肺结节病PPT课件
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Th1/Th2失衡少数病例以Th2（CD8+）细胞为主。有人认 为，T淋巴细胞受体（TCR）的质或量的异常与结节病的发 生有关。
三发病机理
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递
细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种
a.胸内淋巴结
早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大
典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大， 主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前 纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强 化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。
结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、 恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大， 周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病 灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD 试验。 淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血 管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现， 这是影像诊断的鉴别点。
2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤 维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
四结节病的诊断标准
• 1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿 大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
• (2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸 染色阴性；
• (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； • (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ； • (5) PPD 试验阳性或弱阳性 ； • (6) BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3 ； • (7) 高血钙、高尿钙症 ； • (8)Kveim 试验阳性； • (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 • 以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要
二 病因
1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞
组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结 节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素：
金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能 与本病的发生有关。 3、感染因素：
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌 （Propionibacterium acnes）、结核分支杆菌、非结核分 支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。 4、免疫学因素：
b.肺内病变
①两肺多发结节
其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺 各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到 1cm左右，以直径56mm的结节多见，易误诊为转移瘤。
②两肺斑片状阴影
其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中 见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似 肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺 炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ；
来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布； 另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。 2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I， 当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II 的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起 巨噬细胞在病灶部位聚集。
条件。
五胸部影像学特点：
（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期 分期 X线表现 0 无异常 Ⅰ 双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常 Ⅱ 双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状 或片状阴影 Ⅲ 肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋 巴结肿大 Ⅳ 肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿
（2）胸部CT：
此PPT下载后可自行编辑修改
肺结节病
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
病史
• 患者，女，咳嗽，偶尔有痰，无消瘦史。
肺结节病
• 结节病（Sarcoidosis）是一种多系统 受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器 官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病 理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉 芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结 节病，1940年以来，“结节病”的名称在 国际上被广泛应用于临床。
谢谢大家
③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。
纵膈淋巴结肿，随访对比，肿块
Fra Baidu bibliotek
40岁妇女，两肺弥漫性改变，在随访中得到改善
另外个67岁妇女，在随访中肺部病灶得到改善。
78岁妇女，在随访中看到两肺病灶弥漫性的进展
36岁男性，两肺病灶在随访中看到进展
五、鉴别诊断
结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临 床相结合是鉴别诊断的重点。
肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根 据病情化快、症状多不难鉴别。
结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚， 但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是 不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。
一流行病学
1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见； 亚洲以日本人较多。
2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万）， 白种人最低（10.9/10万）。
3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发， 40岁以下多见。
4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比 例约为5：7。
5.总的死亡率在1%—5%之间，死亡原因多为呼 吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。
三发病机理
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。 2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递
细胞和抗原特异性淋巴细胞。 3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种
a.胸内淋巴结
早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大
典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大， 主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常见。前 纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强 化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。
结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、 恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大， 周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病 灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PPD 试验。 淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血 管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现， 这是影像诊断的鉴别点。
2) 增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤 维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。
四结节病的诊断标准
• 1) 胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿 大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；
• (2) 组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸 染色阴性；
• (3) 血管紧张素转化酶 (SACE ) 活性增高 ； • (4) 血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高 ； • (5) PPD 试验阳性或弱阳性 ； • (6) BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3 ； • (7) 高血钙、高尿钙症 ； • (8)Kveim 试验阳性； • (9) 除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 • 以上9 项中，(1)(2) (3) 为主要条件其他为次要
二 病因
1、遗传因素： 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞
组织相容性抗原（HLA）中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结 节病的发病密切相关。 2、环境与职业因素：
金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能 与本病的发生有关。 3、感染因素：
某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌 （Propionibacterium acnes）、结核分支杆菌、非结核分 支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。 4、免疫学因素：
b.肺内病变
①两肺多发结节
其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺 各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到 1cm左右，以直径56mm的结节多见，易误诊为转移瘤。
②两肺斑片状阴影
其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中 见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似 肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺 炎难以鉴别，易误诊为肺炎 ；
来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布； 另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。 2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。
1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I， 当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II 的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起 巨噬细胞在病灶部位聚集。
条件。
五胸部影像学特点：
（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期 分期 X线表现 0 无异常 Ⅰ 双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常 Ⅱ 双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状 或片状阴影 Ⅲ 肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋 巴结肿大 Ⅳ 肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿
（2）胸部CT：
此PPT下载后可自行编辑修改
肺结节病
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
病史
• 患者，女，咳嗽，偶尔有痰，无消瘦史。
肺结节病
• 结节病（Sarcoidosis）是一种多系统 受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器 官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病 理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉 芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结 节病，1940年以来，“结节病”的名称在 国际上被广泛应用于临床。
谢谢大家
③两肺纤维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。
纵膈淋巴结肿，随访对比，肿块
Fra Baidu bibliotek
40岁妇女，两肺弥漫性改变，在随访中得到改善
另外个67岁妇女，在随访中肺部病灶得到改善。
78岁妇女，在随访中看到两肺病灶弥漫性的进展
36岁男性，两肺病灶在随访中看到进展
五、鉴别诊断
结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临 床相结合是鉴别诊断的重点。
肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根 据病情化快、症状多不难鉴别。
结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。 肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚， 但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是 不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。
一流行病学
1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见； 亚洲以日本人较多。
2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万）， 白种人最低（10.9/10万）。
3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发， 40岁以下多见。
4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比 例约为5：7。
5.总的死亡率在1%—5%之间，死亡原因多为呼 吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。