快速进展性痴呆描述知识讲解
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快速进Hale Waihona Puke Baidu性痴呆描述
常见的RPD疾病
Creutzfeldt-Jakob病(CJD) CJD是一种可传播性海绵样 脑病, 也是RPD主要致病原因之一。临床上以快速进行性 加重的痴呆，病程进展恶化为特点，伴有皮质、脊髓、纹 状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系统损害表现 。 脑电图（EEG）可出现特征性的周期性三相高波幅尖慢 波。免疫组织细胞化学证实脑中存在致病型的异常朊蛋白。
• 散发性CJD发病年龄15~94岁均有报道，平均发病年龄65 岁。生存期平均为4.5个月。60％的患者痴呆在起病数周 内出现，其余患者的痴呆在起病后1~6个月也相继出现并 进行性恶化。75％的患者在起病后6个月内死亡。
• 在WHO的诊断标准中RPD是首选必备条件。
• sCJD痴呆可以记忆障碍为首发症状，也可首先表现为失 语，此后迅速进展为全面的痴呆，并伴有神经系统广泛受 累的表现如共济失调、肌阵挛等。
• 急性大面积脑梗死所致的痴呆，急性起病、进行性加重、 痴呆全面而明显，是RPD常见的病因。这类患者大多伴有 严重的局灶性神经系统损害的体征：如偏瘫、失语、抽搐 ，有反复的卒中史或急性脑低灌注，糖尿病、高血压病等 病史，影像学表现与临床表现对应符合，随着脑梗死的治 疗，痴呆可以改善或稳定。借这些特点可与其他原因的 RPD相鉴别。
• 临床上如果无HIV感染病史提供可被误诊为脱髓鞘性脑病或代谢性脑病痴呆。
• 确诊靠病理证实。有报道癌性脑膜炎以痴呆、头痛、睡眠障碍为首发症状， 伴有精神异常、幻觉，痴呆进展快速，出现肌阵挛、锥体系及锥体外系损害 的表现。颅脑转移性肿瘤，原发灶以肺癌和乳腺癌多见。其中脑CT影像上可 见多发强化灶，周围有水肿区域。但以精神症状、智能障碍为首发表现，并 且CT病灶为非强化灶时确诊十分困难。
– 在感染脑中有巨噬细胞的趋化集中。HIV感染患者年龄越大，出现痴呆的 比例越高。RPD并发痉挛性肌无力可以是儿童艾滋病的主要表现。10% 的HIV感染可以痴呆为首发症状，这种患者往往神经系统损害比较严重， 进展迅速，大多在出现痴呆后3~6 个月死亡。14-3-3
– 蛋白对于诊断ADC并无帮助。几乎所有ADC患者14-3-3蛋白检测均为阴 性。除非伴有淋巴瘤的HIV患者14-3-3蛋白可能为阳性。
• 副癌性边缘性脑炎是副癌性神经综合征之一。多为小细胞未分化型肺癌、乳 腺癌、多发性骨髓瘤等引起。常以记忆障碍为早期表现，伴行为异常，常有 精神症状。症状可以在原发灶表现之前出现。急性起病的可以表现为深度纯 粹的遗忘综合征，也有报道全面性痴呆。脑脊液可以正常。Mihara报道1例 与非何杰金淋巴瘤有关的副癌性边缘性脑炎MRI表现“枕征”，与vCJD相似。
特异性感染后痴呆 • 1．HIV感染后痴呆综合征(acquired immunodefi-
ciency syndrome dementia complex，ADC) ：如前所 述，HIV感染后伴发的CNS肿瘤可以引起RPD。ADC与此 不同。ADC 即HIV脑炎，是由于HIV病毒本身所导致的大 脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。HIV感染是引起RPD的 一个重要原因。ADC大多在HIV感染病程的后期出现。随 着有效抗HIV治疗，患者生命得以延长，ADC也较以前增 多。ADC的发病与TNF-α 表达有关。
• CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、医源 性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD占85 ％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少，主要发 生在有中枢神经系统（CNS）手术史、角膜移植术史，或 者应用过从死后组织中提取的激素类制品的个体中。 vCJD发病年龄轻，临床特点与sCJD不同，主要与牛海绵 样脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE） 流行有关。
• CJD的确诊均须要依靠病理检查和脑脊液中PrP抗体的出 现。
• 血管性痴呆（vascular demetia，VD）
• VD是由各种原因的脑血管病变引起的脑出血性或缺血性 损害导致认知功能障碍的一种综合征。诊断必须同时具有 痴呆和脑血管病的证据，有局灶性定位体征和与之相符合 分布的血管影像学病灶，痴呆发生在急性脑血管病后3个 月以内，病程呈阶梯样进展。
• 与sCJD不同，vCJD潜伏期长，发病通常为年轻人 （20~30岁），病程较sCJD长。平均生存期为13个月 （6~39个月）。临床上以进展性精神和行为异常为特征， 早期就有相当突出的感觉症状并持续存在，还可有共济失 调、不自主运动和进展性痴呆。
• 有报道以脱髓鞘性多发性神经病伴进展性痴呆起病的“间 脑”vCJD。早期的认知损害较轻，一旦病情进展则很快 发展为严重痴呆。仅有50%左右患者脑脊液14-3-3蛋白 （＋），MRI有特征性“枕征”（pulvinar sign），敏感 性达70％。
• 转移性脑膜癌病在侵入脑实质但未形成明显病灶前就可以出现广泛的CNS损 害表现，尤其个别出现RPD、运动性癫、锥体外系损害表现、无动性缄默的 病例，Rivas等报道的病例MRI无异常，CSF中14-3-3蛋白（＋），起病后5 个半月死亡，临床符合可能sCJD诊断，神经病理为广泛的粟粒状播散转移性 肿瘤 。
• 颅脑肿瘤性病变，CNS肿瘤是RPD的病因之一。
• 各种类型的肿瘤根据其部位、大小、病灶的多少不同可以引起不同程 度的定位症状。
• 可引起RPD的肿瘤性疾病有：表现为弥漫性脑白质病的原发性脑淋巴 瘤、HIV脑病并发的原发性CNS淋巴瘤、原发性血管内淋巴瘤病、癌 性脑膜病、粟粒状脑转移性肿瘤、副癌综合征、胶质瘤等，都可以进 行性痴呆为首发症状，痴呆进展迅速。
• 基于病变的性质，痴呆多在短期内恶化不可逆，患者在数月内死亡。 原发性CNS淋巴瘤可以表现为弥漫性脑白质病变，临床上有头痛、抽 搐、神经系统局灶损害表现及智能改变。部分患者智能下降为进行性 加重。大多数为HIV感染后的晚期并发症。当CD4 T细胞计数＜ 50/mm3时容易发生。病灶位于室周部白质区域，单发或多发，可局 灶性环形增强, 也有报道非强化性的CNS淋巴瘤。
常见的RPD疾病
Creutzfeldt-Jakob病(CJD) CJD是一种可传播性海绵样 脑病, 也是RPD主要致病原因之一。临床上以快速进行性 加重的痴呆，病程进展恶化为特点，伴有皮质、脊髓、纹 状体的肌阵挛或视觉、小脑功能障碍等神经系统损害表现 。 脑电图（EEG）可出现特征性的周期性三相高波幅尖慢 波。免疫组织细胞化学证实脑中存在致病型的异常朊蛋白。
• 散发性CJD发病年龄15~94岁均有报道，平均发病年龄65 岁。生存期平均为4.5个月。60％的患者痴呆在起病数周 内出现，其余患者的痴呆在起病后1~6个月也相继出现并 进行性恶化。75％的患者在起病后6个月内死亡。
• 在WHO的诊断标准中RPD是首选必备条件。
• sCJD痴呆可以记忆障碍为首发症状，也可首先表现为失 语，此后迅速进展为全面的痴呆，并伴有神经系统广泛受 累的表现如共济失调、肌阵挛等。
• 急性大面积脑梗死所致的痴呆，急性起病、进行性加重、 痴呆全面而明显，是RPD常见的病因。这类患者大多伴有 严重的局灶性神经系统损害的体征：如偏瘫、失语、抽搐 ，有反复的卒中史或急性脑低灌注，糖尿病、高血压病等 病史，影像学表现与临床表现对应符合，随着脑梗死的治 疗，痴呆可以改善或稳定。借这些特点可与其他原因的 RPD相鉴别。
• 临床上如果无HIV感染病史提供可被误诊为脱髓鞘性脑病或代谢性脑病痴呆。
• 确诊靠病理证实。有报道癌性脑膜炎以痴呆、头痛、睡眠障碍为首发症状， 伴有精神异常、幻觉，痴呆进展快速，出现肌阵挛、锥体系及锥体外系损害 的表现。颅脑转移性肿瘤，原发灶以肺癌和乳腺癌多见。其中脑CT影像上可 见多发强化灶，周围有水肿区域。但以精神症状、智能障碍为首发表现，并 且CT病灶为非强化灶时确诊十分困难。
– 在感染脑中有巨噬细胞的趋化集中。HIV感染患者年龄越大，出现痴呆的 比例越高。RPD并发痉挛性肌无力可以是儿童艾滋病的主要表现。10% 的HIV感染可以痴呆为首发症状，这种患者往往神经系统损害比较严重， 进展迅速，大多在出现痴呆后3~6 个月死亡。14-3-3
– 蛋白对于诊断ADC并无帮助。几乎所有ADC患者14-3-3蛋白检测均为阴 性。除非伴有淋巴瘤的HIV患者14-3-3蛋白可能为阳性。
• 副癌性边缘性脑炎是副癌性神经综合征之一。多为小细胞未分化型肺癌、乳 腺癌、多发性骨髓瘤等引起。常以记忆障碍为早期表现，伴行为异常，常有 精神症状。症状可以在原发灶表现之前出现。急性起病的可以表现为深度纯 粹的遗忘综合征，也有报道全面性痴呆。脑脊液可以正常。Mihara报道1例 与非何杰金淋巴瘤有关的副癌性边缘性脑炎MRI表现“枕征”，与vCJD相似。
特异性感染后痴呆 • 1．HIV感染后痴呆综合征(acquired immunodefi-
ciency syndrome dementia complex，ADC) ：如前所 述，HIV感染后伴发的CNS肿瘤可以引起RPD。ADC与此 不同。ADC 即HIV脑炎，是由于HIV病毒本身所导致的大 脑弥漫性损害引起的痴呆综合征。HIV感染是引起RPD的 一个重要原因。ADC大多在HIV感染病程的后期出现。随 着有效抗HIV治疗，患者生命得以延长，ADC也较以前增 多。ADC的发病与TNF-α 表达有关。
• CJD分为散发CJD（sCJD）、家族性CJD（f CJD）、医源 性CJD（iCJD）和变异性CJD（vCJD）。其中sCJD占85 ％，其余主要是fCJD，占10%~15％，iCJD较少，主要发 生在有中枢神经系统（CNS）手术史、角膜移植术史，或 者应用过从死后组织中提取的激素类制品的个体中。 vCJD发病年龄轻，临床特点与sCJD不同，主要与牛海绵 样脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE） 流行有关。
• CJD的确诊均须要依靠病理检查和脑脊液中PrP抗体的出 现。
• 血管性痴呆（vascular demetia，VD）
• VD是由各种原因的脑血管病变引起的脑出血性或缺血性 损害导致认知功能障碍的一种综合征。诊断必须同时具有 痴呆和脑血管病的证据，有局灶性定位体征和与之相符合 分布的血管影像学病灶，痴呆发生在急性脑血管病后3个 月以内，病程呈阶梯样进展。
• 与sCJD不同，vCJD潜伏期长，发病通常为年轻人 （20~30岁），病程较sCJD长。平均生存期为13个月 （6~39个月）。临床上以进展性精神和行为异常为特征， 早期就有相当突出的感觉症状并持续存在，还可有共济失 调、不自主运动和进展性痴呆。
• 有报道以脱髓鞘性多发性神经病伴进展性痴呆起病的“间 脑”vCJD。早期的认知损害较轻，一旦病情进展则很快 发展为严重痴呆。仅有50%左右患者脑脊液14-3-3蛋白 （＋），MRI有特征性“枕征”（pulvinar sign），敏感 性达70％。
• 转移性脑膜癌病在侵入脑实质但未形成明显病灶前就可以出现广泛的CNS损 害表现，尤其个别出现RPD、运动性癫、锥体外系损害表现、无动性缄默的 病例，Rivas等报道的病例MRI无异常，CSF中14-3-3蛋白（＋），起病后5 个半月死亡，临床符合可能sCJD诊断，神经病理为广泛的粟粒状播散转移性 肿瘤 。
• 颅脑肿瘤性病变，CNS肿瘤是RPD的病因之一。
• 各种类型的肿瘤根据其部位、大小、病灶的多少不同可以引起不同程 度的定位症状。
• 可引起RPD的肿瘤性疾病有：表现为弥漫性脑白质病的原发性脑淋巴 瘤、HIV脑病并发的原发性CNS淋巴瘤、原发性血管内淋巴瘤病、癌 性脑膜病、粟粒状脑转移性肿瘤、副癌综合征、胶质瘤等，都可以进 行性痴呆为首发症状，痴呆进展迅速。
• 基于病变的性质，痴呆多在短期内恶化不可逆，患者在数月内死亡。 原发性CNS淋巴瘤可以表现为弥漫性脑白质病变，临床上有头痛、抽 搐、神经系统局灶损害表现及智能改变。部分患者智能下降为进行性 加重。大多数为HIV感染后的晚期并发症。当CD4 T细胞计数＜ 50/mm3时容易发生。病灶位于室周部白质区域，单发或多发，可局 灶性环形增强, 也有报道非强化性的CNS淋巴瘤。