室间隔缺损

自然史
自然闭合 ● 过早死亡
• 感染性心内膜炎 • 漏斗部狭窄
临床表现-症状
• 缺损小，可无症状。 • 缺损大者，症状出现早且明显，以致影响 发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。 严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高 压时，可出现紫绀。 • 本病易罹患感染性心内膜炎。
临床表现-体征
• 缺损小： • 典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有粗糙收缩期杂音 （杂音可能会比缺损者大) • 缺损大：极度重点，这里要分析为什么会是这个体征 • 1.视：前胸隆起——分流量大者 • 2.触：心尖搏动点左下移位 • 3.叩：心界扩大 • 4.听：a.典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗 糙收缩期杂音，向心前区传导，伴震颤 • b.若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂 音 • c.肺动脉瓣第二音亢进及分裂
问题来了
这个病人的诊断是什么？依据是什么？
大问题来了
然后带着下面的问题继续听： • 胸片中提示的肺淤血，为什么会有肺淤血 ？胸片中提示的肺淤血和心脏B超提示主肺 动脉扩张是有何关联？ • 腹部B超正常提示什么？为什么？
• 最后会提问，谁答不上来就是没好好听
概念
• 室间隔缺损是胚胎心 室间隔发育不全而形 成的左右心室间的异 常交通，在心室水平 产生分流的先心病。 约占先心病的25%-30 %。在活产婴儿中的 发病率大约为 • 3.6‰
• 4. 部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极 治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早 期行手术治疗。 • 5．出现严重阻力型肺动脉高压，应该通过导管介 入方法测量并计算血管阻力再决定是否还有手术 指征。
心脏直视手术并发症
• • • • 残余漏 感染性心内膜炎 主动脉瓣关闭不全 III度房室传到阻滞：因为心脏传导系统(希 氏束)行至三尖瓣隔瓣和前瓣交界附近进入 室间隔，所以膜周室间隔缺损修补术后， 容易出现房室传导阻滞。
教学内容； 重点：掌握临床表现及辅助检查的特点 难点：制定治疗方案
心血管外科教学查房
查房期间的注意事项； 1.保持安静，手机关机 2.不要随意出去或说话 3.进入、离开病房要按顺序 4.疑问的拿笔记记录，回来示教室后提 问 谢谢合作！
病历摘要 主诉：体检发现心脏杂音2年 现病史：父亲代诉患儿自出生以来体质虚弱、体 弱、多病，反复呼吸道感染，有乏力、活动耐量低 、剧烈运动后口唇发绀等症状，于2年前音呼吸道感 染住院治疗中检查是发现心脏杂音，为进一步诊治 到我院就诊。病程中患儿神志清、精神可，饮食、 睡眠可，大小便通畅，无少尿、下肢浮肿，无头晕 、晕厥，无发热、抽搐，无呼吸困难、蹲坐呼吸等 。 既往史、个人史、家族史无特殊。
先天因素
• 遗传因素；父母有先行病病史
后天因素
风疹、流行性 感冒、腮腺炎 和柯萨奇病毒 感染等 糖尿病、 高钙血等
早期宫内感染
抗癌药、 抗癫痫药 物等）
药物的使用
代谢紊乱性疾病 子宫内缺氧
妊娠早期 酗酒、吸 食毒品等
孕妇不良生活习惯
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病理生理
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血流动力学改变
右心房 分流 肺动脉 （扩张） 右心室 （血流↑） 左心室肥大 （射血量↓） 左心房肥大
肺小动脉痉挛、 肥厚增生，肺血 管阻力轻度增高
右室后负荷加重，心肌增 生肥厚，心室间压力阶差 缩小，左向右分流减少
中阻力--大分 流状态缺损
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动脉内膜纤维化增生， 阻塞管腔，坏死性动 脉炎
该回答问题了
• 该患者为什么肺淤血？胸片中提示的肺淤 血和心脏B超提示主肺动脉扩张是有何关联 ？
• 腹部B超正常提示什么？为什么？
治疗
内科介入治疗
外科手术治疗 内+外镶嵌治疗
内科介入治疗
• 适应症
–体重>5kg –缺损距边缘>4mm
• 并发症
–封堵器脱落 –感染 –栓塞 –残余分流 –主动脉瓣三尖瓣关闭不 全
外科手术治疗-原则
• 1．鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、 年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。 • 2. 极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者， 一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。 • 3．对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于 1~4岁择期手术治疗。
预后
• 手术成功率99.5%（大的心脏中心） • 肺动脉高压：25%仍然继续进展导致术后晚 期死亡或仍然活动量首先 • 左室扩大、功能受损者难以完全恢复， • 该病人虽然没有明显的肺高压，但左室舒 张末明显扩大影响远期效果
作业题
★为什么绝大部分先心病、体检发现心脏杂 音来就诊，而不是出现临床表现来就诊？
心血管外科教学查房
• • • • • 心血血管外科6床 姓名：开日麦·买买提 性别：女性 族别：维吾尔族 年龄：5岁
心血管外科教学查房
教学目的； 1.根据该疾病的症状体征及辅助检查进 行初步诊断并了解该疾病。 2.该病跟其他疾病进行鉴别诊断 3.制定今后的治疗方案 4.评估治疗效果
心血管外科教学查房
血气：PO2：95，SO2：97.8%，Hct：32%。 血常规：HBC：111g/L，WBC：6.6*10^9/L。 尿常规：尿隐血：2+，尿蛋白+-，红细胞84. 6个/uL，镜下：红细胞0-2/Hp。 降钙素原0.080ng/mL。 血型：AB（+） 余化验结果部分较正常值轻微偏差，无特殊 临床参考价值。
肺循环 （充血）
右心室 （扩大）
体循环 （供血不足）
为什么？
• 室缺病人为什么出现艾森曼格综合征？
病理生理
缺损较大，大量的 左向右分流
右室压接近以至于超过左 室压，左向右分流量更小， 并出现双向分流
肺动脉压力增高， 肺小动脉处于收 缩状态，
右向左分 流，出现 艾森曼格 综合征
高阻力--小分流状态 的室间隔缺损
住院部心脏B超：先天性心脏病：室间隔缺损（膜周 部：脊下型，缺损口：18mm），室水平左向右分流 ，左房、左室增大，主肺动脉及其分支扩张。 心脏B超参数：主动脉窦部22mm，左房34mm，右房32 mm，肺动脉23mm，右室流出道22mm，右室17mm，左 室末52mm，EF值：79.1% 心电图：1.窦性心律2.不完全性右束支传导阻滞3. 提示：左心室肥厚。 胸片：1.双肺野纹理改变，考虑：肺淤血。2.心影 增大、性质待查。 腹部B超未见异常。
• 主要阳性体征：双肺呼吸音粗糙，心界向左下扩 大，胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期粗糙杂音。 • 辅助检查结果： • 门诊心脏B超：先天性心脏病：巨大室间隔缺损 （膜周部，缺损口：14.5mm），室水平左向右 分流，左房、左室增大。 • 心脏B超参数：主动脉窦部21mm，升主动脉18m m，左房37mm，右房25mm，肺动脉23mm，右 室流出道22mm，右室15mm，左室末44mm，E F值：69.1%
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• 按所在位置和与传导系统的关系分
– 膜部室间隔缺损 最常见占80% – 漏斗部室间隔缺损 占20% – 肌部室间隔缺损 很少见
漏斗部
漏斗部
实验室及其他检查
• X－线
–缺损小者不明显 –缺损大者左右心室均增大，肺动脉干突出、肺 淤血Leabharlann Baidu
• 2-D超声心动图表现
–相应室间隔缺损部位回声连续中断，断端回声 增强、粗糙。
外科手术治疗-方法
Hybrid－术中介入
• 经心室肌部室缺封堵术 –首先外科作胸部小切口 ，暴露右室。 –无需体外循环，心脏不 停跳，利用超声指引， 经右室穿刺植入肌部室 缺封堵器，随后外科荷 包缝合穿刺点。 –Hybrid方案创伤小，不 切开心脏，堵闭效果好 ，并发症更低，疗效更 理想，国内几个医学中 心已开展。
问题
• • • • 为什么心界会扩大？ 为什么前胸会隆起？ 为什么第二心音会分裂？ 为什么心尖部可有功能性舒张期杂音？
室间隔缺损的分型
重点：按缺损大小分几型？
按部位分几型？ 了解： 外科分型
分型
• 按大小分
– 大型室缺 缺损直径大于主动脉直径的1/2 – 中型室缺 缺损直径主动脉直径的1/4～1/2 – 小室缺 缺损直径小于主动脉直径的1/4