周期性瘫痪

病因、发病机理
低钾型周期性瘫痪属于常染色体 显性遗传性钙通道疾病，在国外 多有家族史，国内以散发者多见， 正常血钾型、高钾型周期性瘫痪 属于骨骼肌钠通道病。
病理
肌浆网空泡化， 光镜下，肌纤维中部有圆形或椭
圆形空泡。 电镜下，空泡是由肌浆网终末池
和横管扩张形成。
临床表现
1.年龄：任何年龄均可发病，多 在青少年期，男性多于女性；
合物后
饥饿后 入或补钾可
发病
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
治疗 肌强直
补钾后好转 无
补钙后，终止 补钠后好转 发作
有
无
预后
少数多次反复发 作后伴局限性肌
肉萎缩
30岁后逐步 减少
治疗
1.补钾：10%氯化钾20-50ml顿服， 24小时内再分次口服，总量不超过 10克，若无好转，可继续服用10% 氯化钾10ml-20ml/次 Tid，直至好 转。重症病例，10%氯化钾1015ml加入500ml输液中静点，并口 服氯化钾。
2.诱因：饱餐、酗酒、寒冷、焦 虑、剧烈运动后，夜间休息中发 病;注射胰岛素、激素、肾上腺素、 GS也可发病。
临床表现
3.前驱症状：发病早期常有多 汗、少尿、口干、潮红和肌肉 酸痛，感觉异常等。
临床表现
4.清晨时发现肢体对称性驰缓性 瘫痪，由双下肢开始，后延及双 上肢、近端重于远端，一般不累 及颅神经所支配的肌肉，发作一 般持续6-24小时，有时可长达一 周。
低钾型 高血钾型 正常血钾型
遗传类型 常染色体显性 常染色体显性 起病年龄 各年龄均可， 10岁以前
以青年为多
Fra Baidu bibliotek
常染色体显性 10岁以前
鉴别诊断
低钾型
高血钾型 正常血钾型
发作时间 饱餐后，晚上 白天运动后 为多
晚上
持续时间 数小时至数天 30-60分钟 数天至数周
诱 发 服大量碳水化 剧烈运动或 限制盐的摄
P-R间期，Q-T间期延长，S-T 段下降等。
诊断
根据反复发作的四肢对称性、 弛缓性瘫痪，以近端为重的病 史，发作时血钾降低及心电图 呈低钾改变等实验室检查即可 作出诊断。
鉴别诊断
格林-巴利综合征： 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管性酸中毒
鉴别诊断
三种周期性瘫痪的鉴别：(高钾、正常钾 型均为少见的遗传疾病)
周期性瘫痪
昆明医学院 第二临床学院 神经病学教研室
概述
周期性瘫痪，(Periodic Paralysis) 是以反复发作的突发的骨骼肌驰 缓性瘫痪为特征的一组疾病。发 作中常伴血钾的改变。按发作时 血钾改变情况分为低钾型、正常 血钾型、高钾型。以低钾型最多 见，合并甲状腺功能亢进，称为 甲亢性周期性瘫痪。
临床表现
发作间期一切正常，发作频率 不等，一般数周或数月或数年 一次，40岁以后发作减少，而 逐渐终止发作。
临床表现
5.严重者可出现呼吸肌瘫痪或心 律失常而威胁生命。
6.检查可见肌张力降低，腱反射 减弱或消失，感觉正常，病肌饱 满坚实。
辅助检查
血钾降低(<3.5mmo1/L)。 心电图呈低钾改变，u波出现，
治疗
2.预防发作
– 碳酸酐酶抑制剂—乙酰唑胺， 250mg/次，1-4次/日；
– 醛固酮拮抗剂——安体舒通 200mg/次，Bid；
– 避免过劳，酗酒、受寒、饱食等诱 发因素。