多发性硬化的诊断与鉴别诊断

EDSS评分标准
视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6，视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2，有更大的盲点 和中度视力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正 后为0.2至0.1；或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉 为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差；或是分数4的 情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差
继发进展型 由复发-缓解型转为此型，病情进行性加重
不再缓解，伴或不伴急性复发
原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 良性型 病程呈现自发缓解
临床分期
急性发作期或加重期:

发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原 有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。
多发性硬化的影像学诊断

CT 常规扫描多正常，阳性率低。急性期
表现为白质内低密度区，较对称散在分布 于脑室周围，有时病灶周围有较明显的水 肿增强区。
多发性硬化的影像学诊断

MRI
可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号， 常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼 胝体，或为融合斑，多为于侧脑室体部 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号 T2高信号斑块 病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等 脑白质萎缩征象
临床分期

慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
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复发缓解期
入院前1～ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。

临床稳定期
1～ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
讨论内容



多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
多发性硬化的实验室诊断


脑脊液检查 常规 生化 细胞学 单个核细胞数轻度增高或正 常，一般不高于15×106/L，可见免疫活性细胞。
多发性硬化的诊断与鉴 别诊断
xx人民医院
神经内科主治医师 xx
2012年8月16日
讨论内容



多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
讨论内容



多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合,一 或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
目前国内外各种诊断标准
鉴于当时MS诊断术语不统一，以Poser为 首的美国，加拿大和英国MS专家组于1983年 发表了Poser标准。其发表后迅速代替了其他 标准，在世界范围内得到了广泛的应用，近 5年来有关MS的文章85％应用这个标准。
Poser(1983)的MS诊断标准
临床确诊MS


病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级 锥体系统 0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重度 肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或单 瘫 5 截瘫或；偏瘫明显的四肢 瘫 6 四肢瘫 小脑系统 0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协 调动作
Poser(1983)的MS诊断标准

临床可能MS 病程中两次发作,一处病变临床证据 病程中一次发作,两个不同部位病变临床 证据 病程中一次发作,一处病变临床证据和另 一部位 病变亚临床证据.
Poser(1983)的MS诊断标准
实验室检查支持可能MS
讨论内容


多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
多发性硬化的电生理诊断

视觉诱发电位 VEP 主要表现为各波峰
潜伏期延长，也可出现单纯P100延长、波幅 降低、波形改变、甚至不出波等。其中波峰 潜伏期延长较典型。无临床症状而VEP异常 提示亚临床病灶。
精神障碍
欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑 反应迟钝 猜疑 迫害妄想
其他 膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留、尿
失禁。尚可伴有其他自身免疫病：风湿病、类风 湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
临床病程分型

复发-缓解型 约85%，多次复发缓解，可急性发病或病
情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定


目前国内外各种诊断标准

1968年Charcot首次提出了MS的诊断标准即眼震、意向性 震颤和断续语言三联征 1954年Allison等把MS分为早期MS、很可能MS和可能MS 1965年Schumacher领导的专家小组提出了临床确诊MS的诊 断标准(Schumacher标准)。要求必须具备以下6条：① 有 CNS功能障碍的体征，但单独症状不能用于MS的诊断；② 神经检查或病史有2个或2个以上不同部位病变的证据；③ 病变主要涉及CNS白质；④2次或2次以上的发作，2次发 作间隔须1个月以上且每次发作必须持续2，4小时；⑤ 发 病年龄在10～5O岁之间；⑥ 必须由有经验的临床神经科 医生除外引起CNS损害的其他疾病
EDSS评分标准
大脑系统 0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆，严重的或无意 识症状
其他 0无 1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统 轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;或两个 系统3级;或五个系统2级(其他0/1级)
讨论内容



多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
目前国内外各种诊断标准

Poser(1983)的MS诊断标准 McDonald(2001)多发性硬化诊断标准 2005年McDonald诊断修订标准
多发性硬化的临床诊断



多发性硬化的临床症状 临床分型 临床分期 EDSS评分标准
临床症状

肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截
瘫或四肢瘫，多不对称。腱反射早期正常，以后 亢进，病理反射阳性，腹壁反射消失

感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感，肢体
发冷，蚁走感，瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定 位不明确的感觉异常。莱尔米特征（Lhermitte sign) 为特征性症状之一
EDSS评分标准
脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残 疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动 减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明 显异常 5 不能吞咽或讲话
膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧 迫感，或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失
急性期常以小淋巴细胞为主，伴有激活淋巴细胞 和浆细胞，偶见多核细胞。缓解期主要为激活的 单核细胞和巨噬细胞。发作间期可完全正常。约 40%蛋白轻度增高。
多发性硬化的实验室诊断

脑脊液检查 IgG鞘内合成检测
CSF-IgG指数 定量指标 一般来说血脑屏障完整的 情况下，连续两次检测CSF-Alb/S-Alb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时，可确认有鞘 内合成。 CSF-IgG寡克隆带（OB) 定性指标 非特异 应同时 检测CSF与血清，只有CSF中存在而血清中缺如才 支持诊断
EDSS评分标准
4.0=自理但相对严重的功能异常,一个系统4级(其他0/1 级).没有帮助或休息的情况下能自行行走500米. 4.5=没有帮助时一天大部分时间能自理,能工作一天,可能 在全体力劳动情况下受一些限制或需要少许帮助;相对 严重的功能异常.一个系统4级(其他0/1级). 没有帮助或休息的情况下能自行行走300米. 5.0=没有帮助或休息的情况下能自行行走200米.功能异 常足以影响完整的日常活动. 一个系统5级(其他0/1级). 5.5=没有帮助或休息的情况下能自行行走100米. 功能异 常足以影响完整的日常活动. 一个系统5级(其他0/1级). 6.0=行走100米时需要间断或持续的单侧帮助,有或者没 有休息.两个以上系统大于3级以上
多发性硬化的电生理诊断

脑干听觉诱发电位 BAEP 表现为Ⅲ~Ⅴ
峰潜伏期延长，Ⅴ波波峰降低。有临床症状 者提示临床病灶，无临床症状者提示亚临床 病灶。

体感诱发电位 SEP
或波形改变
表现为潜伏期延长，
讨论内容



多发性硬化的临床诊断 多发性硬化的实验室诊断 多发性硬化的电生理诊断 多发性硬化的影像学诊断 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 多发性硬化的鉴别诊断
病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部 位病变亚临床证据
Poser(1983)的MS诊断标准
实验室检查支持确诊MS



病程中两次发作,一个临床或亚临床证 据,CSF OB/IgG; 病程中一次发作,两个分离病灶临床证 据,CSF OB/IgG 病程中一次发作,一处病变临床证据和另一 部位病变亚临床证据,CSF OB/IgG
临床症状

眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经
炎，可见视神经萎缩，眼肌麻痹，复视，核间 性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病

共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征：
眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言
临床症状

发作性症状
强直痉挛、感觉异常、构音障碍、 共济失调、癫痫和疼痛不适。
EDSS评分标准
6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级 以上 7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上 能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少 数时锥体系统5级 7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助. 一个以上系统大于四级以上. 8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自 己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级. 8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几 个系统功能均大于4级 9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上 9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上 10.0=死亡.