肝硬化病因和发病机制PPT课件
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14
图示侧枝循环建立和开放
15
腹水 16
腹水形成的机制：钠、水的过量潴留
1.门脉高压：PVP>300mmH2O 2.低白蛋白血症: <30g/L 3.淋巴液生成增多 4.继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 5.抗利尿激素增多：致水重吸收增多 6.有效循环血容量不足
17
体征
10
失代偿期
(一)肝功能减退症状 （二）门脉高压表现 （三）全身多系统表现
11
（一）肝功能减退的临床表现 1.全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面
容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 2.消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳
差、腹胀、腹泻、黄疸等 3.出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消
肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血 管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动 脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压
5
各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增
生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变
硬 门静脉高压症、肝功能不全
促进作用
13
（二）门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现
1.脾肿大：脾功能亢进 2.侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
(1) 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V (2) 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V (3)痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 3.腹水：是LC最突出的临床表现
血常规：贫血、血象三少 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，
ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT 、PIIIP、透明 质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、 AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）
6
病理
形态学分类
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
7
肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
8
临床表现
临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏 3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6 个月可发展成肝硬化
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
9
代偿期
症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、
轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息 或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常
化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加
12
内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾
丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩
张、肝掌 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有
胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
22
4. 肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲 张等
18
图示肝掌和蜘蛛痣
19
图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
20
并发症
1.上消化道出血：最常见，原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
21
2.肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 3.感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、
25
23
5.肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组 成的三联征
6.原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化 基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、 肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑
7.电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症 和代谢性碱中毒
24
实验室和其他检查
症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为
肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
3
wk.baidu.com
病因和发病机制
病毒性肝炎 酒精中毒：80g/d, 10年 血吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物 营养障碍
代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
肝硬化
（Hepatic cirrhosis）
1
主要内容
定义 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
2
定义
是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发
免疫紊乱 自身免疫性肝炎
原因不明 非酒精性脂肪性肝炎
4
肝硬化的演变发展过程
网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤 维支架塌陷
再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生， 形成不规则结节状肝细胞团
假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维 束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸 扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割
图示侧枝循环建立和开放
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腹水 16
腹水形成的机制：钠、水的过量潴留
1.门脉高压：PVP>300mmH2O 2.低白蛋白血症: <30g/L 3.淋巴液生成增多 4.继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 5.抗利尿激素增多：致水重吸收增多 6.有效循环血容量不足
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体征
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失代偿期
(一)肝功能减退症状 （二）门脉高压表现 （三）全身多系统表现
11
（一）肝功能减退的临床表现 1.全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面
容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等 2.消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、纳
差、腹胀、腹泻、黄疸等 3.出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消
肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血 管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动 脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压
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各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增
生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变
硬 门静脉高压症、肝功能不全
促进作用
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（二）门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现
1.脾肿大：脾功能亢进 2.侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
(1) 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V (2) 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V (3)痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 3.腹水：是LC最突出的临床表现
血常规：贫血、血象三少 尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验：代偿期大多正常或轻度异常，失代偿期多有全面损害，
ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ-球蛋白、PT 、PIIIP、透明 质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常 免疫学检查：T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体（ANA、 AMA、SMA）、病毒血清学标记（+）
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病理
形态学分类
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
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肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
8
临床表现
临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏 3～5年或10年以上，少数因短期大片肝坏死，3～6 个月可发展成肝硬化
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
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代偿期
症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、
轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息 或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。 脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常
化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加
12
内分泌紊乱 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲减退、睾
丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩
张、肝掌 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成和加重有
胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
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4. 肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲 张等
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图示肝掌和蜘蛛痣
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图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张
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并发症
1.上消化道出血：最常见，原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
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2.肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 3.感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染－肺部、
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5.肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组 成的三联征
6.原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化 基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、 肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑
7.电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾低氯血症 和代谢性碱中毒
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实验室和其他检查
症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为
肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生
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wk.baidu.com
病因和发病机制
病毒性肝炎 酒精中毒：80g/d, 10年 血吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物 营养障碍
代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏
肝硬化
（Hepatic cirrhosis）
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主要内容
定义 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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定义
是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病
多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发
免疫紊乱 自身免疫性肝炎
原因不明 非酒精性脂肪性肝炎
4
肝硬化的演变发展过程
网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤 维支架塌陷
再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生， 形成不规则结节状肝细胞团
假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维 束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸 扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割