脂肪肉瘤和脂肪瘤病因病理
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脂肪肉瘤和脂肪瘤病因病理
脂肪肉瘤和脂肪瘤,都对身体的危害是比较大的,所以得了这种病的患者,都特别的苦恼,都认为自己得了这种病,会严重伤害到自己的身体,会威胁到自己的生命,所以很多人,想了解一下脂肪肉瘤和脂肪瘤病因病理,为了你能了解更全面,看看下面解答。
病因病理
一、病因
有人认为,脂肪组织中胰岛素受体及其受体后水平的改变,加上该激素生物活性的下降,可能在脂肪肿瘤的发生上起作用。
有人报道系统性红斑狼疮病人应用类固醇激素13年后发生弥漫浸润性腹膜后粘液型脂肪肉瘤,认为该病与免疫抑制有关。
有人报道2同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤,其母患恶性纤维组织细胞瘤的家族,还有报道一例腹膜后脂肪肉瘤迅速出现皮肤、肺、胰转
移及全身症状者,有脂肪瘤发病家族史,这类肿瘤的发生与遗传是否有关尚待积累资料。
二、病理
原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围,脾、肾之间,其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。
腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚,或包膜完整,肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。
瘤体通常呈明显分叶状,如芽突状、瓜蒂样或结节状,各分叶可呈圆形或卵圆形,卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。
腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长,可在腹膜后形成同样的其它病灶,少数情况下或可在其它软组织形成病灶,称为多中心脂肪肉瘤。
多数肿瘤质地柔软,少数肿瘤内出血囊性变或粘液变,表面张力可较大。
有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。
肿瘤切面外观随病理类型而变化较大(如粘液及脂肪物质的相对含量,及纤维化程度),一些肿瘤切面具有粘液样或胶状外观,常有出血灶,含大量脂质者切面更加均匀一致,由浅黄到亮橘色,有时因纤维化而呈白色或灰白色,分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状,被坏死出血及囊肿形成区所扭曲,有时切面可见到软骨及骨。
组织学上腹膜后脂肪肉瘤分成4种基本类型:(1)粘液样脂肪肉瘤:约占脂肪肉瘤40%-50%,大小粗细(5-15μm)一致的分枝状窄的薄壁血管网是镜下最显著特征之一。
(2)圆细胞脂肪肉瘤:此类肿瘤的主要特征为小、单一形态、具泡状核的圆细胞过度增生,此类型分化差,临床颇具侵袭性及转移倾向。
(3)分化良好型脂肪肉瘤:组织学上,分化良好型脂肪肉瘤可区分为四种亚型:分化良好的“脂肪瘤样”型、炎症型、硬化型、及反分化型,其中分化良好脂肪瘤样型最常见。
(4)多形性脂肪肉瘤:该类肿瘤最大特征是巨核,许多为深嗜酸性,多排列怪异,含不同大小的小脂滴。
混合型者为两种及两种以上类型同时存在。
Stout 按腹膜后脂肪肉瘤恶性程度分为四型:I型为分化良好的粘液性RPLS,II型为分化不好的粘液性RPLS,III型为分化不良的圆细胞RPLS,IV型为混合型者。
原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性,仅极少数由脂肪瘤肉瘤样变而来。
本病恶性程度较低,呈膨胀性生长,生长缓慢,有时保持“静止”状态数月、数年,然后突然长大。
随着肿瘤的增大,可压迫推挤邻近器官,但一般并不浸润邻近器官。
发生于肾区者,向前向内推挤肾脏,或使输尿管弯曲或受压。
发生于盆腔者,有时通过腹股沟管或闭孔延伸至阴囊或大腿,或沿直肠旁组织达肛周区。
近年文献显示,原发性肾周脂肪肉瘤可直接侵犯肾实质,亦可能脱离瘤体转移至肾内。
发生于骶前的腹膜后脂肪
肉瘤,有通过第一骶间孔,沿第一骶神经根之硬脊膜向脊椎转移,表现为锥间盘突出的报道。
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