小儿肾小球疾病的临床分类_诊断及治疗_中华医学会儿科学分会肾脏病学组

紫癜性肾炎的诊断与治疗( 草案)
诊断
一、诊断标准 在过敏 性紫癜 病程 中( 多 数 在 6 个 月 内) , 出现 血 尿和 ( 或) 蛋白尿。 二、临床分型 1. 孤立性血尿或孤立性蛋白尿。 2. 血尿和蛋白尿。 3. 急性肾炎型。 4. 肾病综合征型。 5. 急进性肾炎型。 6. 慢性肾炎型。 三、病理分级 1. Ñ 级: 肾小球轻微异常。 2. Ò 级: 单 纯系 膜增 生。分 为: a1 局灶/ 节段; b1 弥漫 性。 3. Ó 级: 系膜增生, 伴有< 50% 肾小球新月体形成/ 节段 性病变( 硬化、粘连、血栓、坏死) , 其 系膜增 生可为: a1 局 灶/ 节段; b1 弥漫 性。 4. Ô级: 病变同 Ó 级, 50% ~ 75% 的肾小球伴有 上述病 变。分为: a1 局灶/ 节段; b1 弥漫性。
2. 孤 立 性 蛋 白 尿 ( Isolated Proteinuria) : 又 分 为 体 位 性 ( orthostatic) , 非体位性( non- orthostatic) 。
继发性肾小球疾病( Secondary Glomerular Diseases) 一、紫癜性肾炎( Purpura Nephritis) 二、狼疮性肾炎( Lupus Nephritis) 三、 乙 肝 病 毒 相 关 性 肾 炎 ( HBV- associated Glom erulonephritis ) 四、其他 毒物、药物中毒, 或其他全 身性疾 患致 的肾炎 或相 关肾 炎。 = 注> IgA 肾病属于免疫病理诊断, 不归属在临床分类。 遗传性肾小球疾病( Hereditary Glomerular Diseases) 一、先天性肾病综合征( Congenital Nephrotic Syndrome) 指生后 3 个月内发 病, 临床表 现符 合肾 病综合 征, 并除 外继发 所 致者 ( 如 TORCH 或 先天 性梅 毒 感染 所致 等) 。分 为: 遗传性: 芬兰型、法国型( 弥漫性系膜硬化, DMS) 原发性: 指生后早期发生的原发性肾病综 合征 二、遗传性进行性肾炎( Alport 综合征) 三、家族性再发性血尿( Familiar Recurrent Hematuria) 四、其他 如甲- 膑综合征 = 附> 肾功能的诊断 1. 肾功能正常期: 血 BUN、SCr 及 CCr 正常。 2. 肾功能不全代偿期: 血 BUN、SCr 值 正常, CCr 为 50~ 80 ml/ ( min# 1173 m2) 。 3. 肾功 能 不全 失 代 偿期: 血 SCr 和 BUN 增高, CCr 为 30~ 50 ml/ ( min# 1173 m2) 。 4. 肾功能 衰竭 期 ( 尿毒 症 期) : CCr 为 10~ 30 ml/ ( min# 1173 m2) , SCr > 35316 Lmol/ L, 并 出现 临床 症 状, 如疲 乏、不 安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。 5. 终末肾: CCr < 10 ml/ ( min# 1173m2) , 如无肾 功能 替代 治疗难以生存。
通信作者: 姚勇, 北京大学第一医院儿科 100034
二、肾病综合征( Nephrotic Syndrome, NS) 诊断标准: 大量蛋白尿[ 尿蛋白( + + + ) ~ ( + + + + ) ; 1 周内 3 次, 24 h 尿蛋 白定 量 \50 mg/ kg ] ; 血 浆白蛋 白低 于 30 g/ L; 血浆胆固醇高于 517 mmol/ L; 不同程度的水肿。 以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋 白血症为必要条件。 依临床表现分为两型: 1. 单纯型 NS ( Simple Type NS) 。 2. 肾炎型 NS ( Nephrotic Type NS) 。 凡具有以下四项之 一或多 项者属 于肾炎 型 NS: ( 1) 2 周 内分别 3 次以上离 心尿 检查 RBC \ 10 个/ HPF, 并证 实为 肾 小球源性血 尿者。( 2) 反复 或持 续高血 压( 学龄 儿童 \130/ 90 mm Hg , 学龄前儿童 \120/ 80 mm Hg; 1 mm Hg= 01 133 kPa) 并除外使用糖皮质激 素等原 因所致。( 3) 肾功能 不全, 并 排 除由于血容量不足等所致。( 4) 持续低补体血症。 按糖皮质激素( 简称激素) 反应分为: 1. 激素敏感型 NS( Steroid- responsive NS) : 以泼尼松足 量 治疗 [ 8 周 尿蛋白转阴者。 2. 激素耐药型 NS( Steroid- resistant NS) : 以 泼尼松足量 治 疗 8 周尿蛋白仍阳性者。 3. 激素依赖型 NS( Steroid- dependent NS) : 对激素 敏感, 但 减量或停药 1 个月内复发, 重复 2 次以上者。 = 注> NS 复发与频复发( Relaps and Frequently Relaps) 复发( 包括反复) 是指尿蛋白由阴转阳> 2 周。 频复发是指肾病病程中 半年内 复发 \2 次; 或 1 年内 复 发 \3 次。 三、孤 立 性 血 尿 或 蛋 白 尿 ( Isolated Hematuria or
Proteinuria)
中华儿科杂志 2001 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Pediat r, December 2001, Vol 39, No. 12
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指仅有血尿或蛋白尿, 而无 其他临 床症 状、化 验改 变及 肾功能改变者。又分为:
1. 孤立性血 尿( Isolated Hematuria) : 指 肾小 球源 性血 尿, 分持续性( persistent) , 再发性( recurrent) 。
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中华儿科杂志 2001 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Pediat r, December 2001, Vol 39, No. 12
#对策研究#
小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗
中华医学会儿科学分会肾脏病学组 ( 20001111 珠海)
=前言> 儿科肾脏病科研协作组于 1979 年制定、1981 年修订的5关于小儿肾小球疾病的临床 分类和治疗建议6, 20 年来为广大儿科同道采用, 它对规范和统一临床分类、指导治疗起了非常重 要的作用。2000 年 11 月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海召开了研讨会。会上各地代表 充分交流了 20 年来在临床、医疗、教学中应用上述/ 建议0的经验, 并考虑与国际接轨的需要, 对/ 建 议0提出了一些补充和修订, 同时, 就常见的三种继发性肾小球疾病 ) ) ) 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒 相关性肾炎、狼疮性肾炎也制订了临床分类和治疗草案。希望广大同道在这些草案的应用过程中, 不断积累经验, 对草案提出改进意见, 使其更好地服务于患儿。
后巩固 2 周, 一般足量不少于 4 周, 最长 8 周。 2. 巩固维持阶段: 以原 足量 两天 量的 2/ 3 量, 隔 日晨 顿
服 4 周, 如尿 蛋白持 续阴性, 然 后每 2~ 4 周减 量 215~ 5 mg 维持; 至 015~ 1 mg/ kg 时维持 3 个月, 以后每 2 周减量 21 5~ 5 mg至停药。
原发性肾病综合征激素和免疫抑制剂 免疫调节剂的治疗方案
激素( 泼尼松) 治疗 一、疗程 疗程 6 个月者为中疗程, 多适用于初治患者。 疗程 9 个月者为长疗程, 多适用于复发者。 二、剂量 1. 诱导缓解阶段: 足 量泼 尼松 11 5~ 2 mg/ ( kg# d) ( 按身 高的标准体 重) , 最 大剂量 60 mg / d, 分次 口服, 尿蛋白 阴转
= 说明> 1. 对于使用足量激素 \8 周者, 可于诱 导缓解 后采用 移 行减量方法, 再进入巩固 维持阶 段。移行 减量 方法如 下: 维 持两天量的 2/ 3 量隔日晨顿服, 另将 其余两天量 的 1/ 3 量 于 次日晨顿服, 并逐渐于 2~ 4 周 内减 完。每日 最大一 般不 超 过 60 mg。 2. 拖尾疗法: 对 于频复 发者 可酌 情在泼 尼松 015~ 0125 mg/ kg 水平选定一能维持缓解的剂量, 较长时间维持不 减。 3. 肾病综合征时甲基氢 化泼尼 松( 甲基 强的 松龙) 冲 击 治疗, 宜在肾病理基础上选择适应证。 免疫抑制剂治疗 适用于激素耐药、频复发、激素依赖, 以及出现严重激 素 毒副作用者。选择免疫抑制剂时除应注意适应证 外, 要尽 量 结合临床和病理, 尤应注意 药物的 禁忌证 和毒 副作用, 以 期 良好疗效。 免疫抑制剂可选用: 环磷酰胺: 口服时每日 210~ 21 5 mg/ kg , 疗 程 8~ 12 周, 总剂量 [ 200 mg/ kg; 也 可静脉 冲击 治疗 , 8~ 12 mg/ ( kg# d) , 每 2 周连用 2 d; 或每月 1 次, 剂量 750 mg/ ( m2#次 ) 。本药 应 用中注意近期毒副作 用( 如白细 胞减少、肝功 能损 害) , 冲 击 者注 意 出 血 性 膀 胱 炎 而 需 重 视 水 化, 并 注 意 总 累 积 量 ( < 150~ 200 mg/ kg) 以防止远期对性腺的损伤。本药可有 助 于延长缓解期 及减 少复 发, 可改 善激 素耐 药 者对 激素 的 效 应。 环孢 霉素 A: 剂 量一 般为 5 mg/ kg, 口 服 疗程 6 个 月 左 右, 适 用于激素敏感但毒副作用大或有禁忌证者以及部分 激 素耐药者。因本药可致肾间质小管的不可逆损伤 , 故应选 择 适应证, 争取监测药物血浓度。 雷公藤多甙: 一 般剂 量 每日 1 mg / kg, 最 大剂 量 30~ 45 mg/ d, 疗程 3~ 6 月, 注意 有白 细胞减 少、肝功 能异常 和胃 肠 反应, 并可能对性腺功能有一定影响。 其他: 硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或霉酚酸酯等。 免疫调节剂治疗 一般作为激素辅助 治疗, 适用于 常伴 感染、频复 发或 激 素依赖者。 左旋咪唑: 剂量 215 mg/ kg, 隔日用药, 疗 程 6 个月。
肾病综合征的转归判定
临床治愈 ) )) 完全缓解, 停止治疗> 3 年无复发。 完全缓解 ) ) ) 血常规、生化及尿检查完全正常。 部分缓解 ) )) 尿蛋白阳性< ( + + + ) 。 未缓解 ) )) 尿蛋白 \( + + + ) 。
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中华儿科杂志 2001 年 12 月第 39 卷第 12 期 Chin J Pediat r, December 2001, Vol 39, No. 12
小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗方案
肾wenku.baidu.com球疾病的临床分类
原发性肾小球疾病( Primary Glomerular Diseases) 一、肾小球肾炎( Glomerulonephritis) ( 一) 急性肾小球肾炎( Acute Glomerulonephritis, AGN) 急性起病, 多有前驱感染, 以血尿为主, 伴不同程 度的蛋 白尿, 可有水肿、高血压或肾功能不全, 病程 多在 1 年内。可 分为: 1. 急性链球菌 感染后 肾小球 肾炎 ( Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis, APSGN) : 有链 球菌 感染 的血 清学 证据, 起 病 6~ 8 周内有血补体低下。 2. 非 链 球 菌 感 染 后 肾 小 球 肾 炎 ( Non- poststreptococcal Glomerulonephritis) 。 ( 二) 急 进 性 肾 小 球 肾 炎 ( Rapidly Progressive Glomeru-l onephritis, RPGN) 起病 急, 有 尿改 变( 血 尿、蛋白 尿、管型 尿) 、高血 压、水 肿, 并常有持续性少尿或无尿。进行性肾功能减 退。若缺乏 积极有效的治疗措施, 预后严重。 ( 三) 迁延性肾小球肾炎( Persistent Glomerulonephritis) 有明确急性肾炎病史, 血尿和( 或) 蛋白尿 迁延达 1 年以 上, 或没有明确急性肾炎病史, 但血尿和蛋白尿超过半年, 不 伴肾功能不全或高血压。 ( 四) 慢性肾小球肾炎( Chronic Glomerulonephritis) 病程超过 1 年, 或隐匿 起病, 有不 同程 度的肾 功能 不全 或肾性高血压的肾小球肾炎。