原发性中枢神经系统淋巴瘤培训课件

核糖体丰富，细胞质缺乏，故细胞含水量较少。
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影像学诊断的基础
❖ PCNSL强化机制是肿瘤细胞围绕正常血管周围 呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无 明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像 （PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。
❖ 瘤周水肿程度不一。 ❖ 钙化、出血、坏死、囊变少见 ❖ MSCT灌注成像
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CT
可见血管穿行其内
延迟1分钟增强
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流行病学
❖ 近年来发生率逐渐升高 ❖ 美国年发病率4.8/百万，占原发脑肿瘤2%左右 ❖ 男性略高于女性，年龄多在60岁以上 ❖ 正常人群45-70岁（平均55岁），免疫功能缺
陷人群发病较年轻，如AIDS为31岁。 ❖ 在HIV阳性人群中，NHL处于常见恶性肿瘤的第
二位，而PCNSL占20%
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常规检查
❖ 血常规：外周血淋巴细胞比例可升高。 ❖ 其他常规检查无明显异常。
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影像学（CT和MRI）诊断
❖ 肿瘤的密度和信号与脑灰质相似。 ❖ 几乎所有MRI及80%-90%CT有对比增强 ❖ 受累：幕上脑白质近中线部位多见，额叶、胼胝
诊断
❖ 无统一诊断标准 ❖ 年龄50-70岁 ❖ 以中枢神经系统为首发表现 ❖ 影像学支持 ❖ 无淋巴造血系统疾病 ❖ 病理诊断 ❖ 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有淋巴
瘤发生
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原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）定义
❖ 是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL） ❖ 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃
体液、偶尔发生于视神经 ❖ 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 ❖ PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤
临床表现
❖ 侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经系统 症状。
❖ 表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、癫痫、 眼部症状。
❖ 认知和行为改变是最常见的首发症状。 ❖ 10-20%患者眼部受累，表现类似激素抵抗型
葡萄膜炎，病变通常为双侧，表现为无痛性视觉 丧失或玻璃体漂浮物。
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❖ 颅脑外伤及炎症：淋巴细胞在CNS聚集恶化 ❖ 原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞
嗜中枢性 ❖ 血脑屏障：“庇护所” ❖ IgH和Bcl-6基因突变 ❖ CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎
症刺激多激活T淋巴细胞。
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❖ 免疫功能正常和免疫功能缺陷患者均可出现，两 者可能的发病机制、临床表现、影像学表现有所 不同。
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病因
❖ 免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免 疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒
❖ 免疫功能正常单发多见，28%-40%可见多发 病灶，而A考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如Co有mpa不ny 当Logo之 处，请联系网站或本人删除。
影像学诊断的基础
❖ 淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶 原蛋白，水分很少。
❖ 肿瘤细胞成分多，间质少，含水量相对较少。 ❖ 肿瘤细胞圆形，胞质少，细胞核大，常染色质多，
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CT表现
❖ 病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团块状或 点状，显示为等或稍高密度，增强扫描呈轻中度 强化，少数免疫正常或50%免疫缺陷环形强化， 延迟后强化更明显，部分病灶内可见血管影。
（PIOL） ❖ 两者可先后或同时发生
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病因
❖ Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”， 20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤。
❖ 发病机制尚不清楚，CNS无淋巴循环和淋巴组织 聚集。
体、丘脑基底节、深部脑室周围结构。也有弥漫 性脑部异常而无肿块性损害。幕下小脑半球多见。 ❖ 常与其他CNS肿瘤难以鉴别。
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影像学诊断
❖ PCNSL一般密度及信号较均匀，很少囊变及坏 死，较大病灶周边均有不同程度的水肿及占位效 应，而弥漫型小病变无瘤周水肿及占位效应。
MRI表现
❖ MRI检查，T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或 稍高信号，弥散加权像（DWI）呈高信号；
❖ 弥漫型小病灶呈长T1、长T2信号； ❖ 注射造影剂后，T1像显示比CT范围更大的病变。 ❖ 血管周围间隙Virchow-Robin腔内如果出现强
化，则较具有特异性。
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