甲状旁腺功能减退症

疾病名：甲状旁腺功能减退症

英文名：hypoparathyroidism

缩写：

别名：甲旁减；甲状旁腺功能低下症；甲状旁腺功能减退

ICD号：E20.8

分类：内分泌科

概述：甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素

(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。

流行病学：特发性甲旁减的患病率约为0.72(0.55～0.88)/10万，假性甲旁减的患病率约为0.34(0.26～0.42)/10万，而继发于甲状腺手术后的继发性甲旁减的发病率约为0%～29%。

病因：

1.PTH分泌不足

(1)外科性甲旁减：任何颈部手术，包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术，均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍，致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减，其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。大多为暂时性甲旁减，于术后数天至数周甚至数月发病。术后永久性的甲旁减少见，多数报道为＜1%，个别报道较高，文献中最高的一组达33%。甲状旁腺增生切除过多或再次颈部手术者，术后发生永久性甲旁减的危险性较高。甲旁减偶可发生于用放射性

131I治疗甲亢后，但极罕见于甲状腺癌治疗后，而且仅发生于甲状旁腺位子甲状腺组织内的患者，因为131I放射的β射线的射程仅有2mm。甲旁减多于放射治疗5～18个月后发病。 (2)特发性甲旁减：特发性甲旁减按发病方式可分家族性和散发性，按发病年龄有早发性和迟发性者，其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚，多数病人只有甲状旁腺萎缩，少数病人伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的，遗传方式尚不明了，多数认为属常染色体隐性遗传，组织学上显示甲C D D C D D C D D C D

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状旁腺萎缩，并被脂肪组织所取代；部分患者可测得抗甲状旁腺表面抗原决定簇的自身抗体，以及抗内皮细胞抗体，后者可或迟或早地引起肾上腺、甲状腺、性腺、胰岛等多腺性自身免疫性内分泌功能不全及恶性贫血，并常发生慢性皮肤黏膜念珠菌病。

(3)功能性甲旁减：以下病症可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

①镁代谢异常：镁缺乏可见于慢性酒精中毒、吸收不良综合征、选择性胃肠道镁吸收缺陷、氨基糖苷类抗生素(镁的肾清除率增高)、长期静脉高营养和用利尿剂及顺铂治疗等情况下。缺镁时PTH的释放(而非合成)受抑，并可使外周组织产生对PTH的抵抗性，因而可伴发低钙血症。反之，也有的作者发现，血镁过高也可能抑制PTH的分泌而引起低钙血症。如妊娠中毒症患者静脉注射镁盐后，在出现高镁血症的同时，也可发生低钙血症。

②高钙血症的孕妇，其胎儿的甲状旁腺受长期高血钙的抑制，可引起新生儿一过性的甲旁减，一般可于1周内恢复正常。

③甲状旁腺瘤患者，其正常甲状旁腺因受高钙血症的抑制，于腺瘤摘除后可有暂时性的甲旁减。

④非甲旁亢的高钙血症，其甲状旁腺也因之而有功能抑制，一旦甲状旁腺及高钙血症暂时被抑制，如用普卡霉素(paicamycin)治疗恶性肿瘤所致的高钙血症，血钙常突

然降低。 (4)其他原因引起的PTH分泌不足：

①甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏。尸检发现，恶性肿瘤发生甲状旁腺转移者高达12%，最常见的原发性肿瘤为乳腺癌。

②药物性甲旁减：肿瘤化疗，特别是用盐酸阿霉素和阿糖胞苷时可减少PTH的分泌。文献中还有个案报道，证明用丙硫氧嘧啶治疗甲亢，在发生粒细胞缺乏和皮疹的同时，也可发生PTH减少及低钙血症。 ③先天性胸腺不发育(Digeorgc病)：有的作者将之归类于特发性甲旁减的病因之一。本病是由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍，导致胸腺及甲状旁腺缺如，多因严重的低血钙和(或)感染于1～2岁内死亡。 ④铁沉积症。如血色病及输血过多，除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外，甲C D D C D D C D D C D

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状旁腺也可发生浸润性破坏。

⑤肝豆状核变性(Wilson病)：由于铜的广泛沉积，也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

2.无生物活性的PTH 据文献报道，低钙血症也可能反馈兴奋甲状旁腺，使之分泌无生物活性的PTH。文献中虽疑有家族性基因突变的PTH而引起的甲旁减者，但迄今仅有一个家系初步被证明存在PTH的基因缺陷。

3.PTH抵抗-假性甲旁减。

发病机制：PTH生成和分泌不足造成低血钙、高血磷、尿钙和磷排量降低。PTH不足，破骨作用减弱，骨钙动员和释放减少。PTH不足致1,25-(OH)2D 3生成减少 ；同时肾排磷减少，血磷增高，也使1,25-(OH)2D 3生成减少，肠钙吸收下降。肾小管对钙的重吸收减少。通过以上多途径导致低钙血症。由于低血钙故尿钙排量减少。PTH 不足，肾小管对磷的重吸收增加，故血磷升高，尿磷减少。低钙血症和碱中毒达到一定程度时，神经肌肉兴奋性增加，出现手足搐弱。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常。

临床表现：手术后甲旁减可发生于手术后近期，亦可首次发作于30年后。这与手术造成的局部损伤、血流障碍和甲状旁腺损失的程度有关。无论是手术后甲旁减或特发性甲旁减，都可以在相当长的时期内呈亚临床型，即不表现症状，但在某些诱因下症状出现。例如月经过后、感染高热之后、劳累、寒冷和情绪改变等均可作为诱因，诱发手足搐搦。

1.手足搐搦 发作时手足麻木，肌肉疼痛。腕关节屈曲，掌指关节屈曲、指间关节伸直。拇指伸直，内收，斜向横贯于掌。叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。喉头痉

挛是最危险的情况，引致缺氧、窒息、甚至死亡。内脏肌肉功能异常常引起胆绞痛或腹泻。 手足搐搦是由于低血钙时神经肌肉兴奋性增强，手足搐搦在不发作时，可用下述方法检查引起神经肌肉兴奋性增强而诱发手足搐搦。 (1)Chvostek征：用叩诊槌或手指叩击面神经，位置在耳前2～3cm处，引起嘴角抽搐为阳性反应。嘴角抽搐分为1 ～4 。1 是仅可察觉的嘴角抽动，2 是明显的嘴角抽搐，C D D C D D C D D C D

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