神经病学课件：周期性瘫痪
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23
高钾型周期性瘫痪诊断
3．继发性低血钾 甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、 腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的症状
17
鉴别诊断
4. 重症肌无力 ➢ 症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳 ➢ 疲劳试验及新斯的明试验阳性；重复神经电刺激波幅递减 ➢ 血清钾正常，抗乙酰胆碱受体抗体阳性 5. 格林－巴利综合征 ➢ 呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，末梢型感觉障碍和脑神
• 部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸 痛及僵硬
发作间期一切正常 发作频率不等，可为数周或数月1次
• 个别病例发作非常频繁，甚至每天均有发作 • 也有数年1次或终生仅发作1次者
13
辅助检查
发作期血清钾降低，一般3.5mmol/L以下
• 最低可达1～2mmol/L
尿钾也减少 血钠可升高 心电图可呈典型低钾性改变，如出现U波，
经损害 ➢ 脑脊液：呈现蛋白-细胞分离 ➢ 肌电图：神经源性损害 6.癔病性瘫痪 7.在我国四川地区由于急性钡中毒也可引起四肢瘫痪、眼睑下
垂、发音及吞咽困难，在长期接触钡的地区应考虑此病
18
治疗
急性发作：
• 顿服10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10克
• 无效可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾 30～60 ml/d，直至好转
四肢软瘫
临床表现： 双下肢
• 两侧对称，以近端为重
• 口咽部和呼吸肌受累罕见
双上肢
查体： 肌张力减低，腱反射减弱或消失
• 严重病例偶可累及呼吸肌 • 发作期间部分病例查体可发现心率缓慢、室性早搏
和血压增高证据
12
临床表现（三）
发作一般持续6～24小时
• 个别病例可长达1周
最早瘫痪的肌肉往往先恢复
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经，以及医源性原因
前驱症状：
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
11
临床表现（二）
发病时间： 夜晚或晨醒时
特点：
偶可累及，瘫痪较轻 肌肉痛性痉挛或肌强直 发作持续时间短暂，一般不超过1小时； 发作期血清钾高于正常，尿排钾增加； 心电图呈高钾性改变：T波高耸，Q－T缩短； 肌电图检查: 完全瘫痪时无运动单位电位
轻度无力时运动单位电位时程缩短、数量减少 可出现肌强直电位。
22
诊断
常染色体显性遗传家族史 儿童发作性肌无力伴肌强直 无感觉障碍和高级神经活动异常 发作时血钾增高 临床表现不典型时诱发试验可帮助诊断
• 钾潴留剂氨体舒通200mg，2次/d 口服 • 也可服用二氯磺酰胺
20
Baidu Nhomakorabea高钾型周期性瘫痪
hyperkalemic periodic paralysis HyPP
21
高钾型周期性瘫痪
多在10岁前起病，男性居多 诱发因素：饥饿、寒冷、剧烈运动及过量钾摄入 肌无力： 下肢 躯干、上肢,颅神经支配肌肉和呼吸肌
正常血钾型：常染色体显性遗传
8
低钾型周期性瘫痪
hypokalemic periodic paralysis （HypoPP）
9
病因
常染色体显性遗传性钙通道病 临床分型：
• 散发性（原发） • 甲亢性（继发）
我国以散发者多见
10
临床表现（一）
任何年龄均可发病
• 以青壮年期(20～40岁)发病居多
P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者
电刺激无反应
14
家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
15
鉴别诊断（一） 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失
常者略多 发作与甲亢的严重程度无相关性
16
鉴别诊断
1. 高钾型周期性瘫痪 多在10岁前发病，白天运动后发作 肌无力症状持续时间短，发作时血钾大于 5.5mmol/L，心 电图高血钾改变
2．正常血钾型周期性瘫痪 10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间更长,临床 少见，补钾后症状加重，服钠后症状减轻
调节方式不同
钠
钾
钙
氯
通
通
通
通
道
道
道
道
门控性通道
非门控性
3
Ion Channel Structure
extracellular intracellular
4
离子通道病
离子通道病
离子通道病
是因离子通道功能异 常而引起的一组疾病。
中枢神经系统 通道病
• 神经系统 • 肌肉系统
癫痫
共济失调
• 心脏和肾脏等器官
• 病情好转后逐渐减量
一般不用静脉给药
• 避免发生高钾血症 • 重症病例可用10%氯化钾10～15ml加入
500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合 用
19
预防
少食多餐,高钾低钠饮食 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等诱因 预防性治疗： 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg/次，
1～4次/d 口服
骨骼肌 通道病
肌无力
5
周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病，与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病，为继发性周期 性瘫痪
6
周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
周期性瘫痪
periodic paralysis
1
目的与要求
掌握低钾型周期性瘫痪的临床表现、辅助检查和治疗方法 了解周期性瘫痪分类，低钾型周期性瘫痪的病因和发病机制
2
离子通道
离子通道：信号转导的基本元件，是贯穿质膜或 细胞器膜的大分子蛋白质，其中央形成能通过离 子的亲水性孔隙。
通过离 子不同
含量的改变
周期性 瘫痪
低 高 正常 钾 钾 血钾 型型型
原甲 发亢 性性
7
病因和发病机制
低钾型：
• 常染色体显性遗传，属于电压门控性骨骼肌钙通道病 • 染色体基因定位1q31-32 • 该基因编码骨骼肌二氢吡啶受体上α1s亚单位
高钾型：
• 基本上限于北欧国家，呈常染色体显性遗传 • 病变基因位于17q23 • 其基因产物为肌纤维膜上钠通道的α亚单位
高钾型周期性瘫痪诊断
3．继发性低血钾 甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、 腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的症状
17
鉴别诊断
4. 重症肌无力 ➢ 症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳 ➢ 疲劳试验及新斯的明试验阳性；重复神经电刺激波幅递减 ➢ 血清钾正常，抗乙酰胆碱受体抗体阳性 5. 格林－巴利综合征 ➢ 呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，末梢型感觉障碍和脑神
• 部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗及麻痹肌肉酸 痛及僵硬
发作间期一切正常 发作频率不等，可为数周或数月1次
• 个别病例发作非常频繁，甚至每天均有发作 • 也有数年1次或终生仅发作1次者
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辅助检查
发作期血清钾降低，一般3.5mmol/L以下
• 最低可达1～2mmol/L
尿钾也减少 血钠可升高 心电图可呈典型低钾性改变，如出现U波，
经损害 ➢ 脑脊液：呈现蛋白-细胞分离 ➢ 肌电图：神经源性损害 6.癔病性瘫痪 7.在我国四川地区由于急性钡中毒也可引起四肢瘫痪、眼睑下
垂、发音及吞咽困难，在长期接触钡的地区应考虑此病
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治疗
急性发作：
• 顿服10%氯化钾或10%枸橼酸钾20～50ml， 24小时内再分次口服，总量为10克
• 无效可继续服用10%氯化钾或10%枸橼酸钾 30～60 ml/d，直至好转
四肢软瘫
临床表现： 双下肢
• 两侧对称，以近端为重
• 口咽部和呼吸肌受累罕见
双上肢
查体： 肌张力减低，腱反射减弱或消失
• 严重病例偶可累及呼吸肌 • 发作期间部分病例查体可发现心率缓慢、室性早搏
和血压增高证据
12
临床表现（三）
发作一般持续6～24小时
• 个别病例可长达1周
最早瘫痪的肌肉往往先恢复
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经，以及医源性原因
前驱症状：
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
11
临床表现（二）
发病时间： 夜晚或晨醒时
特点：
偶可累及，瘫痪较轻 肌肉痛性痉挛或肌强直 发作持续时间短暂，一般不超过1小时； 发作期血清钾高于正常，尿排钾增加； 心电图呈高钾性改变：T波高耸，Q－T缩短； 肌电图检查: 完全瘫痪时无运动单位电位
轻度无力时运动单位电位时程缩短、数量减少 可出现肌强直电位。
22
诊断
常染色体显性遗传家族史 儿童发作性肌无力伴肌强直 无感觉障碍和高级神经活动异常 发作时血钾增高 临床表现不典型时诱发试验可帮助诊断
• 钾潴留剂氨体舒通200mg，2次/d 口服 • 也可服用二氯磺酰胺
20
Baidu Nhomakorabea高钾型周期性瘫痪
hyperkalemic periodic paralysis HyPP
21
高钾型周期性瘫痪
多在10岁前起病，男性居多 诱发因素：饥饿、寒冷、剧烈运动及过量钾摄入 肌无力： 下肢 躯干、上肢,颅神经支配肌肉和呼吸肌
正常血钾型：常染色体显性遗传
8
低钾型周期性瘫痪
hypokalemic periodic paralysis （HypoPP）
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病因
常染色体显性遗传性钙通道病 临床分型：
• 散发性（原发） • 甲亢性（继发）
我国以散发者多见
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临床表现（一）
任何年龄均可发病
• 以青壮年期(20～40岁)发病居多
P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者
电刺激无反应
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家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
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鉴别诊断（一） 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失
常者略多 发作与甲亢的严重程度无相关性
16
鉴别诊断
1. 高钾型周期性瘫痪 多在10岁前发病，白天运动后发作 肌无力症状持续时间短，发作时血钾大于 5.5mmol/L，心 电图高血钾改变
2．正常血钾型周期性瘫痪 10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间更长,临床 少见，补钾后症状加重，服钠后症状减轻
调节方式不同
钠
钾
钙
氯
通
通
通
通
道
道
道
道
门控性通道
非门控性
3
Ion Channel Structure
extracellular intracellular
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离子通道病
离子通道病
离子通道病
是因离子通道功能异 常而引起的一组疾病。
中枢神经系统 通道病
• 神经系统 • 肌肉系统
癫痫
共济失调
• 心脏和肾脏等器官
• 病情好转后逐渐减量
一般不用静脉给药
• 避免发生高钾血症 • 重症病例可用10%氯化钾10～15ml加入
500ml输液中静脉滴注，并与氯化钾口服合 用
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预防
少食多餐,高钾低钠饮食 避免过饱、受寒、酗酒、过劳等诱因 预防性治疗： 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg/次，
1～4次/d 口服
骨骼肌 通道病
肌无力
5
周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病，与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病，为继发性周期 性瘫痪
6
周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
周期性瘫痪
periodic paralysis
1
目的与要求
掌握低钾型周期性瘫痪的临床表现、辅助检查和治疗方法 了解周期性瘫痪分类，低钾型周期性瘫痪的病因和发病机制
2
离子通道
离子通道：信号转导的基本元件，是贯穿质膜或 细胞器膜的大分子蛋白质，其中央形成能通过离 子的亲水性孔隙。
通过离 子不同
含量的改变
周期性 瘫痪
低 高 正常 钾 钾 血钾 型型型
原甲 发亢 性性
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病因和发病机制
低钾型：
• 常染色体显性遗传，属于电压门控性骨骼肌钙通道病 • 染色体基因定位1q31-32 • 该基因编码骨骼肌二氢吡啶受体上α1s亚单位
高钾型：
• 基本上限于北欧国家，呈常染色体显性遗传 • 病变基因位于17q23 • 其基因产物为肌纤维膜上钠通道的α亚单位