鼻腔NK-T 细胞淋巴瘤

病理
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤: EBV阳性率 为80-100%.
鼻型NK/T细胞淋巴瘤: EBV阳性率 为15-40%.
病理
以血管中心性病变为主要病理特征，表现血管破坏和 坏死导致组织缺血和广泛坏死。
活检样本小，肿瘤细胞少，病理诊断困难，需多次活 检以获取病理确诊。
临床表现
鼻塞（最常见） 面部肿胀，眼球突出、硬腭穿孔 恶臭 发热
概述
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤本质是外周细胞或自然杀 伤细胞（Natural Killer, NK）的恶性增生。是 我国最常见的结外T细胞淋巴瘤。
男性多见，男女比约2～4:1 中位年龄44岁 EB病毒感染有关。 认知较少，临床治疗不规范
鼻腔NHL的流行病学
南美、亚洲等国家常见. 中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部 分为T/NK细胞来源, 占90%以上. 欧美少见, 仅占全部NHL的0.14-1.5%, B细胞来源多见, 占50-85%.
广东医学院肿瘤放疗教研室 黄杰
外周T和NK细胞肿瘤分类
WHO/REAL分类
结外病变为主恶性肿瘤
惰性 蕈样霉菌病(MF)/赛塞利综合征Sezary syndrome 原发皮肤大细胞间变性淋巴瘤
侵袭性 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻腔和鼻型 NK母细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 肝脾g/d T细胞淋巴瘤
治疗
手术？ 放疗？ 化疗?
局限型鼻腔NK细胞淋巴瘤
放疗和首程化疗比较
10年生存率 放疗：83% 化疗：32% P=0.03
Chim CS, et al. Blood, 103:216-221, 2004
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤化疗
化疗抗拒, CR率仅为0-59%.
早期DLBCL化疗CR率达85-94%
病变局限 病变广泛侵犯 组织坏死 B症状
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤临床分期检查
体查: 鼻腔、鼻咽、口咽等 头颈部CT/MR: 确定肿瘤侵犯范围 胸部、腹部CT 血液生化，LDH PET-CT
诊断与鉴别诊断
诊断 主要依靠病史、体征及辅助检查。因肿瘤细 胞少常伴有坏死，故病理诊断困难，须多次活检才能 获取病理结果。
IV期：一个或多个结外器官（如骨髓、肝和肺等）广 泛受侵，伴有或不伴有淋巴结肿大。
另外，各期患者还可以按症状分为
A代表无症状； B是指出现6个月内不明原因的体重下降＞10％，原因不 明的发热（38度以上）和盗汗。
临床生物行为特点
易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。 IE期多见，占67-84%, II-IVE期少见。 淋巴结受侵和远处转移少见。 颌下淋巴结受侵最常见, 皮肤转移最常见。
鉴别诊断 （一）鼻腔鼻窦癌 （二）嗅神经母细胞瘤 （三）鼻息肉
分期：Ann Arbor
I期：单个区域淋巴结受侵(I期)Hale Waihona Puke 或一个淋巴结外器官 受侵(IE期)
II期：横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II期)； 或者一个淋巴结外器官受侵合并横膈同侧区域淋巴结 受侵(IIE期)。
III期：横膈两侧的淋巴结区域受侵(III)；合并局部结 外器官受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIS)；或结外器官 和脾同时受侵（IIIS+E)
病例：
患者男性，40岁； 鼻塞、伴水样或带血性分泌物2个月； 鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，
表面有灰白色坏死，累及下鼻甲、鼻中 隔 病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和 坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。 诊断：？？？
耳鼻喉科诊断：恶性肉芽肿
恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线， 是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉 芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死， 其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病 理特点推测本病为肿瘤。
鼻腔NK/T淋巴瘤！
鼻腔NHL的新认识
鼻腔NHL可来源于T/NK或B淋巴细胞 鼻腔和鼻型T/NK 细胞淋巴瘤是一种独 立的病理类型（REAL/WHO分类） 是一种新的病理类型：病理、基因特征、 预后、治疗等
鼻腔/鼻型NK/T细胞淋巴瘤
鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔的 T/NK细胞淋巴瘤 鼻(腔)型T/NK 细胞淋巴瘤：原发于鼻腔 以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤，以韦 氏环(中国)多见或皮肤(欧美)多见，次 为胃肠、肾、睾丸等。
病例
放疗
照射剂量 根治量 DT 50～55Gy
研究显示： 放疗剂量≥50Gy 和＜50Gy的局控率有显著差异。
预后
较良好，已报道5年生存率34％－86％， 局限 I E期患者可达 90%
单纯化疗的生存率仅为15-40%
治疗原则
对放疗敏感，但对化疗抗拒。
Ⅰ－Ⅱ期（局限期） 以放疗为主要治疗手段；
Ⅲ－Ⅳ期（广泛期） 以化疗为主要治疗，合并局 部区域治疗。
放疗
照射方法和剂量： (1) 照射靶区 局限鼻腔（局限ⅠE期）：包双鼻腔， 双筛窦，硬腭和同侧上颌窦。 超出鼻腔（广泛ⅠE期）：原发灶及受 累的临近器官和结构。 ⅡE期： 原发灶及受累的临近器官和结构 同时行双颈预防照射。 Ⅲ Ⅳ期：化疗后放疗，照射原发灶及区 域淋巴引流区