。
二、病因
1. 与遗传因素有关
2. 遗传易感基因比较肯定的基因有：HLA－Ⅲ类的C2活C4的缺损；HLA－Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。
多个基因多态性与狼疮发生有关。
总的来说：SLE是个多基因病；多个基因在某种条件下相互作用改变了正常的免疫耐受性而致病；相关基因异常与临床亚型及自身抗体有一定关系；实验发行动物存在保护基因。
3. 环境因素阳光、药物
4.雌激素
三、发病机制及免疫异常
外来抗原刺激活化免疫系统，产生抗体，与自身组织发生免疫反应。
1. 致病性自身抗体
1.1 IgG型；
1.2 抗血小板抗体及抗红细胞抗体；
1.3 抗SSA(Ro)抗体；
1.4 抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）；
1.5 抗核糖体抗体
2. 致病性免疫复合物免疫复合物由自身抗体和自身组织结合而成，沉积于器官组织，激活补体，激发自身免疫损害。
3. T细胞和NK细胞功能失调CD8＋T细胞和NK细胞功能失调，B 细胞持续被活化。
四、病理
受累器官主要的病理改变是：炎症反应和血管异常。
特征性改变：苏木紫小体，细胞核受抗体作用变为嗜酸性团块；洋葱皮样病变，小动脉周围纤维组织向心性增生。
狼疮性肾炎活动和慢性化的病理指标：
急性指标慢性指标增殖性改变肾小球硬化纤维素样坏死/核破裂纤维性新月体
细胞性新月体肾小管萎缩白细胞浸润间质纤维化透明血栓间质炎症改变
五、临床表现
1. 全身症状活动期可出现发热，尤其是低、中度发热。
2. 皮肤粘膜改变80％患者在病程中出现皮疹、包括颊部呈现蝶形红斑、丘疹、盘状红斑，指掌部或甲周红斑，指端缺血。
其中以颊部蝶性红斑最具特征性。
皮肤特异性病变包括：亚急性皮肤型红斑狼疮暴露部分皮肤表浅、广泛皮疹，有时可形成疱状、大疱；深层质膜炎型，累及皮下脂肪，不累及表皮。
皮肤光过敏，表浅皮肤可出现网状青斑。
口腔溃疡、脱发，雷诺现象。
3. 浆膜炎
4. 肌肉骨骼关节痛、关节破坏、肌痛、肌炎。
5. 肾脏病变尿液检查异常，可表现为慢性肾炎综合征、肾病综合征、急性肾炎综合症。
6. 心血管最常见的是心包炎，严重者可发生心力衰竭导致死亡
7. 肺胸腔积液，肺部X线检查可见片状浸润阴影，患者常伴有发热，与肺部感染难以鉴别。
8. 神经系统多累及脑，称为神经狼疮。
可表现为：头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍，也可能出现精神病样异常。
神经狼疮的病理基础为脑局部血管炎的微血栓、以及神经细胞的自身抗体、抗磷脂抗体。
9. 消化系统部分患者以消化系统症状为首发症状，容易误诊。
少数患者可并发急腹症。
10. 血液系统一半以上的患者有贫血，近一半有白细胞减少，部分有血小板减少。
11.抗磷脂抗体综合征动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少、血清抗磷脂抗体阳性
12.干燥综合征唾液、泪腺功能不全
13.眼部分患者可有出血、视乳头水肿、视网膜渗出。
六、实验室检查
1. 抗核抗体(ANA) 是主要的筛选实验，95％以上的患者阳性。
2. 抗dsDNA 特异性高，但是阳性率较低。
3. 抗ENA抗体抗Sm抗体特异性高，但是敏感性低；抗rRNP抗
体阳性者，可能合并神经狼疮。
4.抗磷脂抗体包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。
5. 抗组织细胞抗体抗红细胞抗体。
七、诊断和鉴别诊断
1. 美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断很有价值：
1.1 颧部红斑；
1.2 盘状红斑；
1.3 光过敏；
1.4 口腔溃疡；
1.5 关节炎；
1.6 浆膜炎；
1.7 肾病变；
1.8 神经系统病变；
1.9 血液系统异常；
1.10 免疫学异常；
1.11 抗核抗体阳性。
在上述11项中，如果有≥4项阳性（包括在病程中任何时候发生的），则可诊断为SLE，其敏感性大于98%，其特异性为97%。
2. 应与类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、ITP、原发性肾小球肾炎。
八、病情的判断
1. 疾病的活动性或有急性发作；
2. 严重性的判断；
九、治疗
1. 糖皮质激素；
2. 免疫抑制剂；
3. 静脉注射大剂量丙种球蛋白；
4. 控制并发症和对症治疗；
5. 一般治疗。
十、SLE与妊娠
1. 没有中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并能产出正常婴儿；
2. 非缓解期患者容易出现流产、早产或死胎，故应进行避孕；
3. 妊娠可诱发SLE活动；
4. 激素通过胎盘时被灭活，故可使用；
5. 产后避免哺乳。
十一、预后
1. 有下列情况者预后不佳：
1.1 血肌酐已升高；
1.2 高血压；
1.3 心肌损害伴心功能不全；
1.4 严重NP狼疮。
2. 死于SLE本身病变和并发症者各占一半。