非肝硬化性门脉高压症52例病因分析
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第３ ８卷 第 １期 ２ ０ １ ３年 ２月
贵 阳 医 学 院 学 报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ Ｍ ＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
ＶＯ ｌ － ３８ ＮＯ． １ ２ ０１ ３ ． ２
： １ １ ￣ Ｂ ￣ 硬 化 性 门脉 高压 症 ５ ２例 病 因分 析
－
周 颖 ， 周 力 ，陈晓琴
（ 贵 阳医学院附 院 消化内科 ， 贵州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ４ ）
［ 摘 要］目的： 探 讨非肝硬化性门 脉高压的病因。 方法： ５ ２ 例非肝硬化性门 脉高 压症患者行肝功能、 肝炎全
套 指标检查 ， 行Ｃ Ｔ及 胃镜检查 ， 分析其病 因。结果 ： ５ ２例 患者门脉高压病 因如下 ： 布加综合 征 ８例 （ ２ ７ ． ６ ％） ， 区 域 性门脉高压 ７例 （ ２ ４ ． １ ％） ， 门静脉海绵样变性 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 特发 性 门脉 高压 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 先 天性 门静脉 发 育异常 １例（ ３ ． ４ ％） ， 血液 系统恶性 肿瘤 ２ ４例 （ ４ ６ ． ２ ％） 。全 部患者均有脾 大 ， 其中２ ６例 合并 不同程度食管 胃 底静 脉曲张 ， １ １ 例（ ３ ７ ． ９ ％） 行 手术治疗 。结论 ：布加综合征 、 区域性 门脉 高压 、 门静脉海 绵样变性 、 特发性 门脉 高压 、 先天性 门静脉发 育异常以及血液系统恶性肿 瘤等均是 引起非肝 硬化性 门脉高 压 的病因 ， 临床 上应加 深对 此类疾 病的认识 ， 提高 治愈 率 ， 改善预后 。
［ 关键 词 ］高血压， 门静脉； 脾大； 食管和胃静脉曲张； 病因
［ 中图分类号］Ｒ ５ ４ ３ ． ６ ［ 文献标识码］Ｂ ［ 文章编号］１ ０ ０ ０ － ２ ７ ０ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ９ ７ － ０ ２ 门脉高压症 的常见病 因是肝硬化 ， 但非肝硬化 性门脉高压症近些年受到重视 ， 常见病 因见于布加 综合征 、 区域性门脉高压 、 门静脉海绵样变性、 特发 性门静脉高压 、 先天性门静脉发育异常 、 肝脏实质 病变、 血 液 系统疾 病 等 ， 临 床 上容 易 与肝 硬 化 性 门
脉 高压混 淆 ， 导致 误 诊误 治 。为提 高对 非 肝硬 化 门 者 １例 。４ ４例 患者 行 胃镜 检 查 ， 其中 ｌ ４例 胃镜 提
示食管 胃底静脉 中一 重度 曲张 ， Ｂ超检查有腹水 者
１ ８例 。 １ ． ３ 既 往病 史
均否 认 长期 大量 饮酒 史及 肝 炎病 毒感 染史 。１
例有前列腺癌切除术病史 ， １ 例有 胃大部切除术病 史， ４ 例合并胰腺炎病史 。
脉高压病 因的认识 ， ２ ０ ０ ４— ２ ０ １ １年对 非肝硬化性 门脉 高压 患者 病 因进 行 了分析 ， 现 报道 如下 。
２ 结 果
１ 资料与方法
行腹部彩色 多普 勒 Ｂ超 ８例 ， 提示 肝静脉 阻
１ ． １ 一般 资料 塞， 并 累及 下 腔静 脉 。上 腹部 增强 Ｃ Ｔ ８例 ， 提示 腹
５ ２例患者均为住院病人 ， 其 中男 ３ ８例 ， 女 １ ４
例， 年龄 ｌ 一７ ３岁 ， 平均 ４ Ｏ ． ２岁 。 主诉 有 呕血 、 黑
水 。上腹部 Ｂ超 １ ８ 例， 提示腹水。 胃镜 ４ ４例 ， 其
中１ ４例提 示 食管 胃底 静 脉 中 一 重 度 曲张 。骨 穿 １ ３
便２ １ 例， 腹胀 １ ６例 ， 腹痛者 ７例， 腹 部包块 者 ６ 例， 双下肢肿胀者 ２例。体 格检查无慢性肝病 面 容、 黄疸 、 蜘蛛痣 、 肝掌 。有消化道出血者可见贫血 貌， 脾肋下触及肿大 ｌ ６例 ， 腹部触及包块 ３ 例， 移
动性 浊 音 阳 性 者 ８例 ， 左侧腹股 沟触及淋 巴结 １
例。
例， 提示外周血可见幼稚细胞。下腔静脉造影示肝 静脉阻塞 、 肝静脉血栓形成。门静脉造影提示门静 脉主干消失 ， 代之大量侧支循环 ， 脾肿大 。下腔静 脉造影提示下腔静脉重度狭窄 ， 下腔静脉节段性 闭
塞 。剖腹 探 查 １例 见 门静 脉 迂 曲 、 紊乱、 脾 肿大。
１ ． ２ 辅 助 检查 脾 功 能亢 进 ５ ２例 ， 血 常 规 出 现不 同程 度 的 三 系减少 ， 消 化 道 出血 者 ２ １例 ， 贫 血 及 大 便 隐 血 阳
通过上述诊断方法 ， 发现 了 ５ ２ 例患者 门脉高压 中 ８ 例布加综合征 ， 其中 ６ 例行手术治疗 后门脉压力 显著降低 ， 预后较好 。７例区域性 门脉高压 ， 其中３ 例行脾切除术 ， 术后未再出血 。６例门静脉海绵样
性； 肝功能基本正常或轻度异常者 ４ ２ 例， 肝炎全套 阴性。低钾血症者 ７例 ， 风疹病毒感染者 ２例 ， 弓 形虫感染者 ２ 例， 疱疹病毒感染者 １ 例， 疟疾感染
’ 通信作者 Ｅ — ｍ ａ ｉ ｌ ： ｘ ｑ ｃ ｈ ｅ ｎ １ ３ ９ ８ ４ １ ９ ＠ｙ ｅ ａ ｈ ． ｎ ｅ ｔ
变性 ， 其中 ３ 例行脾切除术加贲周血管离断术 ， 术 后未出血。６例特发性 门脉高压 ， 其 中４例行脾切
除术加贲周血管离断术 ， 术后未出血。１ 例先天性
贵
阳 医 学
院 学 报
３ ８卷
门静 脉发 育异 常 （ ３ ． ４ ％） ， 经 硬 化 栓塞 治 疗 后 未再 出血 。２ ４例 系 血 液 系统 恶性 肿 瘤 （ ４ ６ ． ２ ％） ， 骨 穿 后 据分 型 予化疗 、 放疗 及 激素 治疗 等 ， 预 后欠 佳 。
门静 脉造 影 。本组 患者 均 以上消化 道 出血入 院 ， 肝
功能基本正常 ， ４例有重度食管 胃底静脉曲张 ， ４例 有胰 腺炎 病史 ， 其 中 ２例 为 重 症胰 腺 炎 。３例 患 者 行脾切除加贲周血管离断术 ， 术后病情稳 定 ， 未再 发生 消化 道 出血 。 ６ 例特发性门静脉高压 ， 特点是窦前性 门脉高 压， 主要死 因是食 管 胃底静 脉曲张破裂 出血。因 此， 降低 门脉压力 ， 预 防出血是治疗的关键 Ｊ 。临 床主要表现为门脉高压、 显著脾肿大伴脾功能亢进
贵 阳 医 学 院 学 报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＵＩ ＹＡＮＧ Ｍ ＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬＥＧＥ
ＶＯ ｌ － ３８ ＮＯ． １ ２ ０１ ３ ． ２
： １ １ ￣ Ｂ ￣ 硬 化 性 门脉 高压 症 ５ ２例 病 因分 析
－
周 颖 ， 周 力 ，陈晓琴
（ 贵 阳医学院附 院 消化内科 ， 贵州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ４ ）
［ 摘 要］目的： 探 讨非肝硬化性门 脉高压的病因。 方法： ５ ２ 例非肝硬化性门 脉高 压症患者行肝功能、 肝炎全
套 指标检查 ， 行Ｃ Ｔ及 胃镜检查 ， 分析其病 因。结果 ： ５ ２例 患者门脉高压病 因如下 ： 布加综合 征 ８例 （ ２ ７ ． ６ ％） ， 区 域 性门脉高压 ７例 （ ２ ４ ． １ ％） ， 门静脉海绵样变性 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 特发 性 门脉 高压 ６例 （ ２ ０ ． ７ ％） ， 先 天性 门静脉 发 育异常 １例（ ３ ． ４ ％） ， 血液 系统恶性 肿瘤 ２ ４例 （ ４ ６ ． ２ ％） 。全 部患者均有脾 大 ， 其中２ ６例 合并 不同程度食管 胃 底静 脉曲张 ， １ １ 例（ ３ ７ ． ９ ％） 行 手术治疗 。结论 ：布加综合征 、 区域性 门脉 高压 、 门静脉海 绵样变性 、 特发性 门脉 高压 、 先天性 门静脉发 育异常以及血液系统恶性肿 瘤等均是 引起非肝 硬化性 门脉高 压 的病因 ， 临床 上应加 深对 此类疾 病的认识 ， 提高 治愈 率 ， 改善预后 。
［ 关键 词 ］高血压， 门静脉； 脾大； 食管和胃静脉曲张； 病因
［ 中图分类号］Ｒ ５ ４ ３ ． ６ ［ 文献标识码］Ｂ ［ 文章编号］１ ０ ０ ０ － ２ ７ ０ ７ （ ２ ０ １ ３ ） ０ １ － ０ ０ ９ ７ － ０ ２ 门脉高压症 的常见病 因是肝硬化 ， 但非肝硬化 性门脉高压症近些年受到重视 ， 常见病 因见于布加 综合征 、 区域性门脉高压 、 门静脉海绵样变性、 特发 性门静脉高压 、 先天性门静脉发育异常 、 肝脏实质 病变、 血 液 系统疾 病 等 ， 临 床 上容 易 与肝 硬 化 性 门
脉 高压混 淆 ， 导致 误 诊误 治 。为提 高对 非 肝硬 化 门 者 １例 。４ ４例 患者 行 胃镜 检 查 ， 其中 ｌ ４例 胃镜 提
示食管 胃底静脉 中一 重度 曲张 ， Ｂ超检查有腹水 者
１ ８例 。 １ ． ３ 既 往病 史
均否 认 长期 大量 饮酒 史及 肝 炎病 毒感 染史 。１
例有前列腺癌切除术病史 ， １ 例有 胃大部切除术病 史， ４ 例合并胰腺炎病史 。
脉高压病 因的认识 ， ２ ０ ０ ４— ２ ０ １ １年对 非肝硬化性 门脉 高压 患者 病 因进 行 了分析 ， 现 报道 如下 。
２ 结 果
１ 资料与方法
行腹部彩色 多普 勒 Ｂ超 ８例 ， 提示 肝静脉 阻
１ ． １ 一般 资料 塞， 并 累及 下 腔静 脉 。上 腹部 增强 Ｃ Ｔ ８例 ， 提示 腹
５ ２例患者均为住院病人 ， 其 中男 ３ ８例 ， 女 １ ４
例， 年龄 ｌ 一７ ３岁 ， 平均 ４ Ｏ ． ２岁 。 主诉 有 呕血 、 黑
水 。上腹部 Ｂ超 １ ８ 例， 提示腹水。 胃镜 ４ ４例 ， 其
中１ ４例提 示 食管 胃底 静 脉 中 一 重 度 曲张 。骨 穿 １ ３
便２ １ 例， 腹胀 １ ６例 ， 腹痛者 ７例， 腹 部包块 者 ６ 例， 双下肢肿胀者 ２例。体 格检查无慢性肝病 面 容、 黄疸 、 蜘蛛痣 、 肝掌 。有消化道出血者可见贫血 貌， 脾肋下触及肿大 ｌ ６例 ， 腹部触及包块 ３ 例， 移
动性 浊 音 阳 性 者 ８例 ， 左侧腹股 沟触及淋 巴结 １
例。
例， 提示外周血可见幼稚细胞。下腔静脉造影示肝 静脉阻塞 、 肝静脉血栓形成。门静脉造影提示门静 脉主干消失 ， 代之大量侧支循环 ， 脾肿大 。下腔静 脉造影提示下腔静脉重度狭窄 ， 下腔静脉节段性 闭
塞 。剖腹 探 查 １例 见 门静 脉 迂 曲 、 紊乱、 脾 肿大。
１ ． ２ 辅 助 检查 脾 功 能亢 进 ５ ２例 ， 血 常 规 出 现不 同程 度 的 三 系减少 ， 消 化 道 出血 者 ２ １例 ， 贫 血 及 大 便 隐 血 阳
通过上述诊断方法 ， 发现 了 ５ ２ 例患者 门脉高压 中 ８ 例布加综合征 ， 其中 ６ 例行手术治疗 后门脉压力 显著降低 ， 预后较好 。７例区域性 门脉高压 ， 其中３ 例行脾切除术 ， 术后未再出血 。６例门静脉海绵样
性； 肝功能基本正常或轻度异常者 ４ ２ 例， 肝炎全套 阴性。低钾血症者 ７例 ， 风疹病毒感染者 ２例 ， 弓 形虫感染者 ２ 例， 疱疹病毒感染者 １ 例， 疟疾感染
’ 通信作者 Ｅ — ｍ ａ ｉ ｌ ： ｘ ｑ ｃ ｈ ｅ ｎ １ ３ ９ ８ ４ １ ９ ＠ｙ ｅ ａ ｈ ． ｎ ｅ ｔ
变性 ， 其中 ３ 例行脾切除术加贲周血管离断术 ， 术 后未出血。６例特发性 门脉高压 ， 其 中４例行脾切
除术加贲周血管离断术 ， 术后未出血。１ 例先天性
贵
阳 医 学
院 学 报
３ ８卷
门静 脉发 育异 常 （ ３ ． ４ ％） ， 经 硬 化 栓塞 治 疗 后 未再 出血 。２ ４例 系 血 液 系统 恶性 肿 瘤 （ ４ ６ ． ２ ％） ， 骨 穿 后 据分 型 予化疗 、 放疗 及 激素 治疗 等 ， 预 后欠 佳 。
门静 脉造 影 。本组 患者 均 以上消化 道 出血入 院 ， 肝
功能基本正常 ， ４例有重度食管 胃底静脉曲张 ， ４例 有胰 腺炎 病史 ， 其 中 ２例 为 重 症胰 腺 炎 。３例 患 者 行脾切除加贲周血管离断术 ， 术后病情稳 定 ， 未再 发生 消化 道 出血 。 ６ 例特发性门静脉高压 ， 特点是窦前性 门脉高 压， 主要死 因是食 管 胃底静 脉曲张破裂 出血。因 此， 降低 门脉压力 ， 预 防出血是治疗的关键 Ｊ 。临 床主要表现为门脉高压、 显著脾肿大伴脾功能亢进