脊髓疾病类型及诊断

五、辅助检查
1. 腰穿:一般无椎管阻塞，CSF完全正常，可有细胞 数和蛋白轻度增高，少数病例因脊髓严重水肿，蛛网 膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高（高达2g ／L以上）。
2. 电生理检查：VEP正常，SEP波幅降低，MEP异 常，EMG失神经改变。
3. 影像学检查如脊柱X线及脊髓CT或MRI通常无特 异性改变。若脊髓严重肿胀， MRI可见病变部位脊 髓增粗等改变。
引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性 脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损平面 以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特 征。
二、病因与发病机制
病因未明，可能大部分病例是因病毒感染或疫苗 接种后引起的自身免疫反应。但脑脊液中抗体正常， 神经组织中亦未能分离出病毒。多数患者病前有上呼 吸道感染、发热和腹泻等病毒感染史或疫苗接种史。 故也可能是病毒感染后或疫苗接种后所诱发的一种自 身免疫性疾病。
3. 后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍， 感觉性共济失调，见于脊髓痨。
4. 前连合损害：损害两侧脊髓丘脑束交叉纤维， 表现为对称性节段性分离性感觉障碍。
5. 脊髓丘脑束损害：病变平面以下对侧浅感觉 障碍，深感觉和触觉保留。
三、自主神经功能障碍
有脊髓侧角损害或脊髓病变阻断侧角与大 脑联系的径路引起，发生节段性自主神经功能障 碍包括括约肌、血管运动功能、泌汗反应、皮肤 和指甲营养障碍等。
1. 前角或前根损害：下运动神经元性瘫痪， 无感觉障碍，见于运动神经元疾病、脊髓灰质炎。
2. 锥体束损害：病变平面以下上运动神经元性瘫 痪，如原发性侧索硬化。
3. 前角和锥体束兼有的损害：上下运动神经元性 瘫痪混合存在，如肌萎缩侧索硬化。
二、感觉障碍
1. 后角损害：节段性、分离性感觉障碍。
2. 后根损害：节段性感觉障碍，常有根痛。
四、脊髓半切损害 Brown-Sequard Syndrome 锥体束损害：病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪。 后索损害：病变平面以下同侧深感觉障碍。 脊髓丘脑束损害 病变平面以下对侧浅感觉障碍。
五、脊髓横贯性损害
病变平面以下运动（四肢瘫或截瘫）、感觉全部消失 及自主神经功能障碍。
六、脊髓主要节段横贯损害的临床表现
三、病理 大体所见：受累脊髓肿胀、质地变软，脊髓充血或有 炎性渗出物。以胸3～5节段最常受累。 显微镜下：可见软膜和脊髓血管扩张、充血血管周围 以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润。灰质内神经 细胞肿胀、尼氏小体溶解，甚至细胞溶解、消失。白质 内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和神经胶质细胞 增生。若脊髓严重破坏时。可软化形成空腔。
颈髓高于相应颈椎 1 个椎体 上、中胸髓高于胸椎 2 个椎体 下胸髓高于胸椎 3 个椎体 腰髓相当于胸椎10~12 椎体 骶髓相当于胸椎12和腰椎1椎体
脊髓有两个膨大： 颈膨大：颈5~胸2，支配上肢的神经； 腰膨大：腰1~骶2，支配下肢的神经， 马尾(cauda equina)， 腰2~尾节
二、脊髓内部结构 脊髓由灰质和白质组成， 灰质 神经细胞组成：前角 后角 侧角 白质 上、下行传导束组成：前索 后索 侧索
Baidu Nhomakorabea临床表现 四肢瘫
截瘫
损害部位
特点
高颈髓 上、下肢均为上运动神经元瘫痪
颈膨大 上肢下运动神经元瘫痪
下肢上运动神经元瘫痪
胸 髓 下肢上运动神经元瘫痪
腰膨大 下肢下运动神经元瘫痪
脊髓园锥 鞍状分布感觉障碍
马 尾 症状、体征不对称、单侧、根痛
急性脊髓炎
一、定义 急性脊髓炎（acute myelitis)是指非特异性炎症
后索 位于后根与后正中沟之间， 主要为上行纤维， 内为薄束传导来自同侧胸4以下、下肢的深感觉， 外为楔束传导来自同侧胸4以上和上肢深感觉。
脊髓功能
神经系统初级反射中枢， 连接周围神经与脑的联系。
脊髓病变的临床表现
脊髓病变的主要临床表现为病变平面以下：运 动、感觉、和自主神经功能障碍。
一、运动障碍
脊髓疾病类型及诊断
一、脊髓解剖
脊髓是脑向下的延续，位于椎管内，上端在 枕骨大孔水平与延髓相连，下端形成脊髓圆锥， 终止于第一腰椎下缘。
脊髓自上而下共有31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对
脊神经经相应椎间孔出椎管， 脊髓被分成31个节段， 脊髓长度相当于椎管的2/3，
六、诊断和鉴别诊断
5.典型的临床表现包括：
⑴ 运动障碍:早期出现脊髓休克(spinal shock)，表 现下运动神经元瘫痪。尿潴留可持续数d至数w， 并发肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数 m。肌力恢复从远端开始，肌张力与腱反射逐步增 高。
⑵ 感觉障碍: 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失。 部分在感觉消失区上缘有感觉过敏带，或束带样感 觉异常。
前角 含运动神经细胞（下运动神经元）， 其纤维经前根发出支配骨骼肌。
后角 是浅感觉第二级神经元的胞体， 侧角 自主神经元组成（颈8和胸1，骶2~4），
发出纤维加入前根，支配和调节内脏与腺体。
前索 位于前角和前根内侧， 主要为下行纤维， 如皮质脊髓前束等。
侧索 位于前后角之间， 主要下行纤维为皮质脊髓侧束（锥体束）， 主要上行纤维为脊髓丘脑束。
⑶自主神经功能障碍: 早期：无张力性神经源性膀胱→充盈性尿失禁 后期：反射性神经源性膀胱 病变节段以下皮肤干燥、无汗或少汗，皮肤营养障碍
包括皮肤水肿、脱屑、指甲松脆等。
常见类型： 急性横贯性脊髓炎（侵几个节段的所有组织） 最常见 急性上升性脊髓炎（病变迅速上升累及延髓） 最严重 脱髓鞘性脊髓炎（多节段多发散在的病灶） 多为MS脊髓型
四、临床表现
1. 发病年龄：任何年龄，青壮年多见 2. 性别差异：无 3. 感染诱因：病前1～2周有上呼吸道感染症 状，或有疫苗接种史。劳累、受凉、外伤等为诱 因。 4.起病形式：急性起病，约半数以上患者在2～ 3天内达高峰。病变可累及脊髓的几个节段，最 常侵犯胸段，尤其是胸3～5节段，颈髓、腰髓 次之。部分病例呈上升性过程，可累及颈段或延 髓。出现呼吸困难。由于受累脊髓的肿胀和脊膜 受牵拉，常可出现病变相应部位的背痛。病变节 段有束带感。