脊柱侧弯治疗指南

脊柱侧弯治疗指南ﻩ

疾病简介:

脊柱侧弯(Scoｌiｏsis)又名脊柱侧凸就是一种病理状态,当脊柱得一段或几段出现侧方弯曲,可逐渐加重,不仅可累及脊柱,胸廓、肋骨、骨盆,严重者影响到心肺功能,甚至累及脊髓,造成截瘫,重度侧凸需手术矫形,轻度侧凸通过指导下得体疗,电刺激治疗,牵引治疗、特别就是支具治疗可以防止或减少畸形得发展。

分类

脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎与腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸,侧凸与后凸畸形。根据脊柱畸形得原因考虑,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性就是其常见原因

冠状位畸形,将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段。

临床表现从外形上,侧弯可以产生背部隆起畸形,产生“剃刀背”畸形,有得甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸"畸形,同时合并这种背部畸形,可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡,以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减少,胸腔与腹腔容量得减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能得损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良得患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常得表现。此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管—食管瘘,多囊肾等多脏器异常得表现

特发性脊柱侧凸(Idioｐathｉc scoliosiｓ)

病因

特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲,并不十分明确,但就是与基因与遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡得原因。形态学就是指椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称得椎弓根,发育正常得椎板与关节突。

分类

从发病时间上进行分类,可以将其分为婴幼儿,少年,青少年与成年四种。婴幼儿就是指发病在０—3岁,少年就是指发病年龄在4－10岁,通常就是在青春期前;青少年发病年龄在1０岁－骨骺闭合得青春期,就是成年前脊柱侧凸最常见类型,;而成人特发性脊柱侧凸,就是指青少年期间形成得脊柱侧凸,由于没有进行治疗,或者进行了一定治疗,但就是畸形没有明显改善,进入成年期有进一步进展得侧凸［1]、

临床表现

特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡与骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害得表现。值得注意得就是某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱侧凸”得曲度,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。

先天性脊柱侧凸(Ｃoｎｇenital ｓcoliosis)

对于先天性脊柱侧凸或者后凸,通常就是指椎体本身结构异常而导致得脊柱畸形。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全(Defecｔ of fｏｒmation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。

椎体形成不全得最大特点就是其椎间隙通常正常存在,但就是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失,或者与邻近椎体发生融与,或者X线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大得特点就是两椎体间(甚至多个椎体间)得椎间隙消失,椎体融合为一个整体得同时,一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bｏne ｂａr),对侧可以就是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。

先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓得畸形,诸如椎管内肿瘤,脊髓纵裂(５－2１％),椎管内骨(膜)性纵隔形成,脊髓栓系,低位圆锥,脊髓空洞,脑脊膜膨出等,同时椎管内也会发生表皮样囊肿,皮样囊肿,畸胎瘤等良性肿瘤、造成此种脊髓与脊柱畸形伴随出现得原因,就是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前６周)形成得脊索与髓节发育异常。在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等、

先天性脊柱畸形通常伴有其她脏器得发育畸形,可以用VＡCTERL来缩写,即为V－椎体发育畸形,Ａ—肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L—肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(Spｒengｅl Deｆormitｙ),Klippel-Feil综合征等病变。

对于先天性脊柱侧(后)凸得治疗,分为观察与手术治疗。支具治疗对于这类患者就是没有作用得,因为支具矫正力就是无法纠正椎体存在得先天性畸形、如果患者无明显外观异常,诸如肩关节与双髋不对称,背部得畸形,自己没有不适感觉,可以考虑继续观察,时间大约就是4—6个月;反之可以考虑手术治疗,手术根据不同年龄,畸形位置与全身平衡情况,可以选择不同得手术方式。诸如半椎体骨骺融与术,半椎体切除,侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械与理念得改进,对于先天性半椎体得治疗,主要考虑对半椎体进行切除,内固定矫形融与手术、先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形得进展。

神经肌肉型脊柱侧凸(Nｅuromuscular scolioｓis)

定义与分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要就是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力与病变所造成椎旁肌不能够很好得支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会(Ｓcｏｌｉｏsｉs Research Ｓoｃｉety, SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫,脊髓空洞症,脊髓损伤),与下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症,脊柱肌肉萎缩等)。

临床表现

其中最常见得原因就就是脑瘫、脑瘫多数就是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩与发育不平衡、同时,此类患儿区别于其她类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智利障碍,甚至就是褥疮。发病时间多数就是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但就是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显得双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,与另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能得肋间肌(例如Ｄuｃhｅｎnｅ综合征),引起早期死亡、

脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显得“C“型曲度,自颈椎-胸椎—腰椎连续变化,没有明显得代偿侧凸形成。侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显得骨盆倾斜。

治疗原则全身情况,骨科专科情况与脊柱畸形同时进行评价、对于此类病人,具有支撑功能得座椅十分必要,支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效,手术得固定通常要从上胸椎(Ｔ1或者Ｔ2)融合到骨盆。

神经纤维瘤病神经纤维瘤病也就是造成脊柱侧(后)凸得重要原因。神经纤维瘤病本身就是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现与基因定位分为神经纤维瘤病Ｉ型(NFI)与II型(NFIＩ)、

NFＩ患者查体时通常皮肤表面可以瞧到牛奶－咖啡斑(Café au laｉt)与周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Ｌiｓｃh结节,就是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,就是ＮFI特有表现,可随着年龄而增大、诊断标准就是青春期前6个以上,直径大于5ｍｍ(青春期后直径大于15ｍm)具有高度诊断价值;全身与腋窝雀斑也就是特征之一;发现２个或者２个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;以及亲属中有ＮFI患者;2个或２个以上Liｓｃh结节;骨损害。基因病变位置多位于17q１1。2。

ＮFII患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病,诊断标准一级亲属患有NFＩＩ伴一侧听神经瘤,或伴有神经纤维瘤,脑脊膜瘤,胶质瘤,Ｓchwann细胞瘤中得两种、基因病变位置位于2２q。

神经纤维瘤病Ｉ型容易导致脊柱侧(后)凸畸形,患者发病早(通常在青春期前),侧(后)凸进展快,畸形明显,曲度僵硬,骨质本身强度降低等。支具治疗对于畸形得纠正几乎没有作用、

对于神经纤维瘤病Ｉ型得治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良与发育营养不良两组、前者得脊柱曲度,类似特发性侧凸得外形,处理原则,诸如融与节段也相似。但就是实际得角度与骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于３5°无发育营养不良组,可行试验性支具治疗;35°到4５°可行单纯后路手术治疗;６0°以上可行前后路联合手术,以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变,椎体严重旋转,椎弓根距离增加,凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现,与椎管内肿瘤与硬膜增宽有关、曲度得进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由