幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范

【JIA诊断及分型标准】

依据2001年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。

1.定义

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是指16岁以下儿童的持续6周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。

2.除外标准

以上总定义适用于所有类型的JIA。但每一型需要除外的原则如下：

a.银屑病或一级亲属患银屑病。

b.男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性。

c.强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiter’s综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾病。

d.类风湿因子IgM间隔3个月以上两次阳性。

e.患者有全身型JIA表现。

这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。

3.分型

1)．全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)：一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少2周以上,其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状：(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹；(2)全身淋巴结肿大；(3)肝脾肿大；(4)浆膜炎。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d 。

2)．少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)：发病最初6个月1~4个关节受累，有两个亚型。(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于4个；(2)扩展性关节型JIA,病程6个月后关节受累数大于等于5个。应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。

3).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor negative)：发病最初的6个月,5个以上关节受累,类风湿因子阴性。

应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，d，e。

4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor positive)：发病最初6个月5个以上关节受累,并且在最初6个月中伴最少间隔3个月以上且2次以上的类风湿因子阳性。

应除外前述“二、除外标注”的a，b，c，e。

5). 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)：1个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下最少任何2项：(1)指(趾)炎；(2)指甲凹陷或指甲脱离；(3)家族史中一级亲属有银屑病。

应除外前述“二、除外标注”的b，c，d，e。

6).与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA, ERA)：关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少2项：(1)有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现或病史；(2)HLA-B27阳性；(3)6岁以上发病的男性患儿；(4)急性或症状性前色素膜炎；(5)家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎,炎症肠病性关节炎，Reiter ’s 综合征，急性前色素膜炎。

应除外前述“二、除外标注”的a，d，e。

7).未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiated JIA)：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

【鉴别诊断】

根据不同分型应与相关疾病相鉴别：

1.以发热、皮疹为主者：应与全身感染如败血症、结核、病毒感染等鉴别；同时需除外恶性病如白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病及其他恶性肿瘤；

2.以关节受累为主者：应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等相鉴别；

3.需与其他风湿性疾病相鉴别：如SLE、MCTD、血管炎综合征如过敏性紫癜、川崎病等鉴别。

【治疗】

原则：采取分型分组治疗。

参照2011年ACR关于JIA治疗建议、2012年中华医学会儿科分会免疫学组制定的JIA(多/少关节型)循证诊疗建议，结合科室自身的条件和特点，加以应用。

1．非甾体类抗炎药(NSAIDs)：

萘普生：剂量10-15 mg/(kg∙d)，分两次或三次口服；

布洛芬：剂量30~40 mg/(kg∙d)，分两次或三次口服；

双氯芬酸：常用剂量为2~3 mg/(kg∙d)，分两次口服；

美洛昔康：常用剂量0.125~0.25 mg/(kg∙d)，每天一次；

阿司匹林：常用剂量50~80 mg/(kg∙d)，分两次或三次口服。

2．改变病情抗风湿药(DMARDs)：

甲氨蝶呤(MTX)：每周7.5~10 mg/m2，次日给与叶酸2.5-5mg 口服对抗其副作用；

柳氮磺胺吡啶(SSZ)：在MTX有禁忌或不耐受时，替代MTX 首选柳氮磺胺吡啶(SSZ)或来氟米特。SSZ剂量50 mg/(kg∙d)，分两次或三次口服；

来氟米特：对体重＜20 kg者，给予负荷量100 mg 1天后10 mg隔日1次；体重20~40 kg ，给予负荷量100 mg两天后10 mg每日1次；体重＞40 kg ，给予负荷量100 mg 3天后20 mg 每日1次口服。推荐对于年长儿常规剂量为0.3mg/(kg.d)，一次口服；

羟氯喹：常用剂量为4-6mg/kg.d (最大剂量<200mg/d)，建议每6~12个月进行一次眼科随访。

3．糖皮质激素:

糖皮质激素治疗JIA的适应症包括：

JIA全身型伴严重血管炎；

JIA全身型伴多脏器损害，或并发巨噬细胞活化综合症(MAS)；

JIA多关节型的顽固重症，NSAIDS和DMARDS药物治疗无效；

JIA少关节型顽固型，可局部注射皮质激素；

JIA合并眼部并发症，可局部使用激素眼药水。

4．免疫抑制剂：

环孢霉素A(CsA)：常用剂量4~6 mg/(kg.d)，用于MTX耐药的JIA多关节炎、少关节炎型；也可用于少数重症全身型JIA，尤其在合并MAS的患儿；

环磷酰胺(CTX)：用于部分难治性全身型JIA。

5. 中医中药：

白芍总甙(TGP)胶囊：剂量0.3-0.6g/次，每日2-3次；

雷公藤多甙：剂量为1mg/kg/d,每日1-2次。

6.钙剂：可选择每日口服1000mg钙剂和/或400 U维生素D。

7. 生物制剂：

1)依那西普(Etanercept)：推荐剂量0.4 mg/kg，每周2次皮下注射，总疗程6-12月；

2) 英夫利昔单抗(Infliximab)：常用剂量3-6mg/kg.次(最大