帕金森病临床表现及诊断
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出现症状时DA能神经元常丢失50%以 上，症状明显时神经元丢失严重，残 留者变性，黑色素减少
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%)
帕金森病临床诊断标 准
无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑 外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化 碳中毒等
无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、 锥体系损害和肌萎缩
症状不对称，左旋多巴治疗有效
鉴别诊断--- 1.特发性震 颤
特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始 者极少见
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤 部分患者可合并姿势性震颤
临床表现-- 2．肌强直 (rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻 力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)
若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转 动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加 所致
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只
是PD发病的促发因素。
病因及发病机制
2．环境因素
环境中与MPTP分子结构类似的工
农业毒素可能是PD病因之一
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA能神经元变性、缺失
该生化异常与临床症状严重程度成正比
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质 -纹状体通路
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓
该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自 血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟 化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)
再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状
核细胞
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶
质细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病理
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及 下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)
临床表现-- 2．肌强直 (rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀
样强直)，常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、 变换方向等运动迟缓
帕金森病临床表现及诊断
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震 颤麻痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
流行病学
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz， 安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧， 入睡后消失
常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始， 逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及 头部最后受累
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸 (masked face)，流涎
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难， 僵住
做序列性动作困难，不能同时做多个动 作
随意动作减少，始动困难
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金 森征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临 床特征：
出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
小写症
临床表现-- 4．姿势步态异 常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后
小步态、启动困难、 行走时上肢摆动消失
临床表现-- 4．姿势步态异 常
转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干 与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前 冲 (慌张步态 festination)
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大
是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素 有关：
病因及发病机制
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析
在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一
病理特点
总之，典型病理特点是： 进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺 含量显著减少(80%~ 99%)
帕金森病临床诊断标 准
无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑 外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化 碳中毒等
无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、 锥体系损害和肌萎缩
症状不对称，左旋多巴治疗有效
鉴别诊断--- 1.特发性震 颤
特征是姿势性或运动性震颤 发病年龄早 饮酒或服心得安后震颤显著减轻 无肌强直和运动迟缓 1/3患者有家族史
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始 者极少见
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
主要临床表现
主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍 (12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤 部分患者可合并姿势性震颤
临床表现-- 2．肌强直 (rigidity)
肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻 力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)
若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转 动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加 所致
1．年龄老化 老年人发病者仅是少数，因此，只
是PD发病的促发因素。
病因及发病机制
2．环境因素
环境中与MPTP分子结构类似的工
农业毒素可能是PD病因之一
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA能神经元变性、缺失
该生化异常与临床症状严重程度成正比
生化病理
脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质 -纹状体通路
左旋酪氨酸 TH ↓ →L-DOPA DDC↓ →DA↓
该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自 血流摄入左旋酪氨酸，经细胞内酪氨酸羟 化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)
再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状
核细胞
生化病理
黑质中DA最后被 MAO(神经元内) COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶
质细胞内) 分解成高香草酸(HVA)
帕金森病—生化病理
临床表现-- 一般特点
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及 下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)
临床表现-- 2．肌强直 (rigidity)
肌强直须与锥体束受损肌张力增高(spasticity)区别 被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀
样强直)，常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累及部分肌群(屈肌或伸肌)
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、 变换方向等运动迟缓
帕金森病临床表现及诊断
帕金森病的概念
帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震 颤麻痹(paralysis agitans)。
本病由Parkinson(1817)首先描述。
帕金森病的临床特点
主要表现： 静止性震颤 运动迟缓 肌强直 姿势步态异常
流行病学
拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz， 安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧， 入睡后消失
常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始， 逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及 头部最后受累
临床表现-- 1．静止性震颤(static tremor)
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸 (masked face)，流涎
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难， 僵住
做序列性动作困难，不能同时做多个动 作
随意动作减少，始动困难
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金 森征
(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewy body disease)的临 床特征：
出现早且迅速进展的痴呆、幻觉 帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍 可有肌阵挛 对左旋多巴反应不佳
临床表现-- 3．运动迟缓 (bradykinesia)
小写症
临床表现-- 4．姿势步态异 常
站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后
小步态、启动困难、 行走时上肢摆动消失
临床表现-- 4．姿势步态异 常
转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干 与头部一起转动 晚期自坐位、卧位起立困难，小步前 冲 (慌张步态 festination)
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万， 并随年龄增长而增高，两性分布差异不大
是一种常见的中老年人神经系统变性疾病
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素 有关：
病因及发病机制
辅助检查
血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见 高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低 DNA印迹技术(southern blot)、PCR、DNA序列分析
在家族性PD可发现基因突变 PET或SPECT可发现PD脑内DAT功能显著降低
帕金森病临床诊断标准
存在下列至少2个主征： 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直 姿势反射障碍 但至少包括前2项其中之一