Swyer-James综合征

Swyer-James综合征

Swyer-James 综合征（SJS）(斯-詹综合征),在1953 年最早Swyer 和James报道1 例6 岁儿童。 1954年Macleod 相续报道9 例故又称

Swyer-James-Macleod 综合征或Macleod 综合征。亦称单侧透明肺, 单侧半透明肺或单侧获得性肺叶气肿。

X线特征一侧性肺透亮度增高、肺血管纹理减少, 肺容积缩小或正常、呼气相气体潴留

本病的病因, 最初认为与先天发育有关，但不久即被否定, 因为其气管的分级和肺血管的分支数目并无异常。现认为SJS 本质上是一种感染所致的闭塞性细支气管炎。婴幼儿期严重的肺部感染是本病的病因。腺病毒、麻疹、支原体、百日咳、结核、流感病毒等是其病原体。

闭塞性支气管炎引起受累肺叶的空气滞留和低灌注是SJS放射学表现透明肺原因

SJS 多见于儿童，女性多见。左肺多于右肺。一般仅累及单侧或单叶肺, 也可累及多叶、多段及对侧肺,可并其他间质性病变。可能的原因是婴儿期同一感染导致不同的结果如在这一部位表现为闭塞性细支气管炎所引起的SJS 而在另一部位则表现为支扩、肺不张

SJS 主要临床表现有反复咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困难。大部分症状与有否合并支扩有关。无合并支扩或合并柱状支扩者症状明显轻于合并囊状支扩者。

SJS 的确诊放射影像学检查。典型表现有: ①患肺透亮度增高, 纹理减少(但不消失) ,多数伴肺容积缩小; ②呼气相气体潴留; ③患肺动脉变小; ④可合并支扩、不张、空腔、胸膜下浸润等间质性病变。

SJS 气管镜检查示气道结构无异常, 气道内无堵塞。通气灌注扫描表现患侧通气减少, 灌注明显减少(提示肺动脉变小)。肺血管造影显示肺动脉主干和分支细小

鉴别诊断：

先天性大叶性肺气肿 6 个月内发病,生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀, 其影像表现为患侧肺野透光度异常增高, 肺叶过度膨胀,纵隔心

影向健侧移位, 可见纵隔肺疝, 邻近肺组织明显受压不张, 患侧肺纹理纤细且疏散分布。

先天性一侧肺动脉发育不全其影像表现与单侧透明肺相似, 但此病

无肺部反复感染病史, 缺乏支气管肺炎症改变及肺泡气体潴留征象, 血管造影显示肺动脉发育不良或伴有心血管畸形.

支气管异物

治疗和预后：

预防和控制反复呼吸道感染，使用抗生素控制感染；有明显气道阻塞及多痰者口服或雾化气管扩张剂

SJS 的预后与是否合并支扩有关。无支扩或呈柱壮支扩者预后好, 无支扩仅有轻微呼吸道症状有自发好转的趋势。

手术指征仅限于局限性支扩合并①不能控制的咯血; ②反复咯血; ③反复肺部感染; ④其他致残的症状。

摘自百度百科