优选多发性硬化的药物治疗
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其 他系统为０－１分
• 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其 他系统为０－１分
• 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+ • 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+ • 辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以上的功能系统评分为
4+，少数情况下锥体束评分为5分 • 几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮椅；1个以上的功能
系统评分为4+
• 活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；几个功能系统的评分 为4+
• 每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+ • 卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+ • 完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+ • 死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作。
• 诊断： • 左侧肢体麻木、走路不稳原因待查 • 多发性硬化？ • 视神经脊髓炎？ • 脑梗死？ • 高血压病1级（极高危组） • 血脂代谢异常
病例介绍
• 相关治疗： • 1、继续激素冲击，并逐渐减量，关注病情
变化。 • 2、适当使用胃黏膜保护剂，避免应激性溃
疡，补钙，监测血糖变化。 • 3、卧床，减少活动，避免股骨头坏死的发
• 戴永强，胡学强《多发性硬化的治疗进展》中国处方药 2010.11 No.104
药物介绍（1）
• 糖皮质激素： • 大剂量冲击疗法： • 方案1：1000mg QD 连用3~5天 输注时间
3~4h • 方案2：500mg-1000mg QD 连用3~5天 +
• 2014年9月多发性硬化发作。
病例介绍
• 现病史：2015-9-1无明显诱因出现左侧肢 体麻木，伴有头昏。2015-9-3自觉走路不 稳，向右侧偏斜，需他人搀扶行走。20159-4自觉右耳听力下降，遂就诊。行头颅CT 检查示右侧桥小脑脚区低密度，较201408-22CT所示无著变化。
病例介绍
多发性硬化的临床表现
• 首发症状：
•
肢体无力
wenku.baidu.com
•
感觉障碍
•
视觉障碍
多发性硬化的诊断
• CSF • 诱发电位 • MRI • 脑脊液细胞学检查和免疫球蛋白测定
• EDSS评分
• 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） • 没有残疾，只有功能系统的轻度异常体征 • 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征 • 累及1个功能系统的轻度残疾 • 累及2个功能系统的轻度残疾 • 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限 • 行走不受限，1个功能系统的中度残疾，合并有1-2个系统的评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统
林、SNRI、NaSSA、SSRI。 • 乏力疲劳：金刚烷胺 • 震颤：苯海索、阿罗洛尔 • 认知障碍：胆碱酯酶抑制剂 • 性功能障碍：西地那非
多发性硬化的治疗策略
• 早期治疗：CIS-RRMS • 强化治疗： • 联合治疗：INF-β+那他珠单抗；激素+MX • 其他治疗：CTM MTX CsA • 康复治疗及生活指导
多发性硬化的常见并发症
• 痛性痉挛 • 慢性疼痛，感觉异常，抑郁焦虑 • 乏力疲劳 • 震颤 • 认知障碍 • 性功能障碍 • 膀胱直肠功能障碍
多发性硬化的药物治疗
• 分型与药物
• 急性复发：糖皮质激素
• CIS：
• RRMS：一线：β-干扰素 GA
•
二线：那他珠单抗 IVIg 血浆置换 AZT
的评分为２（其他是０或１）
• 行走不受限；即使有累及1个功能系统的较为严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０ －１分，但生活自理，起床行走时间大于１２小时；不休息独立行走５００米
• 行走不受限；每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统 的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０－１分；不休息独立行走３００米
•
米托蒽醌（严重复发-进展）
• SPMS：进展期 β-干扰素 米托蒽醌
•
二线：CTX MTX AZT CsA
• PPMS：疲劳：金刚烷胺；尿失禁：溴丙胺太林；痉挛疼痛：巴氯芬
• PRMS：米托蒽醌
• 其他药物：MTX CsA 克拉屈滨（Cladribine）FK506
并发症的对症治疗
• 痛性痉挛：卡马西平 • 慢性疼痛，感觉异常，抑郁焦虑：普瑞巴
• 患病率：100～200/10万人（欧美） 0.88～10/10万人（小规模流调）
• 多于20～50岁发病 • 女：男=2～3：1 • 临床不能治愈 • 5年内半数患者难以从事原先的工作，15年
内50%的患者难以独立行走，30年内达到 80%。
多发性硬化的分型
• RRMS：急性发作与复发成稳定病程 • SPMS：现有RRMS，神经恶化逐渐进展 • PPMS：从发病即进展性神经恶化 • PRMS：从发病即进展性神经恶化，伴复发 • CIS：单次发作后到CDMS之间
优选多发性硬化的药物治疗
病例介绍
• 既往史：双眼交替发作视神经炎病史26年， 发作3次以上，曾于外院口服激素治疗，症 状可缓解；多发性硬化病史1年，给予激素 治疗后好转；高血压病史3年，最高血压达 155/80mmHg，规律口服硝苯地平控释片 30mg，qd，盐酸阿罗洛尔片10mg，bid。 血脂代谢异常病史3年，平素口服立普妥 20mg，qn。
生。
多发性硬化的定义
• 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘 性疾病。
• 病因不明确，可能与遗传、环境因素、病 毒感染及自身免疫等相关。
• 最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶 质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受 损。
多发性硬化的现状
• 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其 他系统为０－１分
• 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+ • 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3+ • 辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以上的功能系统评分为
4+，少数情况下锥体束评分为5分 • 几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮椅；1个以上的功能
系统评分为4+
• 活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；几个功能系统的评分 为4+
• 每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+ • 卧床不起，可以交流，吃饭，大多数功能系统评分为4+ • 完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+ • 死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作。
• 诊断： • 左侧肢体麻木、走路不稳原因待查 • 多发性硬化？ • 视神经脊髓炎？ • 脑梗死？ • 高血压病1级（极高危组） • 血脂代谢异常
病例介绍
• 相关治疗： • 1、继续激素冲击，并逐渐减量，关注病情
变化。 • 2、适当使用胃黏膜保护剂，避免应激性溃
疡，补钙，监测血糖变化。 • 3、卧床，减少活动，避免股骨头坏死的发
• 戴永强，胡学强《多发性硬化的治疗进展》中国处方药 2010.11 No.104
药物介绍（1）
• 糖皮质激素： • 大剂量冲击疗法： • 方案1：1000mg QD 连用3~5天 输注时间
3~4h • 方案2：500mg-1000mg QD 连用3~5天 +
• 2014年9月多发性硬化发作。
病例介绍
• 现病史：2015-9-1无明显诱因出现左侧肢 体麻木，伴有头昏。2015-9-3自觉走路不 稳，向右侧偏斜，需他人搀扶行走。20159-4自觉右耳听力下降，遂就诊。行头颅CT 检查示右侧桥小脑脚区低密度，较201408-22CT所示无著变化。
病例介绍
多发性硬化的临床表现
• 首发症状：
•
肢体无力
wenku.baidu.com
•
感觉障碍
•
视觉障碍
多发性硬化的诊断
• CSF • 诱发电位 • MRI • 脑脊液细胞学检查和免疫球蛋白测定
• EDSS评分
• 神经检查正常（所有的功能系统评分都为０） • 没有残疾，只有功能系统的轻度异常体征 • 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征 • 累及1个功能系统的轻度残疾 • 累及2个功能系统的轻度残疾 • 累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限 • 行走不受限，1个功能系统的中度残疾，合并有1-2个系统的评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统
林、SNRI、NaSSA、SSRI。 • 乏力疲劳：金刚烷胺 • 震颤：苯海索、阿罗洛尔 • 认知障碍：胆碱酯酶抑制剂 • 性功能障碍：西地那非
多发性硬化的治疗策略
• 早期治疗：CIS-RRMS • 强化治疗： • 联合治疗：INF-β+那他珠单抗；激素+MX • 其他治疗：CTM MTX CsA • 康复治疗及生活指导
多发性硬化的常见并发症
• 痛性痉挛 • 慢性疼痛，感觉异常，抑郁焦虑 • 乏力疲劳 • 震颤 • 认知障碍 • 性功能障碍 • 膀胱直肠功能障碍
多发性硬化的药物治疗
• 分型与药物
• 急性复发：糖皮质激素
• CIS：
• RRMS：一线：β-干扰素 GA
•
二线：那他珠单抗 IVIg 血浆置换 AZT
的评分为２（其他是０或１）
• 行走不受限；即使有累及1个功能系统的较为严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０ －１分，但生活自理，起床行走时间大于１２小时；不休息独立行走５００米
• 行走不受限；每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统 的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系统为０－１分；不休息独立行走３００米
•
米托蒽醌（严重复发-进展）
• SPMS：进展期 β-干扰素 米托蒽醌
•
二线：CTX MTX AZT CsA
• PPMS：疲劳：金刚烷胺；尿失禁：溴丙胺太林；痉挛疼痛：巴氯芬
• PRMS：米托蒽醌
• 其他药物：MTX CsA 克拉屈滨（Cladribine）FK506
并发症的对症治疗
• 痛性痉挛：卡马西平 • 慢性疼痛，感觉异常，抑郁焦虑：普瑞巴
• 患病率：100～200/10万人（欧美） 0.88～10/10万人（小规模流调）
• 多于20～50岁发病 • 女：男=2～3：1 • 临床不能治愈 • 5年内半数患者难以从事原先的工作，15年
内50%的患者难以独立行走，30年内达到 80%。
多发性硬化的分型
• RRMS：急性发作与复发成稳定病程 • SPMS：现有RRMS，神经恶化逐渐进展 • PPMS：从发病即进展性神经恶化 • PRMS：从发病即进展性神经恶化，伴复发 • CIS：单次发作后到CDMS之间
优选多发性硬化的药物治疗
病例介绍
• 既往史：双眼交替发作视神经炎病史26年， 发作3次以上，曾于外院口服激素治疗，症 状可缓解；多发性硬化病史1年，给予激素 治疗后好转；高血压病史3年，最高血压达 155/80mmHg，规律口服硝苯地平控释片 30mg，qd，盐酸阿罗洛尔片10mg，bid。 血脂代谢异常病史3年，平素口服立普妥 20mg，qn。
生。
多发性硬化的定义
• 多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是一种 免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘 性疾病。
• 病因不明确，可能与遗传、环境因素、病 毒感染及自身免疫等相关。
• 最终导致中枢神经系统髓鞘脱失、少突胶 质细胞损伤，部分可有轴突及神经细胞受 损。
多发性硬化的现状