风湿类疾病的肺部CT表现解析

蜂窝肺
蜂窝(honeycombing):直径几毫米到 几厘米的囊肿性气腔, 纤维性壁,内衬细支 气管上皮，是肺泡溶解和腺泡结构丧失， 气腔常成簇,相互拥有共同的壁，多位于胸 膜下,沿胸膜面出现几层
同义词:蜂窝肺(honeycomblung);蜂 窝性囊肿(honeycomb）
五、磨玻璃样密度
病理基础：
• 伴机化性肺炎、淋巴样增生和细胞性间质浸润。类风湿性 关节炎累及肺部的CT表现根据其病理特点可分为：
①寻常型间质性肺炎。 ②非特异性间质性肺炎。 ③细支气管炎。 ④机化性肺炎。 ⑤Caplan综合征。 ⑥胸膜炎和胸腔积液。 ⑦肺血管炎和肺动脉高压。 ⑧其他包括淋巴样间质性肺炎和弥漫性肺泡病变等。
小叶间隔结节状增厚
小叶间隔增厚 (interlobularseptalthickening):正常情 况下小叶间隔不显示或偶见于肺边缘， 小叶间隔异常增厚,常为肺纤维化!肺水肿 !细胞或其他物质浸润所致，在不同的疾 病中,增厚的小叶间隔可呈光滑!结节状或 不规则状"
同义词:间隔增厚(septalthickening);间隔 线(septallines)
位于小叶中央的支气管周围的间质增厚 在HRCT上亦可认为是小叶中心间质增厚, 可呈不规则!光滑或结节状,代表了病变浸润 或间质纤维化。
三、斜裂增厚
thickening of the major fissure
斜裂增厚thickening of the major fissure
四、蜂窝肺
honeycomblung
病例三、狼疮肺
• 系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus ，SLE）是一种多因素参与的特异性自身免疫性 疾病，突出表现有多种自身抗体，并通过自身免 疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都 可受累。SLE可以累及胸膜、肺实质、肺血管和 呼吸肌。主要表现为：胸膜炎，急性狼疮性肺炎 ，肺泡出血，急性可逆性低氧血症，慢性间质性 肺炎（纤维化），阻塞性细支气管炎伴机化性肺 炎，肺动脉高压，肺血栓栓塞。
结缔组织病、石棉肺 、特发性肺纤维化及其它 肺纤维化疾病等。
八、肺实质带 parenchymal bands
• 位于下肺部，肺内条状影；肺实质内的纤维化。
九、网状改变
网状改变
CT表现
男 33岁 强直性脊柱炎 双背侧胸膜下可见与胸膜
平行的条状影
女63岁 干燥综合征 双肺下野，内中外带均可见不
规则的条状或多边形线状影
男 71岁 类风湿性关节炎 蜂窝肺伴左上肺牵拉性支气管扩张
男 70岁 干燥综合征 双肺下野密度略高的磨玻璃影，其内
可见纹理走行
女 24岁 系统性红斑狼疮 双 肺狼疮性肺炎并右肺实变，其
内可见支气管征象。
男 47岁 类风湿性关节炎 双 肺多发风湿结节
动态变化情况
女 63岁 皮肌炎 双肺磨玻璃影治疗后有吸收好转
• 一、胸膜病变 :病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维 化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化 ,表现为胸腔积液及 胸膜肥厚。
• 二、急性狼疮性肺炎 ：其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎 细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。主要表现为实变 。
• 三、弥漫肺泡出血 ：肺微血管弥漫损害，称为“毛细血 管炎”或“内皮炎 ，可表现为磨玻璃或类结节样改变。
• 四、慢性间质性肺病 ：肺泡结构损毁变形。成纤维母细 胞增生及大量胶原和细胞外基质的产生导致致密瘢痕形成 ，表现为间质改变。
• 五、肺血管病变 ：包括肺栓塞 等。
病例四、白塞氏病
• 白塞氏病患者中发生肺损害的患者约占5 ％，其肺部损害可以是肺内血管为主的病 变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉 同时存在的病变，还可以是其他部位静脉 血栓形成后脱落的栓子而累及肺部。受累 的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉 和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓 栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫 性间质性纤维化等。
血管受侵
血管外组织内浸溶
血管外肉芽肿
全副鼻窦炎
全副鼻窦炎
病例二、类风湿肺改变
• 类风湿性关节炎是一种常见的系统性疾病，好发于 女性，表现为多关节的关节炎，其关节外改变以累及肺 部较常见。在肺部可表现为胸膜炎、类风湿结节、弥漫 性肺间质病变、类风湿性血管炎和小气道病变，包括支 气管扩张、闭塞性细支气管炎和滤泡性细支气管炎。类 风湿性关节炎女性发病率明显高于男性，然而肺部受累 者男性明显高于女性。
解剖基础
普通平扫表现
增强扫描表现
薄层CT表现
•
中央肺动脉。
• 支气管与相邻肺动脉直径大致相等。
•
肺动脉常分为两个直径相当的分支。
• 肺静脉常分成许多细小的分支,这些分支与主支构成直角。
• 叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）
常见伪影
• 双侧下肺近心脏处，肺血管脉动伪影。低密度区， • 可以错当作扩大的支气管。
• 一 、胸膜病变
在类风湿病中 ,尸检发现胸膜病变是最常见的肺部病 变 ,其中又 以胸腔积液为多 ,一般为一侧胸腔中等或小量 积液 ,大量积液少见。吸收缓慢者 ,吸收后常可复发 ,亦 可 长 期存在 。在类风湿病临床征象出现之前 ,积液的病因常 不易肯定。其发生率男比女约高四倍 ,多见于中年以上男 性。积液多为渗出液 ,个别 可为漏出液 ,典型的类风湿积 液肉眼观察很象脓胸 ,但培养并无细菌生长。
女61岁 类风湿性关节炎 双肺下野大片状实变影，治疗后病变 明显吸收
女 60岁 干燥综合征 双肺下野网状影，治疗后有部分吸收。
病例解析
病例一、变应性肉芽肿性血管炎
• 系统性血管炎是一组原因不明的以非感染性炎症 和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织疾病 在临床上常表现为乏力皮肤损害关节炎多系统侵 犯和多脏器功能衰竭
• 四 、血管病变
类风湿病主要影响结缔组织胶元纤维 ,有胶原纤维或 粘多糖变性及小血管脉管炎 ,肺泡
壁及毛细血管壁有免疫复合物沉积 ,可解释血管损害和反 应性间质细胞浸润。类风湿病人尸检时见到的肺小动脉及 支气管动脉病变有以下几种:异常的肌性变 ,血管中层肥厚 ,内膜纤维化等。激素治疗可使肺部阴影好转或吸收。
• 二 、肺渐进性坏死结节
肺 “渐进性坏死”结节是类风湿病中较少见的肺 部病变。肺结 节可分为实体性结节 、空洞性结节及 并 发 性 结节( 感染 气胸及由于胸膜下结节破裂引起的 支气管胸膜屡 )。
• 三 、纤维化性肺泡炎
类风湿病和纤维化性肺泡炎在一起发生可能是一种
联合 疾 病 ,认为类风湿性关节炎患者血循环中存在免 疫复合物 ,这些复合物是g I G 一 R F ( 类风湿 因 子 ) 自身结合的结果 ,在适当条件下可 沉积在肺泡的基底 膜中 ,激活补体 ,导致肺炎 、脉管炎并发展为纤维化。 在纤维化性肺泡炎患者的肺泡壁的活检中证实有g I G 及g I M 的沉积 。
小叶间隔增厚
thickening of interlobular septa
双侧光滑增厚的小叶间隔
All scans show marked smooth thickening of interlobular septa
involving both lungs in a symmetrical fashion.
风湿类疾病的肺部CT表现解析
山西医学科学院 山西大医院
武志峰
1
前言
2
解剖基础
3
基本病变
4
CT表现
5
病例解析
前言
风湿类疾病主要是一组自身免疫性疾病，主要病理改 变为血管和结缔组织的慢性炎症，可累及全身多个脏器系 统，因肺是由丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成 为最易受累的靶器官之一，也是重要的死亡原因之一。据 文献报道，肺部受累率为9-75%，甚至高达91%。
谢谢
为间质液体成份增多，细胞成分浸润、 纤维化所致。
影像 特点：
外围呈垂直于胸膜的线状影，可呈光 滑、结节状或不规则状；以肺野四周胸膜 下和临近膈肌区域最明显。中心肺野增厚 的小叶间隔呈六角或多角形的小叶。
小叶间隔增厚示意图
小叶间隔增厚常见疾病有：
●光滑的间隔线见于肺水肿、癌性淋巴管播散、
淋巴瘤、少数纤维化者等 ●结节或串珠样的间隔增厚见于癌性淋巴管播散、 淋巴瘤、结节病、矽肺等 ●不规则增厚常见于纤维化患者。
分类
• 变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎 变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽 肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织 嗜酸粒细胞浸润为特征。因首先由
Churg和Strauss两位病理学家描述,通常 又称Churg2Strauss综合征
病理表现
• 坏死性血管炎:血管外嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套 状浸润；累及血管全层；浸润、坏死,主要累及中 、小血管。
六、 界面征
• 充气的肺实质与支气管、血管 或脏层胸膜之间的界面不规则称为 界面征。通常见于间质异常者。
七、 胸膜下线（胸膜下曲线影）
病理基础 ：细支气管周围纤维化 及肺泡萎陷。
影像 特点：位于胸膜下1cm内， 平行于胸壁，长约2-10cm，多见于下 叶后方，不随体位变化而变化。
常见疾病：
二、支气管血管周围间质增厚
thickenLeabharlann Baidung of the peribronchovascular interstitium
支气管袖口症："peribronchial cuffing"
支气管血管周围间质增厚
(peribronchovascularinterstitialthickeni ng):肺门旁支气管血管周围间质增厚,也可 为支气管壁明显增厚!
• 主叶裂伪影。
• 血管双重伪影。
正常小叶间隔normal septa
正常小叶中心动脉
centrilobular artery 2
肺静脉Pulmonary veins
基本病变-以间质病变为主的基本病变
一、小叶间隔增厚
thickening of interlobular septa
病理基础：
• 嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增 多性肺炎,肺泡腔及小气道内可见大量嗜酸粒细胞 和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎 症浸润而增厚。
• 血管外肉芽肿:在肺部多发生于血管炎相邻的肺实 质内,可发生纤维素样坏死,坏死灶中可见嗜酸粒细 胞及其坏死碎片,周围有多核巨细胞、组织细胞呈 轮状排列包绕
为肺泡壁和隔性间质的轻度增 厚或肺泡腔为液体、巨噬细胞、中 性细胞和无定形物质部分充盈，该 改变无特异性。该病变存在提示有 活动性肺疾病或急性病变存在。
• 影像特点：片状模糊密度增高影，不掩 盖基本的血管纹理，无空气支气管征。 可分为弥漫型、斑片型、局灶型、晕型 及支气管血管型和小叶中心型。
• 常见疾病：急性间质性肺炎、肺水肿 、硬皮病SLE、结节病、过敏性肺泡炎 等