胡桃夹综合征临床及影像表现

诊断标准
综合分析文献，NCP 的主要诊断标准：肉眼或镜下血尿；膀胱镜检查发现左侧输尿 管口喷血；选择性LRV造影可见LRV跨过 SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆 行肾盂造影提示肾盂- 静脉间分流；B 超、CT、MRI 可见扩张的LRV；
超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与AO 间夹角的度数、LRV血流速度等； 24h 尿钙排泻正常。 以上诊断方法简单又方便，又无创伤性， 容易被患者及其家属接受。
胡桃夹综合征临床及影像表现
概念
胡桃夹综合征（ nutcracker syndrome）即左肾静脉 受压综合征（left renal vein entrapment syndrome）， 又称胡桃夹现象（nutcracker phenomenon） ，是指 行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉 受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的 一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性， 儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。
临床表现
胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼 血尿更易发现。睾丸（卵巢）静脉淤血而出现肋腹痛，并 于立位或行走时加重。男性还能发生精索静脉曲张。此外 可伴有不规则月经出血，高血压等。
血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压，所引流的输尿 管周围静脉与生殖静脉淤血肾小球性血尿。
CT可见肠系膜上动脉（SMA）与腹主动脉（ AO） 之间的夹角变小 ，左肾静脉受压，远端扩张的左 肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃 样改变。 左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲。
胡桃夹综合征解剖示意图
正常夹角CT重建
胡桃夹综合征CT重建
胡桃夹综合征CT重建
三维磁共振血管造影术 3D -MRA 3D - MRA 可立体清晰地显示LRV 受压部位及程度，并能很好地 观察狭 窄远端有无扩张；NCP的LRV 于SMA 处受压，其压迹边缘清楚整齐, 受阻的 远端呈狭窄后扩张表现， 有时可见侧支循环及曲张的静脉影， 通常有腰升静 脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等
临床表现
绝大部分NCP出血是于尿常规检查时，发现无症状镜下血尿而就诊， 也有 不少患者 因肉眼血尿发现，且病程中可有数次和 / 或反复性肉眼血尿，甚至 有的可持续数月或更久，多在感冒时、剧烈运动后出现血尿，可伴有全身倦 怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等
临床表现
直立性蛋白尿的病理机制，目前多数学者认为患者直立时 脊柱前突更易压迫左肾静脉 ，引起左肾静脉压升高而导 致肾瘀血 ，肾小球对蛋白的滤过增高，并超过了肾小管 重吸收能力 ，临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时， 下腹部的肠管相对上移 ，SMA起始段与 AO的夹角相对较 大，SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时， 卧位时心率减慢 ，心输出量减少，肾动脉的灌注减少 ， 肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外，卧位时身体处于休 整状态 ，身体的代谢减弱，所以卧位时没有蛋白尿 。
发病机制
当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、 体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉会受到挤 压，引起血流变化和相应的临床症状。 主要临床表现：①一侧性（左侧）血尿；②生殖静脉 综合征，即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而 表现为胁腹痛，并于立位或行走时加重；③男性左侧 精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、 高血压，偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤 滞者。
临床表现
全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑 。
十二指肠瘀滞： 主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现， 进食后上腹部饱胀、疼痛，随后出现恶心呕吐， 本病突出的特点为症状与体位有关， 仰卧位时由于向后压迫症状加重， 而俯卧位，膝胸位，左侧位时可使症状缓解。
CT检查
CT扫描结合各种后处理图像 ，能从不同角度观察 显示病变的位置、大小 、范围以及与周围结构的 空间关系，直观、立体地显示病变。
MRA
DSA
左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊的金标准，可直接观察到左肾静脉受压 而出现造影剂充盈中断和远段及其属枝扩张，重者可见同侧卵巢静脉或精索 静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力，一般认为左肾 静脉与下腔静脉压力差>5cmH2O可高度提示。
实验室检查
NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形态红细 胞。尿蛋白 定性结果：晨尿 (--) ～ (±) ， 活动后 (++)～ (+++)；24 h 尿蛋 白定量 <1g /24h ，尿钙定量 <4mg/kg
治疗
对无症状血尿及无直立性蛋白尿表现的患者无须特殊治疗，而只须随访，一 般随患儿年龄增长、肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加 或侧支循环的建立，淤血状态得以改善而症状缓解。
大量尿血及疼痛患者可考虑手术治疗。
小结
对于非肾小球源性血尿或直立性蛋白尿的患者，除肿瘤、炎症、结石、高尿 钙和肾实质损伤等病因外，应想到胡桃夹现象的可能。
发病机制
从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程 短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动 脉之间的夹角注入下腔静脉，正常这两条动脉构 成40～60度的夹角，因此左肾静脉远较右肾静脉 长。 正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被 肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾 静脉不致受到压挤。