神经病学PPT课件

•近亲中患病率明显高 于一般人群 •三种常染色体显性遗 传的原发性癫痫的基 因已被克隆，均编码 离子通道蛋白 •发作性去极化漂移
(PDS)
影响发作的 因素
•遗传影响预致性
•年龄影响外显率
•环境因素
•年龄 •内分泌 •睡眠
•疲劳、饥饿、便秘、闪 光、感情冲动和一过性 代谢障碍等
流行病学
•癫痫的人群/年发病率为（50-70） /10万，年患病率约5%0
致痫灶
•脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性 放电部位
•是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导 致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成 •致痫灶直接导致癫痫发作，非癫痫病理灶 •单个病理灶的致痫灶多位于病理灶的边缘， 广泛性癫痫病理灶的致痫灶常包含其内， 有时远离
癫痫源 综合定位技术
•神经电生理学 •神经影像学 •SPECT •PET •脑功能定位
病因分类
①原发 性癫痫
②继发 性癫痫
•遗传因素所致 •部分性或全面性发作 •药物治疗效果好
•各种原因的脑损伤所致 •遗传因素起一定的作用 •药物疗效较差
癫痫发作分类（国际抗癫痫联盟 1981）
1：部分性发作 局部起始
（1）单纯性：无意识障碍，可分为运动、体感或特殊感 觉、自主神经和精神症状
（2）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS
神经内科 肖志杰
概述
•一组的短暂中枢神经系统功能失常为 特征的慢性脑部疾病 •具有突然发生、反复发作的特点 •病理基础：大脑皮层神经元过度放电 •表现为运动、感觉、意识、行为和自 主神经等不同程度的障碍
痫性发作（seizure)
纯感觉性、运动性和精神运动性 发作的短暂过程
每次发作及每种发作的短暂过程 患者同时有一种或几种痫性发作
【临床表现】
单纯部分性发作
1、部分运动性发作 2、体觉性发作或特殊感觉性发作 3、自主神经发作 4、精神性发作
复杂部分性发作 单纯或复杂部分性发作继发 为全面强直-阵挛发作
【病因】
单纯部分性发作多为症状性癫痫， 脑器质性损害多见，其中以脑外伤、 产伤、脑炎等及其后遗症居多。
复杂部分性发作多由于产伤，其 它病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血 管意外、脑动脉硬化等。
• 病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫，也可见于 额叶、嗅皮质等部位
自动症（automatism)
•先兆之后，病人呈部分性或完全性对环境 接触不良，作出一些表面上似有目的的动作， 表现先瞪视不动，然后作出无意识动作
•病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、 额叶眶部或边缘回等
•EEG表现为一侧或两侧颞区慢波，杂有棘 波或尖波
【发病机制 】 复杂部分性癫痫
是颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁 核在痫性活动中起重要作用
颞叶癫痫两种病因模式：一、诱发痫性 发作的特定结构受损；二、海马硬化
海马硬化（AHS） ：颞叶海马局部及 远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶 质细胞增生
【单纯部分性发作】
分为四型 无意识障碍 发作时程较短，不超过1分钟 痫性发作的起始症状提示痫性 灶在对侧脑部
•我国约有癫痫患者600万，全国每 年新发病癫痫患者60-70万
•75 %经药物治疗可获得满意疗效， 25 %为难治性癫痫
癫痫源综合定位
癫痫病理灶（lesion) 致病灶（seizure focus) 癫痫源综合定位技术
癫痫病理灶
•脑内形态学异常，是癫痫发作的 基础 •可间接或直接导致EEG痫性放电 及临床痫性发作 •病理灶在CT和MRI上多可显示， 但有的需要在显微镜下发现
①各种类型遗忘症：病灶在海马区 ②情感异常：病灶多在扣带回 ③错视：病灶在海马部或颞枕部 ④精神症状可单独发作，常为其它 发作的先兆
复杂部分性发作
• 又称精神运动性发作
• 先兆或始发症状包括单纯部分性发作的各 种症状，特别是错觉、幻觉等，随后出现 意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开 始即为意识障碍
癫痫诊断
①首先确定是否为癫痫发作，若为首次 发作尤其注意
②其次确定病人发作的类型及可能属于 哪种癫痫综合症，主要依靠病史
③最后确定病因，若为首次发作须排除 可能引起急性症状发作的各种内科、神 经内科疾病及药物和毒物
癫痫诊断
•根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠 目击者提供的详细发作过程和表现，辅 以脑电图痫性放电即可确诊
EEG改变快速发 展为全面异常
鉴别诊断
•偏头痛 •短暂性脑缺血发作（TIA） •与非痫性发作如屏气发作、 遗尿、磨牙等鉴别
鉴别诊断
复杂部分 痫性发作的明显症状，无头痛或 较轻，突发短暂意识障碍，EEG
性发作
阵发性棘波或棘慢波综合波，枕 叶癫痫视幻觉为形象模糊轮廓和
•不能仅依据有无间歇期脑电图异常来确 定或否定癫痫的诊断 •神经影像学检查确定脑结构异常或损害
部分性发作 partial seizures
定义：成年期痫性发作最常球。
分型（发作期是否伴有意识障碍）
1：无意识障碍，为单纯部分性发作。 2：有意识障碍及发作后不能回忆，为复杂部分性 发作 3：单纯和复杂部分性发作均可能继发全身性强直阵挛发作
2：全面性发作 双侧对称性发作，有意识障 碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、 阵挛、失张力发作 3：不能分类的癫痫发作
癫痫和癫痫综合征分类
（国际抗癫痫同盟1989）
•部分性癫痫和癫痫综合征 •全身性癫痫和癫痫综合征 •不能确定为部分性癫痫或全身 性的癫痫和癫痫综合征 •特殊综合征
【病因】
遗传 脑损伤
局部肢体 抽动
部分运动性发作
多见于一侧口角、眼 睑、手指或足趾
可涉及整个一侧面部 或一个肢体远端，有时表 现为言语中断
杰克逊（Jackson)癫痫 Todd瘫痪 部分性癫痫持续状态
体觉性 特殊感觉性
发作
体觉性 发作
特殊感觉 性发作
常为肢体麻木感和针刺感 多发生在口角、舌、手指或足趾 病灶在中央后回体感觉区
视觉性：枕叶 听觉性：颞叶外侧或岛回 嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛回 眩晕性：岛回或顶叶
胃肠道症 状多见
自主神经发作
可表现为烦渴、欲排尿感、 出汗、面部及全身皮肤发红、 呕吐、腹痛等，很少单独出 现
以青少年为主 病灶在杏仁核、岛叶或扣 带回 EEG示阵发性双侧同步θ节 律，频率为4～7次
精神性发作