病例讨论-免疫性血小板减少症

辅助检查
(2016.09.07 本院） 单周硼替佐米化疗方案 血常规：白细胞8.63×10^9/L，嗜中性粒细胞 0.75，血红蛋白101g/L，血小板261×10^9/L； (2016.10.24 本院） 在多发性骨髓瘤中的临床观察 • 血常规：白细胞7.53×10^9/L，嗜中性粒细 胞0.73，血红蛋白115g/L，血小板 姓名： 孙 妮 4×10^9/L； 专业： 血液内科学 • 出凝血时间：PT 14.2S，INR 1.11， APTT 导师： 姚荣欣主任 43.9s，TT 18.5s，纤维蛋白原 3.44g/L。
林颖副主任
诊断要点
ITP 的诊断是临床排除性诊断
1．至少 2 次血常规检查示血小板计数减少，血细 胞形态无异常。 单周硼替佐米化疗方案 2．脾脏一般不增大。 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障 在多发性骨髓瘤中的临床观察 碍。 4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫 姓名： 孙 妮 性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、 专业： 血液内科学 骨髓增生异常、恶性血液病、慢性肝病脾功能 导师： 姚荣欣主任 亢进以及感染等所致的继发性血小板减少，血 林颖副主任 小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同 种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性 血小板减少以及先天性血小板减少等。
单周硼替佐米化疗方案
病例讨论 在多发性骨髓瘤中的临床观察
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
既往史
患者，女，21岁，苍南人，家务。1月前因 单周硼替佐米化疗方案
足月妊娠在我院行剖宫产手术。既往否认 高血压、糖尿病病史；否认肝炎、结核病 在多发性骨髓瘤中的临床观察 史，否认食物药物过敏史，否认其他重大 外伤手术史，否认输血史。 姓名： 孙 妮
疾病的分期
新诊断的 ITP ：确诊后 3 个月以内的 ITP 患者。 持续性 ITP ：确诊后 3~12 个月血小板持续减少的 单周硼替佐米化疗方案 ITP 患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维 持完全缓解的患者。 慢性 ITP ：指血小板持续减少超过 12 个月的 ITP 在多发性骨髓瘤中的临床观察 患者。 重症 ITP ：PLT <10×10 9 /L且就诊时存在需要治疗 姓名： 孙 妮 的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加 用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂 专业： 血液内科学 量。 导师： 姚荣欣主任 难治性 ITP ：指满足以下所有条件的患者：①进 林颖副主任 行诊断再评估仍确诊为 ITP；②脾切除无效或术后 复发。
在多发性骨髓瘤中的临床观察
若患者有出血症状，无论血小板减少程度 如何，都应积极治疗。在下列临床过程中， 单周硼替佐米化疗方案 血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：≥20×10 9 /L； 在多发性骨髓瘤中的临床观察 拔牙或补牙：≥30×10 9 /L； 姓名： 孙 妮 小手术：≥50×10 9 /L； 专业： 血液内科学 大手术：≥80 × 10 9 /L； 导师： 姚荣欣主任 自然分娩：≥50 × 10 9 /L ； 林颖副主任 剖腹产：≥80×10 9 /L。
出血评分
出血评分系统用于量化患者出血情况及风 险评估。出血评分系统分为年龄和出血症 单周硼替佐米化疗方案 状两个部分(表 1)。ITP 患者的出血分数＝年 龄评分＋出血症状评分(患者所有出血症状 在多发性骨髓瘤中的临床观察 中最高的分值)。
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
在多发性骨髓瘤中的临床观察
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
需要做哪些进一步检查
辅检回报
骨髓常规检查：巨核细胞明显增生 单周硼替佐米化疗方案 伴成熟障碍。 在多发性骨髓瘤中的临床观察
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
单周硼替佐米化疗方案
其他二线药物治疗：
单周硼替佐米化疗方案 由于缺乏足够的循证医学证据，以下药物需
个体化选择治疗： 在多发性骨髓瘤中的临床观察 ①硫唑嘌呤 ②环孢素 A 姓名： 孙 妮 ③达那唑 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 ④长春碱类
林颖副主任
疗效判断
单周硼替佐米化疗方案
1 ．完全反应(CR) ： 治疗后 PLT≥100×10 9 /L 且没有出血。 2 ．有效(R) ： 治疗后PLT≥30×10 9 /L并且至少比基础血小板计数增加 2 倍且没有 出血。 3 ．无效(NR) ： 治疗后 PLT< 30×10 9 /L 或者血小板计数增加不到基础值的 2 倍或 姓名： 孙 妮 者有出血。 专业： 血液内科学 4 ．复发： 治疗有效后，血小板计数降至 30×10 9 /L导师： 以下或者不到基础值的 姚荣欣主任 2 倍或者出现出血症状。在定义 CR 或 R 时，应至少检测 2 次血小 林颖副主任 板计数，其间至少间隔 7 d。定义复发时至少检测 2次，其间至少 间隔 1 d。
体格检查
体温37.3℃，心率94次/分，呼吸18次/分，血压 117/63mmHg。神志清，精神可，浅表淋巴结未 单周硼替佐米化疗方案 及肿大，胸骨无压痛。咽部无充血，扁桃体无 肿大，口腔黏膜光滑，牙龈未见红肿出血。全 在多发性骨髓瘤中的临床观察 身可见散在的瘀点，膝部可见一瘀斑，大小约 1*1.5cm。两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音， 姓名： 孙 妮 心界不大，心率94次/分，心律齐，未及明显杂 专业： 血液内科学 音，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未 及，移浊（-），四肢肢体肌力 5级，肌张力正常， 导师： 姚荣欣主任 病理征（-）。 林颖副主任
发病机制
单周硼替佐米化疗方案 该病主要是由于患者对自身抗原的免疫
失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增 在多发性骨髓瘤中的临床观察 多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不 足。
姓名： 孙 妮 阻止血小板过度破坏和促进血小板生成 专业： 血液内科学
是 ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。 导师： 姚荣欣主任
新诊断 ITP 的一线治疗
(2)IVIg 1.ITP 的紧急治疗； 单周硼替佐米化疗方案 2.不能耐受肾上腺糖皮质激素的患者； 3. 脾切除术前准备； 在多发性骨髓瘤中的临床观察 4.妊娠或分娩前； 5.部分慢作用药物发挥疗效之前。常用剂量 姓名： 孙 妮 400 mg· kg -1 · d -1 ×5 d 或 1 000 mg/kg 给药 1 专业： 血液内科学 次(严重者每天 1 次、连用 2 d)。必要时可以 导师： 姚荣欣主任 重复。 林颖副主任 但IVIg 慎用于 IgA 缺乏、糖尿病和肾功能不全 的患者。
在多发性骨髓瘤中的临床观察
免疫性血小板减少症
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
免疫性血小板减少症(ITP)
既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得 性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数 单周硼替佐米化疗方案 的 1/3， 成人的年发病率为5~10/10万，育龄期女性发病率 在多发性骨髓瘤中的临床观察 高于同年龄组男性，60 岁以上老年人是该病的高 发群体。 姓名： 孙 妮 临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内 专业： 血液内科学 脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而 导师： 姚荣欣主任 增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状 林颖副主任 。
新诊断 ITP 的一线治疗
(1) 肾上腺糖皮质激素 ①大剂量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d， 单周硼替佐米化疗方案 建议口服用药，无效患者可在半个月后重复 1 在多发性骨髓瘤中的临床观察 个疗程。治疗过程中应注意监测血压、血糖 的变化，预防感染，保护胃黏膜。②泼尼松： 孙 妮 )， 起始剂量为 1.0mg· kg -1 · d -1 (姓名： 分次或顿服 专业： 血液内科学 病情稳定后快速减至最小维持量 (<15 mg/d)， 导师： 姚荣欣主任 如不能维持应考虑二线治疗，治疗 4 周仍无 林颖副主任 反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至 停用。
林颖副主任
单周硼替佐米化疗方案
在多发性骨髓瘤中的临床观察
总结患者病史特点
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
单周硼替佐米化疗方案
在多发性骨髓瘤中的临床观察
临床诊断、鉴别诊断及其依据
姓名： 孙 妮 专业： 血液内科学 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任
单周硼替佐米化疗方案
成人 ITP 的二线治疗
(1) 促血小板生成药物 (2)抗 CD20 单克隆抗体(Rituximab ，利妥昔单 单周硼替佐米化疗方案 抗) 在多发性骨髓瘤中的临床观察 (3) 脾切除术： 脾切除指征：①糖皮质激素正规治疗无效， 姓名： 孙 妮 病程迁延 6 个月以上；②泼尼松治疗有效， 专业： 血液内科学 但维持量大于 30 mg/d；③有使用糖皮质激素 导师： 姚荣欣主任 的禁忌证。对于切脾治疗无效或最初有效随 林颖副主任 后复发的患者应进一步检查是否存在副脾。
疾病的分期
新诊断的 ITP ：确诊后 3 个月以内的 ITP 患者。 持续性 ITP ：确诊后 3~12 个月血小板持续减少的 单周硼替佐米化疗方案 ITP 患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维 持完全缓解的患者。 慢性 ITP ：指血小板持续减少超过 12 个月的 ITP 在多发性骨髓瘤中的临床观察 患者。 重症 ITP ：PLT <10×10 9 /L且就诊时存在需要治疗 姓名： 孙 妮 的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加 用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂 专业： 血液内科学 量。 导师： 姚荣欣主任 难治性 ITP ：指满足以下所有条件的患者：①进 林颖副主任 行诊断再评估仍确诊为 ITP；②脾切除无效或术后 复发。
专业： 血液内科学
导师： 姚荣欣主任 Байду номын сангаас颖副主任
现病史
全身多发瘀点瘀斑2天。 单周硼替佐米化疗方案 2天前患者在家中无明显诱因下出现全身散 在瘀点瘀斑，压之不退色，伴牙龈少量渗血， 在多发性骨髓瘤中的临床观察 无呕血黑便，无关节疼痛，无发热，无头晕头 痛，无腹痛腹泻等不适。遂于今日至我院就诊， 姓名： 孙 妮 门诊查血常规示血小板（PLT专业： ） 4× 10^9/L，故 血液内科学 门诊拟“血小板减少待查”收住入院。 导师： 姚荣欣主任 林颖副主任 发病来，患者神志清，精神可，胃纳可， 大便黄软，小便清长，近期体重未见明显变化。