垂体瘤-ppt课件
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在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 正常人群随机MRI检查时垂体腺瘤发现率为10%-38.5% 垂体腺瘤的“偶然发现率”越来越高 有明显临床症状者占垂体肿瘤的10%-15%
垂体瘤的分类
大小分类:大腺瘤 >10mm ，微腺瘤< 10mm 病理分类：大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
病理性增生: 甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生
垂体前叶的肿瘤
小腺瘤: Incidental finding or the cause of serious disease
大腺瘤
计算机 3D 成像
垂体瘤的发生情况
垂体瘤: 占颅内肿瘤的15%左右， 垂体前叶（占大多数),后叶（极少） 每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例
垂体瘤细胞内颗粒染色性质分类： 嗜酸性、嗜硷性 、嫌色性和混合性
功能分类：功能性、 无功能性 多数按所分泌的激素种类分类
垂体肿瘤临床类型
催乳素瘤 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素瘤 促性腺激素瘤 促甲状腺素瘤
TABLE-6 Frequency of Gross Local Invasion among the Major Pituitary Tumor Types According to Tumor Size Earlier strategies for evaluating tumor growth fractions, such as standard flow
GH受体拮抗剂（ 如已上市的培维索孟 Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是 起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
（2）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活 （3）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛 （4）糖代谢紊乱35-50% 发生糖耐 量低减 （5）性功能改变及异常泌乳 （6）压迫症状:头痛,视力下降
生长激素瘤诊断
血浆GH可达正常值的l0 – 100倍以上 ,正常值为1ug-5ug/L.
OGTT GH抑制试验是GH瘤诊断和判断病情活动性的依 据；而血清IGF-1水平是GH瘤诊断和判断病情活动性的 最敏感、最可信指标。
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不wk.baidu.com过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
影像学检查
首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构
垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底
下移、鞍背骨质破坏
垂体瘤的治疗
垂体瘤的治疗原则： 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多的激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤对邻近结构的损毁 治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代
伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀 治疗 放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险, 前10年的发生率大约 50—70%
药物治疗
催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂） 缩小肿瘤,使PRL降至正常,长期服用
生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗
激素分泌增多 （Hormones excess states）
催乳素瘤
占功能腺瘤50-80% 女性：泌乳、闭经、 不育， 男性；泌乳、阳痿、 视野改变、头疼、 眼外肌无力、垂体 前叶功能不全
催乳素瘤诊断
血清PRL水平大于200ug／L，基本可诊断,多为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug／L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100微克／L，诊断困难，需做进一步检
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗
病史 体检
手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
手术治疗
是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法
手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术
蝶窦
放射治疗
放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体 组织、血管、神经组织和脑功能
主要用于手术后的辅助治疗 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗 伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的
垂体瘤的诊治策略
武汉，陈璐璐
MRI报告：垂体高度正常，窝内偏右一类圆形，T1WI等信号，T2WI 略低信号，Gd-DTPA增强病灶未见明显强化，大小约0.5×0.95mm， 垂体柄向左移位，视交叉未明显受压，双海面窦未见异常强化影。 余无异常。
初步诊断：鞍区占位：垂体微腺瘤（GH型）？
垂体前叶
查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、 药物等影响
生长激素瘤
全球第一女巨人
占功能性腺瘤20%,系GH 对组织过度刺激所致, 巨人症：
疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。 身材异常高大、手脚长而大
生长激素瘤
肢端肥大症：
疾病发生于青春期后，骨骺已融合。 （1）容貌明显变化:面部软组织、手 脚、内脏变粗、宽厚, 皮肤 渐趋肥厚 毛发增多
垂体瘤的分类
大小分类:大腺瘤 >10mm ，微腺瘤< 10mm 病理分类：大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌
临床表现
无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢，大 小瘤早期都可无症状
有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围 结构的影响程度而不同：
垂体功能亢进 垂体功能减低 肿瘤压迫垂体及周围组织症群 垂体卒中
垂体肿瘤的临床表现
压力增高 （Pressure effects） 头痛 视交叉受压所致的视觉障碍 正常垂体前叶细胞受压所致分泌功能受损
生理性增生: 青春期垂体 妊娠期 哺乳期 绝经期
病理性增生: 甲状腺、肾上腺功能下降反馈性地刺激垂体增生
垂体前叶的肿瘤
小腺瘤: Incidental finding or the cause of serious disease
大腺瘤
计算机 3D 成像
垂体瘤的发生情况
垂体瘤: 占颅内肿瘤的15%左右， 垂体前叶（占大多数),后叶（极少） 每100 000人口中有垂体腺瘤患者7.5 例
垂体瘤细胞内颗粒染色性质分类： 嗜酸性、嗜硷性 、嫌色性和混合性
功能分类：功能性、 无功能性 多数按所分泌的激素种类分类
垂体肿瘤临床类型
催乳素瘤 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素瘤 促性腺激素瘤 促甲状腺素瘤
TABLE-6 Frequency of Gross Local Invasion among the Major Pituitary Tumor Types According to Tumor Size Earlier strategies for evaluating tumor growth fractions, such as standard flow
GH受体拮抗剂（ 如已上市的培维索孟 Pegvisomant）是相对较新的一类药物，其特点是 起效快：快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可
GH瘤的治疗目标
将GH水平控制到随机GH水平<2.5 ug/L,而在 口服葡萄糖负荷后GH水平<1 ug/L
（2）语言:吐词不清，咀嚼欠灵活 （3）关节:关节及四肢肌肉腰背疼痛 （4）糖代谢紊乱35-50% 发生糖耐 量低减 （5）性功能改变及异常泌乳 （6）压迫症状:头痛,视力下降
生长激素瘤诊断
血浆GH可达正常值的l0 – 100倍以上 ,正常值为1ug-5ug/L.
OGTT GH抑制试验是GH瘤诊断和判断病情活动性的依 据；而血清IGF-1水平是GH瘤诊断和判断病情活动性的 最敏感、最可信指标。
豆样外形的腺体
其功能是保证人类的生长和繁衍
接受大脑和机体其它部位的信号
对信号做出整合并通过分泌的激素对其它内分泌腺体和机 体功能作出调整的
垂体解剖
定位：蝶鞍内
形状：卵圆形
大小: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm
重量: 0.5 g 妊娠不wk.baidu.com过1g
下丘脑-垂体-靶器官轴
垂体增生
影像学检查
首选MRI: 对垂体瘤定位十分精确. 可以显示2-3mm的 微腺瘤,以及垂体周围和下丘脑结构
垂体CT扫描: 能发现直径3mm以上的微腺瘤 蝶鞍Ｘ线检查: 垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底
下移、鞍背骨质破坏
垂体瘤的治疗
垂体瘤的治疗原则： 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多的激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤对邻近结构的损毁 治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代
伽码刀治疗仍存在争议,不主张对青少年和育龄妇女采用伽码刀 治疗 放疗后终生都有发生垂体功能低下的危险, 前10年的发生率大约 50—70%
药物治疗
催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂） 缩小肿瘤,使PRL降至正常,长期服用
生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗
激素分泌增多 （Hormones excess states）
催乳素瘤
占功能腺瘤50-80% 女性：泌乳、闭经、 不育， 男性；泌乳、阳痿、 视野改变、头疼、 眼外肌无力、垂体 前叶功能不全
催乳素瘤诊断
血清PRL水平大于200ug／L，基本可诊断,多为大腺瘤 血清PRL水平大于100ug／L，多为小腺瘤 血清PRL水平20-100微克／L，诊断困难，需做进一步检
生化诊断标准： GH：OGTT试验中，GH谷值>1ug/L IGF-1：高于同年龄，同性别正常人水平的2个标准差
促肾上腺皮质激素腺瘤(cushing`s
disease )
柯兴氏综合征的临床表现
垂体肿瘤的诊断及治疗
病史 体检
手术: 放疗 药物 ：
激素测定及功能试验
影像学检查
病理学
抑制实验: OGTT GH抑制试验；地塞米松抑制试验 刺激实验: 胰岛素兴奋实验、TRH试验和CRH刺激试验
手术治疗
是垂体瘤治疗的主要手段 有可能实现根治垂体瘤的首选疗法
手术方式：经额骨；经蝶骨的微创手术
蝶窦
放射治疗
放疗的目的是在提高肿瘤治疗疗效的前提下，保护瘤周正常垂体 组织、血管、神经组织和脑功能
主要用于手术后的辅助治疗 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤和视功能相对较好可以单纯放疗 伽码刀主要适合于术后有肿瘤残留或复发者，对于垂体微腺瘤的
垂体瘤的诊治策略
武汉，陈璐璐
MRI报告：垂体高度正常，窝内偏右一类圆形，T1WI等信号，T2WI 略低信号，Gd-DTPA增强病灶未见明显强化，大小约0.5×0.95mm， 垂体柄向左移位，视交叉未明显受压，双海面窦未见异常强化影。 余无异常。
初步诊断：鞍区占位：垂体微腺瘤（GH型）？
垂体前叶
查（如瘤内出血、囊性变、坏死）须除外甲减、妊娠、 药物等影响
生长激素瘤
全球第一女巨人
占功能性腺瘤20%,系GH 对组织过度刺激所致, 巨人症：
疾病发生于青春期前，骨 骺未融合。 身材异常高大、手脚长而大
生长激素瘤
肢端肥大症：
疾病发生于青春期后，骨骺已融合。 （1）容貌明显变化:面部软组织、手 脚、内脏变粗、宽厚, 皮肤 渐趋肥厚 毛发增多