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GH受体拮抗剂（ 如已上市的培维索孟 Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是 起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不超过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗病史 体检手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
病理性增生: 甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生
垂体前叶的肿瘤
小腺瘤: Incidental finding or the cause of serious disease
大腺瘤
计算机 3D 成像
垂体瘤的发生情况
垂体瘤: 占颅内肿瘤的15%左右， 垂体前叶（占大多数),后叶（极少） 每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例
激素分泌增多 （Hormones excess states）
催乳素瘤
占功能腺瘤50-80% 女性：泌乳、闭经、 不育， 男性；泌乳、阳痿、 视野改变、头疼、 眼外肌无力、垂体 前叶功能不全
催乳素瘤诊断
血清PRL水平大于200ug／L，基本可诊断,多为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug／L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100微克／L，诊断困难，需做进一步检
伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀 治疗 放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险, 前10年的发生率大约 50—70%
药物治疗
催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂） 缩小肿瘤,使PRL降至正常,长期服用
生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗
垂体瘤的诊治策略
武汉，陈璐璐
MRI报告：垂体高度正常，窝内偏右一类圆形，T1WI等信号，T2WI 略低信号，Gd-DTPA增强病灶未见明显强化，大小约0.5×0.95mm， 垂体柄向左移位，视交叉未明显受压，双海面窦未见异常强化影。 余无异常。
初步诊断：鞍区占位：垂体微腺瘤（GH型）？
垂体前叶
垂体瘤细胞内颗粒染色性质分类： 嗜酸性、嗜硷性 、嫌色性和混合性
功能分类：功能性、 无功能性 多数按所分泌的激素种类分类
垂体肿瘤临床类型
催乳素瘤 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素瘤 促性腺激素瘤 促甲状腺素瘤
TABLE-6 Frequency of Gross Local Invasion among the Major Pituitary Tumor Types According to Tumor Size Earlier strategies for evaluating tumor growth fractions, such as standard flow
查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、 药物等影响
生长激素瘤
全球第一女巨人
占功能性腺瘤20%,系GH 对组织过度刺激所致, 巨人症：
疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。 身材异常高大、手脚长而大
生长激素瘤
肢端肥大症：
疾病发生于青春期后，骨骺已融合。 （1）容貌明显变化:面部软组织、手 脚、内脏变粗、宽厚, 皮肤 渐趋肥厚 毛发增多
影像学检查
首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构
垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底
下移、鞍背骨质破坏
垂体瘤的治疗
垂体瘤的治疗原则： 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多的激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤对邻近结构的损毁 治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代
（2）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活 （3）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛 （4）糖代谢紊乱35-50% 发生糖耐 量低减 （5）性功能改变及异常泌乳 （6）压迫症状:头痛,视力下降
生长激素瘤诊断
血浆GH可达正常值的l0 – 100倍以上 ,正常值为1ug-5ug/L.
OGTT GH抑制试验是GH瘤诊断和判断病情活动性的依 据；而血清IGF-1水平是GH瘤诊断和判断病情活动性的 最敏感、最可信指标。
手术治疗
是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法
手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术
蝶窦
放射治疗
放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体 组织、血管、神经组织和脑功能
主要用于手术后的辅助治疗 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗 伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的
在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5% 垂体腺瘤的“偶然发现率”越来越高 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%
垂体瘤的分类
大小分类:大腺瘤 >10mm ，微腺瘤< 10mm 病理分类：大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不超过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗病史 体检手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
病理性增生: 甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生
垂体前叶的肿瘤
小腺瘤: Incidental finding or the cause of serious disease
大腺瘤
计算机 3D 成像
垂体瘤的发生情况
垂体瘤: 占颅内肿瘤的15%左右， 垂体前叶（占大多数),后叶（极少） 每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例
激素分泌增多 （Hormones excess states）
催乳素瘤
占功能腺瘤50-80% 女性：泌乳、闭经、 不育， 男性；泌乳、阳痿、 视野改变、头疼、 眼外肌无力、垂体 前叶功能不全
催乳素瘤诊断
血清PRL水平大于200ug／L，基本可诊断,多为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug／L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100微克／L，诊断困难，需做进一步检
伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀 治疗 放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险, 前10年的发生率大约 50—70%
药物治疗
催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂） 缩小肿瘤,使PRL降至正常,长期服用
生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗
垂体瘤的诊治策略
武汉，陈璐璐
MRI报告：垂体高度正常，窝内偏右一类圆形，T1WI等信号，T2WI 略低信号，Gd-DTPA增强病灶未见明显强化，大小约0.5×0.95mm， 垂体柄向左移位，视交叉未明显受压，双海面窦未见异常强化影。 余无异常。
初步诊断：鞍区占位：垂体微腺瘤（GH型）？
垂体前叶
垂体瘤细胞内颗粒染色性质分类： 嗜酸性、嗜硷性 、嫌色性和混合性
功能分类：功能性、 无功能性 多数按所分泌的激素种类分类
垂体肿瘤临床类型
催乳素瘤 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素瘤 促性腺激素瘤 促甲状腺素瘤
TABLE-6 Frequency of Gross Local Invasion among the Major Pituitary Tumor Types According to Tumor Size Earlier strategies for evaluating tumor growth fractions, such as standard flow
查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、 药物等影响
生长激素瘤
全球第一女巨人
占功能性腺瘤20%,系GH 对组织过度刺激所致, 巨人症：
疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。 身材异常高大、手脚长而大
生长激素瘤
肢端肥大症：
疾病发生于青春期后，骨骺已融合。 （1）容貌明显变化:面部软组织、手 脚、内脏变粗、宽厚, 皮肤 渐趋肥厚 毛发增多
影像学检查
首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构
垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底
下移、鞍背骨质破坏
垂体瘤的治疗
垂体瘤的治疗原则： 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多的激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤对邻近结构的损毁 治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代
（2）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活 （3）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛 （4）糖代谢紊乱35-50% 发生糖耐 量低减 （5）性功能改变及异常泌乳 （6）压迫症状:头痛,视力下降
生长激素瘤诊断
血浆GH可达正常值的l0 – 100倍以上 ,正常值为1ug-5ug/L.
OGTT GH抑制试验是GH瘤诊断和判断病情活动性的依 据；而血清IGF-1水平是GH瘤诊断和判断病情活动性的 最敏感、最可信指标。
手术治疗
是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法
手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术
蝶窦
放射治疗
放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体 组织、血管、神经组织和脑功能
主要用于手术后的辅助治疗 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗 伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的
在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5% 垂体腺瘤的“偶然发现率”越来越高 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%
垂体瘤的分类
大小分类:大腺瘤 >10mm ，微腺瘤< 10mm 病理分类：大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌