诊断学课件：皮肤粘膜出血

其他出血表现（2）
胸腔积血(hemothorax) 心包积血(hemopericardium) 腹腔积血(hemoperitoneum) 颅内出血(intracranial hemorrhage) 呕血(hematemesis) 便血(hematochezia) 黑便(melena) 血尿(hematuria) 咯血(hemoptysis)
程
Ⅹa+
Ⅴ,PF3 ,Ca2+
凝血酶原 (Ⅱ)
凝血酶 (Ⅱa)
纤维蛋白原 (Ⅰ)
纤维蛋白 (Ⅰa)
ⅩⅢ
ⅩⅢa 交联纤维蛋白
凝 血 活 酶 生 成 期
凝血酶 生成期
纤 维 蛋 白 生 成 期
Ⅻa
Ⅲ
Ⅶa
Ⅺa
Ca2+
Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+
Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ)
凝血酶 (Ⅱa)
血栓
外凝途径
2 抗凝机理
抗凝血酶:AT(Ⅲ-Ⅵ) 纤维蛋白溶解系统 活化蛋白C系统(APC) 组织因子途经抑制物(TFPI)
三、病因与发病机制
血管壁异常 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多
三、病因与发病机制
血管壁异常 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多
血管壁异常 先天性
遗传性出血性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 血管性假血友病(vWD)
直径超过5毫米
紫癜(purpura)
直径约2-5毫米
血肿(hematomas)
片状出血并伴有皮肤显著隆起
其他出血表现（1）
穿刺部位渗血(blood oozing at the site of puncture) 鼻衄(nosebleed、epstaxis) 牙龈出血（gingiva bleeding） 口腔粘膜出血(mouth mucous membrane bleeding) 月经过多(menorrhagia) 关节腔出血(hemarthrosis)
三、病因与发病机制
血管壁异常 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多
抗凝物质增多
肝病、急性白血病、SLE时类肝素样抗凝 物质增多 血友病A多次输注Ⅷ因子产生抗体 不明原因产生Ⅷ因子抗体 抗凝药物过量
四、临床表现
出血点或瘀点（petechiae）
直径一般不超过2毫米
瘀斑(ecchymoses)
血管壁异常 获得性
过敏性紫癜 感染性紫癜 药物所致紫癜 慢性疾病所致紫癜 其它:老年性紫癜
机械性紫癜
三、病因与发病机制
血管壁异常 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多
血小板异常 量的异常
血小板减少
特发性血小板减少性紫癜(ITP) 继发性血小板减少: 再障、白血病、
脾亢
血小板增多 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症: 真红、 慢粒
出血类型鉴别
鉴别点
紫癜 瘀斑 关节出血 肌肉出血 手术出血
血管-血小板异常
常见 小,分散
无 无 术中出血 压迫止血
凝血异常
少见 大,片状
有 有 术后数小时 出血
五、伴随症状
贫血表现 肝脾和淋巴结肿大 黄疸 关节畸形
参考书
王振义主编 《血栓与止血基础理论与临床》
Willianms Hematology. 美国血液学协会网址( ASH) http://www.hematology.org
纤维蛋白原 (Ⅰ)
纤维蛋白 (Ⅰa)
Ⅻa
Ⅲ
Ⅶa
Ⅺa
Ca2+
A
Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+
P
P
T
Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+
T
T
凝血酶原 (Ⅱ)
凝血酶 (Ⅱa)
纤维蛋白原 (Ⅰ)
纤维蛋白 TT
(Ⅰa)
凝血障碍 先天性
血友病: 遗传性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏 遗传性其它凝血因子缺乏
凝血障碍 获得性
维生素K缺乏 药物性 继发于其它疾病: 肝病、DIC
一、定义
特指机体由于正常的止凝血或抗止凝血 机制障碍所引起，常以全身性或局限性 皮肤粘膜自发性出血，或受轻伤后出血 不止。
二、正常止血凝血及抗凝血机理
血
1 止血凝血机理
小
板 血小板 粘附━聚集━释放
期
损伤
血小板 血栓
血 管 胶原暴露 期
体液 神经 因素 反射
释放组 织因子
凝 内凝途径 血 期
血管收缩 血流缓慢 纤维蛋白
血小板异常 质的异常
先天性: 血小板无力症——聚集功能异常 巨大血小板综合征——粘附功能异常 原发性血小板病——释放功能异常
获得性：肝病、尿毒症等
三、病因与发病机制
血管壁异常 血小板量和质异常 凝血机制障碍 抗凝物质增多
内凝途径
外凝途径
Ⅻa
Ⅲ
Ⅶa
凝
Ⅺa
Ca2+
血
Ⅸa+
来自百度文库
过 Ⅷ,PF3 ,Ca2+