最新16 第十九章 大疱性皮肤病 第一节 天疱疮(潘萌)教学讲义ppt课件
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鹰和鸡的故事
25
营销员，你的未来是什么
问卷调查显示，在营销人员中，40.7% 的 人钟情于自己开店或者办公司，21% 的人 期望能够成为公司白领，12.1% 的人坚守 类似营销员的工作岗位，这是营销事业发 展的三条主要道路。
26
1．专业化的立业之路
积累丰富的专业知识和拥有稳定的人际关 系群，是一个营销员的立业之本，这也决 定了一个营销员的职业生命。更加专业、 更加亲切的服务，是 优秀营销员坚守职业 的资本，专业化是必由之路。
江苏奥斯特太阳能有限公司
23
案例分析
出租车司机的调查 土豆的故事
24
营销入门：角色认知
销售是一项报酬率非常高的艰难工作， 也是一项报酬率最低的轻松工作。你的行 动决定了你的报酬。你可以成为一个高收 入的辛勤工作者，也可以成为一个收入最 低的轻松工作者。这一切完全取决于你对 销售工作是怎么看怎么想怎么做的。
21
八、治 疗
系统治疗： （1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应 用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、 损害范围而定（个体化治疗原则）。 （2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以 减少激素用量和副作用。 （3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法。
22
营销员职业生涯规划
19
八、治 疗
基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，
全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并 发症。
20
八、治 疗
局部治疗： （1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶
液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素 软 膏。 （2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金 霉素甘油或碘甘油 。 （3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。
案例：销售挖掘机的营销员
27
2．成为公司的管理阶层
营销员靠出色的业绩和管理能力成为公司 营销部门的核心成员，由此进入管理层的 机会很多。新员工刚刚进入公司，每个人 都会被告知一条非常清晰的职业发展道路， 而每隔一段时间，营销员就会有一次晋升 考核的机会。在这里，每个员工都可以很 快、很清晰地看到自己发展的每一步。
因此，一位优秀的营销员，不仅要在服务、 业绩上有最好的表现，同时还应该是客户 的销售顾问，应从市场与客户的角度给予 他们最多的销售方法和建议。
面上出现乳头状肉芽增殖。
7
四、临 床 表 现
落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易
破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。
8
落叶型天疱疮 9
四、临 床 表 现
• 红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻
16 第十九章 大疱性皮 肤病 第一节 天疱疮
(潘萌)
一、概 述
➢ 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身 免疫性表皮内大疱病。
➢ 共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。 ➢ 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。 ➢ 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网
状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
度渗出、糜烂、结痂
10
红斑型天疱疮
11
四、临 床 表 现
特殊类型天疱疮
➢ 副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重 ，对糖皮质激素治疗不敏感。
➢ 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 ➢ IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征
（-），IgA型抗体。 ➢ 疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-）
2
二、病因与发病机制
➢ 属于自身免疫性疾病 ➢ 抗原：
寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） ➢ 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） ➢ 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏 →棘层松解、表皮内水疱形成。
3
四、临 床 表 现
增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂
28
3．攒足实力谋创业
营销人员在工作中积累了大量的销售、经 营和管理经验，熟悉产品的流通渠道，并 且有自己的人际关系，这些都为其内部创 业开办公司的加盟店、与老板合伙开店或 者多年以后自己开店创业奠定了基础。
29
营销舞台的四大角色
在现代营销理念中，营销员的角色已从商 业化的推销员、售货员扩展到服务色彩更 强的服务员，市场服务与管理功能逐渐强 于销售功能。客户也不只限于看到有形的 商品，还要享受到无形的服务，而营销员 在这个过程中扮演着非常重要的角色：
，痒剧。
12
副肿瘤性天疱疮
13
五、组 织 病 理
➢ 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 ➢ 病变位置
寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层
14
表皮内水疱 15
六、免 疫 病 理
➢ 直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈 网状沉积。
➢ 间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体
2．信息的传播沟通者
营销员对市场中的各种新产品信息、营销 政策信息、促销信息、活动内容、活动期 限应了如指掌。
一方面有针对性的与客户制定区域市场的 推广方案
另一方面是公司制定相关政策、方案的参 考依据
32
3．客户的顾问
只有事先充分了解自己所销售的商品的特 性、使用方法、用途、功能、价值及每一 件商品将会给顾客带来的益处，才能够适 时地为客户提供最好的建议与帮助。
30
1．企业的形象代表
营销员面对面地直接与客户沟通，营销员 的一举一动、一言一行除了代表个人的自 身修养、素质外，在客户的眼中就代表着 企业的服务风格与精神面貌。因此，营销 员必须认识到自己是企业的代表，要时时 刻刻注意自己的言行举止，使客户在“信 赖”的基础上与企业建立长期、稳定的合 作。
31
16
角质形成细胞间网状荧光沉积
17
六、诊 断
➢ 临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）
➢ 组织病理：表皮Leabharlann Baidu水疱 ➢ 免疫病理：
DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间 隙内呈网状沉
IIF （血清）：天疱疮抗体
18
七、鉴 别 诊 断
➢ 大疱性类天疱疮 ➢ 疱疹样皮炎 ➢ 重症渗出性多形红斑 ➢ 线状IgA大疱性皮肤病 ➢ 大疱性表皮松解性药疹
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营销员，你的未来是什么
问卷调查显示，在营销人员中，40.7% 的 人钟情于自己开店或者办公司，21% 的人 期望能够成为公司白领，12.1% 的人坚守 类似营销员的工作岗位，这是营销事业发 展的三条主要道路。
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1．专业化的立业之路
积累丰富的专业知识和拥有稳定的人际关 系群，是一个营销员的立业之本，这也决 定了一个营销员的职业生命。更加专业、 更加亲切的服务，是 优秀营销员坚守职业 的资本，专业化是必由之路。
江苏奥斯特太阳能有限公司
23
案例分析
出租车司机的调查 土豆的故事
24
营销入门：角色认知
销售是一项报酬率非常高的艰难工作， 也是一项报酬率最低的轻松工作。你的行 动决定了你的报酬。你可以成为一个高收 入的辛勤工作者，也可以成为一个收入最 低的轻松工作者。这一切完全取决于你对 销售工作是怎么看怎么想怎么做的。
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八、治 疗
系统治疗： （1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应 用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、 损害范围而定（个体化治疗原则）。 （2）免疫抑制剂 常与糖皮质激素联合使用，可以 减少激素用量和副作用。 （3）大剂量免疫球蛋白静脉注射疗法或血浆置换疗法。
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营销员职业生涯规划
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八、治 疗
基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡，
全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并 发症。
20
八、治 疗
局部治疗： （1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶
液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素 软 膏。 （2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金 霉素甘油或碘甘油 。 （3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。
案例：销售挖掘机的营销员
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2．成为公司的管理阶层
营销员靠出色的业绩和管理能力成为公司 营销部门的核心成员，由此进入管理层的 机会很多。新员工刚刚进入公司，每个人 都会被告知一条非常清晰的职业发展道路， 而每隔一段时间，营销员就会有一次晋升 考核的机会。在这里，每个员工都可以很 快、很清晰地看到自己发展的每一步。
因此，一位优秀的营销员，不仅要在服务、 业绩上有最好的表现，同时还应该是客户 的销售顾问，应从市场与客户的角度给予 他们最多的销售方法和建议。
面上出现乳头状肉芽增殖。
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四、临 床 表 现
落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易
破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。
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落叶型天疱疮 9
四、临 床 表 现
• 红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻
16 第十九章 大疱性皮 肤病 第一节 天疱疮
(潘萌)
一、概 述
➢ 天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身 免疫性表皮内大疱病。
➢ 共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。 ➢ 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。 ➢ 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网
状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
度渗出、糜烂、结痂
10
红斑型天疱疮
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四、临 床 表 现
特殊类型天疱疮
➢ 副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重 ，对糖皮质激素治疗不敏感。
➢ 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 ➢ IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征
（-），IgA型抗体。 ➢ 疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-）
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二、病因与发病机制
➢ 属于自身免疫性疾病 ➢ 抗原：
寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） ➢ 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） ➢ 抗原抗体结合→激活蛋白水解酶→细胞间连接破坏 →棘层松解、表皮内水疱形成。
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四、临 床 表 现
增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂
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3．攒足实力谋创业
营销人员在工作中积累了大量的销售、经 营和管理经验，熟悉产品的流通渠道，并 且有自己的人际关系，这些都为其内部创 业开办公司的加盟店、与老板合伙开店或 者多年以后自己开店创业奠定了基础。
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营销舞台的四大角色
在现代营销理念中，营销员的角色已从商 业化的推销员、售货员扩展到服务色彩更 强的服务员，市场服务与管理功能逐渐强 于销售功能。客户也不只限于看到有形的 商品，还要享受到无形的服务，而营销员 在这个过程中扮演着非常重要的角色：
，痒剧。
12
副肿瘤性天疱疮
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五、组 织 病 理
➢ 特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 ➢ 病变位置
寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层
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表皮内水疱 15
六、免 疫 病 理
➢ 直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈 网状沉积。
➢ 间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体
2．信息的传播沟通者
营销员对市场中的各种新产品信息、营销 政策信息、促销信息、活动内容、活动期 限应了如指掌。
一方面有针对性的与客户制定区域市场的 推广方案
另一方面是公司制定相关政策、方案的参 考依据
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3．客户的顾问
只有事先充分了解自己所销售的商品的特 性、使用方法、用途、功能、价值及每一 件商品将会给顾客带来的益处，才能够适 时地为客户提供最好的建议与帮助。
30
1．企业的形象代表
营销员面对面地直接与客户沟通，营销员 的一举一动、一言一行除了代表个人的自 身修养、素质外，在客户的眼中就代表着 企业的服务风格与精神面貌。因此，营销 员必须认识到自己是企业的代表，要时时 刻刻注意自己的言行举止，使客户在“信 赖”的基础上与企业建立长期、稳定的合 作。
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角质形成细胞间网状荧光沉积
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六、诊 断
➢ 临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+）
➢ 组织病理：表皮Leabharlann Baidu水疱 ➢ 免疫病理：
DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间 隙内呈网状沉
IIF （血清）：天疱疮抗体
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七、鉴 别 诊 断
➢ 大疱性类天疱疮 ➢ 疱疹样皮炎 ➢ 重症渗出性多形红斑 ➢ 线状IgA大疱性皮肤病 ➢ 大疱性表皮松解性药疹