毛细血管渗漏综合征王玉

（4）新生儿 硬肿症
硬肿的特点为冷、硬、肿，发生顺序：小腿-大腿外侧-下肢-臀部-面颊-上肢-全身，有 时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况 常发生在感染性疾病引起的硬肿症；复温和抗凝治疗有效。 而CLS的少有体温不升；水肿多为凹陷性，肿比硬明显，特别是下坠部位明显；低蛋白 血症；这些特点有助于区别。
1、治疗原发病
2、液体治疗
a、血液 b、晶体液 c、血浆代用品
a、血液制品包括血细胞、血浆和血浆蛋白成分。输 血可以补充血容量、改善血循环、增加携氧能力、提 高血浆蛋白、增进凝血功能。由于血源有限并且可能 传播病毒性疾病和引起免疫性疾病的发生且输血对器 官灌注、氧供及免疫功能甚至是有害的,故血及血制 品的使用大大减少,仅用于提高血红蛋白水平或患凝 血功能障碍病人。
广东省第二人民医院医院儿科 一 病因
REASON
全身感染（ICU)
严重创伤 烧伤 ALI/ARDS MODS
SIRS（常见）
内毒素及炎性介质的作 用下出现毛细血管内皮 细胞的广泛损伤。
体外循环(婴幼儿） •药物(rIL-2，多抗等) •缺血再灌注损伤 •蛇咬伤 •造血干细胞移植 •……
广东省第二人民医院医院儿科 三 生理
该病为先天性常染色体显性遗传病,由于C1 INH (C1 酯酶抑制剂)缺陷引起, C2、C4 等补体成分 大量消耗而裂解产物增多,血管活性肽激活,导致血管性水肿的发生。其水肿多发生在皮下组织较 疏松部位,常累及呼吸道和胃肠道,一般不发生全身性水肿,活性减低的雄激素可控制症状并预防复 发。
造血干细胞移植相关CLS需与ES鉴别，ES也是移植早期较常见一种并发症，临床表现与CLS相 似。ES诊断的前提条件是移植后达到粒细胞植入标准，一般ES应出现在中性粒细胞植入后（ANC ＞0.5×109/L，连续2d）96h 内。
五 临床表现 ➢特征：低容量性低血压、低白蛋白和血液浓缩三联征伴随全身水肿。
➢表现：血压下降、体液潴留、体重增加、肺水肿、腹水、低白蛋白 血症。严重时可引起心、肺、肾等多器官功能衰竭(MODS)。
2016.07.3百度文库
2016.07.3
广东省第二人民医院医院儿科 六 临床诊断
诱发 因素
引起SIRS或全身感染的因素
（3）植入综合征
渗漏综合征
（4）新生儿硬肿症
广东省第二人民医院医院儿科 鉴别诊断
（ 1）系统性 CLS（SCLS）
（2）遗传性血 管性水肿
（3）植入 综合征(ES）
SCLS无明确的病因或诱因； CLS病因明确。 SCLS最初于1960年由Clarkson等报道,可无诱因反 复发作，是一组少见的原因不明的低容量性低血压、血液浓缩、低蛋白血症、全身水肿,多数情况下 伴有异型球蛋白血症的临床综合征,具有较高的病死率。SCLS反复发作,静止期从4d至12个月不等 ；CLS一般只发作一次,随着原发疾病的好转,毛细血管渗漏可完全逆转,原发疾病治愈后CLS不再发 作。
扩散、滤过重吸收、吞饮
扩散： ①气体：CO2，O2 ②脂质类：甘油，脂肪酸（相似相容） ③小分子有机物：乙醇、苯、尿素
关于毛细血管、血管内物质分子量
• 连于动、静脉之间，互相连接成网状。管径平均为7～9μm（约1个红 细胞通过）；
• 除软骨、角膜、毛发和牙釉质外，遍布全身； • 全身约400亿根毛细血管，总面积可达6000m2 ； • 血液与周围组织进行物质交换的主要部位；
1、治疗原发病
2、液体治疗
a、血液 b、晶体液 c、血浆代用品
广东省第二人民医院医院儿科 治疗方法
1、治疗原发病 2、液体治疗
积极治疗原发病是控制CLS最根本措施, 如对脓毒症患者进行早期集束化治疗,对 创伤失血的患者及时止血、输血治疗等。
a、血液
b、晶体液
c、血浆代用品
广东省第二人民医院医院儿科 治疗方法
临床 表现
全身水肿、BP及CVP均降低、体重增加血液浓缩、低蛋白血症、 补充小分子晶体物质后水肿更加严重等
实验 检查
输入白蛋白后测定细胞外水（ECW）—菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观 察胶体渗透压的不同变化（价格昂贵）
广东省第二人民医院医院儿科 七 鉴别诊断
（ 1）系统性CLS（SCLS）
（2）遗传性血管性水肿
广东省第二人民医院医院儿科 一般
人体各组织毛细血管通透性有所不同 水、电解质、小分子物质可自由通过
毛细血管管壁裂隙较大，白蛋白可自由通过 肝
毛细血管内皮为紧密连接，水和脂溶性分子可直接通过 脑
广东省第二人民医院医院儿科 四 发病机理
目前比较公认的是细胞因子介导的血管内皮损伤学说。生理条件下根据血管内外渗透浓度的改变,水和电解质可通过毛细 血管屏障进入组织间隙,而白蛋白（约67KD）等分子质量稍大的物质则不能。
广东省第二人民医院医院儿科 八 临床分期
A 渗 漏 期
此期持续约1～4d,血管内
B
恢 复 期
持续约1～4d,血管内的液体和大分子急剧地渗出血管外,毛细血管不能阻留 <200KD的分子,甚至有些900KD的大分子亦不能阻留,临床上可引起严重低血压、 弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器血液灌注 严重不足。实验室检查示:血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。
毛细血管渗漏综合征王玉
广东省第二人民医院医院儿科
广东省第二人民医院医院儿科 一 概念
毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome,CLS)是由不同原因引起的,以低血压、低蛋白血症和全身水肿为主要表现的临床综合征。通常病情 危重,临床表现复杂,病期之间的界限模糊, 严重时引起心、肺、肾等器官功能衰竭。
毛细血管通透性增高现象逐步纠正,大分子、血浆回渗到血管内,血容量恢复。 若继续大量补液,常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静 脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧,形成恶 性循环,是死亡的主要原因。故应在血流动力学监测的条件下补液。
广东省第二人民医院医院儿科 九、治疗方法
广东省第二人民医院医院儿科 治疗方法
1、治疗原发病
2、液体治疗
a、血液 b、晶体液 c、血浆代用品
▪ b、晶体液输入使血液稀释、血液黏度降低、改善 微循环、防止D IC,具有扩容、恢复功能性细胞外液 的作用,对改善肾脏供血不足和防止肾功能不全有益。 又由于晶体液价格低廉,故在临床中使用广泛。